Лимфогранулематоз что это такое фото


Лимфогранулематоз: симптомы, лечение, фото - Sammedic.ru

В данной статье мы попробуем разобраться, что происходит в человеческом организме при наличии такого заболевания как лимфогранулематоз, каковы его симптомы, способы лечения. Это довольно распространенное заболевание в последнее время. Встречается чаще у взрослых, но бывает и у детей. Как оно проявляет себя? Этот вопрос интересует многих.

В лимфоузлах присутствуют клетки, выполняющие «оборонительную» функцию. Их называют лимфоцитами. Если у человека развивается лимфогранулематоз (что это такое, рассмотрим далее в статье), резко возрастает количество лимфоцитов, вследствие этого происходит увеличение объема лимфоузлов, расположенных в области шеи и подмышечных впадин.

Британскому медику Томасу Ходжкину впервые удалось описать данное заболевание. После этого болезнь называть лимфомой Ходжкина.

Отличительной особенностью лимфомы Ходжкина является то, что присутствуют так называемые клетки Рид-Штернберга. Они считаются патологическими и указывают на то, что у человека развивается рак. Однако стоит разобраться, является ли лимфогранулематоз (симптомы представлены ниже) раком с точки зрения медицины.

Отличие от других видов лимфом

Лимфомы - злокачественные разрастания лимфоидной ткани. Болезнь Ходжкина (или лимфогранулематоз) является одной из разновидностей лимфомы. Если анализы не выявляют патологические клетки, то врач диагностирует заболевание как неходжкинскую лимфому.

Лимфатические узлы при заболевании медленно увеличиваются, становятся заметны визуально все больше. Своевременно диагностировать заболевание возможно при обращении к врачу-онкологу.

Итак, разберемся, что это такое – лимфогранулематоз (ЛГМ).

Является ли лимфогранулематоз раком или нет?

Несомненно, лимфогранулематоз представляет собой весьма тяжелое заболевание. Повсеместно его называют раком лимфатической системы. Однако клинически и эпидемиологически от настоящего рака лимфогранулематоз по некоторым пунктам все же отличается. Отличия следующие:

  • При лечении лимфогранулематоза присутствует благоприятный прогноз. Если патология диагностирована на первой стадии и отсутствуют сопутствующие заболевания, то лимфому можно полностью излечить.
  • Отсутствует характерная для рака локализованная опухоль.
  • При раке пораженные клетки «съедают» здоровые. При лимфогранулематозе такое явление отсутствует.
  • Рак начинает развиваться в результате трансформации клеток, входящих в структуру соединительной ткани, чего нет при ЛГМ. Что это за заболевание? Лимфома характеризуется нарушениями в развитии лимфоидной ткани.

Но есть у рака и лимфомы Ходжкина кое-что общее. Если эти заболевания не лечить, то они приводят к смертельному исходу. Лимфома способна распространяться по организму и провоцировать поражение других органов. Третья и четвертая стадия лимфогранулематоза характеризуется поражением всех лимфоузлов, находящихся в организме: в груди, в паху, подмышками. Лечение лимфомы, как и рака, заключается в проведении облучения.

Многих интересуют симптомы лимфогранулематоза. Об этом далее.

Причины возникновения лимфогранулематоза

В современной медицине имеется несколько теорий, которые способны объяснить возникновение лимфом в целом и лимфомы Ходжкина в частности. Однако точные причины и следствия, касающиеся лимфомы Ходжкина, медициной не установлены. Но стоит отметить, что большинство онкологов ссылается на то, что болезнь развивается при генетической предрасположенности. Однако механизмы «запуска» заболевания неизвестны.

Основной фактор, который стимулирует развитие лимфомы, – вирус Эпштейна-Барра. Согласно статистике, данный вирус наблюдается у подавляющего большинства заболевших лимфогранулематозом. Однако, возможно, что это могут быть проблемы аутоиммунного характера или мононуклеоз. Многие онкологи полагают, что возникновение лимфомы Ходжкина может быть спровоцировано сильным и продолжительным воздействием на организм человека плохой экологии и токсических веществ.

Потребуется немало времени и средств для того, чтобы изучить механизм возникновения заболевания. Но онкологи предпочитают уделять больше внимания лечению заболевания.

Симптомы лимфогранулематоза

Без проведения клинических исследований диагностировать лимфогранулематоз невозможно. Однако быть внимательным к собственному здоровью и отмечать возможные признаки болезни все же стоит. Болезнь проявляется в виде следующих симптомов:

  1. Лимфоузлы могут увеличиваться без каких-либо причин (то есть инфекция отсутствует, температура не наблюдается). При этом пальпация лимфоузлов не вызывает болезненных ощущений.
  2. Если заболевание распространяется в область средостения, то возможно появление отдышки. Возникает она в результате давления лимфоузлов, расположенных в грудной области, на легкие.
  3. Сильное потение в ночное время. Но это не все симптомы лимфогранулематоза (фото).
  4. Резкая потеря массы тела.
  5. Не исключены болевые ощущения в животе.
  6. Около тридцати процентов заболевших лимфогранулематозом отмечают сильнейший зуд кожи.
  7. Возможно возникновение температуры до 38 градусов, появляется слабость.
  8. Ощущение тяжести в левом подреберье. Возникает в результате постепенного увеличения селезенки.

Чаще всего пациенты не интересуются классификацией собственной болезни, а вот процент выживаемости при заболевании их очень беспокоит. Вопрос о том, является ли лимфогранулематоз раком или нет, скорее интересен врачам. А людям, которые не связаны с медициной, следует различать основные признаки заболевания и отдавать себе отчет в том, что лимфома – заболевание очень серьезное и может привести к смерти.

Важно вовремя выявить симптомы лимфогранулематоза и начать лечение.

Насколько распространена данная патология?

Исследования свидетельствуют о том, что представители белой расы страдают от лимфомы Ходжкина намного чаще, чем представители негроидной расы.

В течение одного года лимфогранулематоз диагностируется у трех человек из миллиона. Если рассматривать все случаи возникновения лимфом, то 15 процентов всех случаев представлены лимфомой Ходжкина. Самая опасная форма лимфогранулематоза – лимфоидное истощение.

Немного ранее в США, отличающихся наиболее развитой медициной, за год умирало около 1100 человек от лимфомы Ходжкина. Однако после 1975 года онкологи научились лечить лимфогранулематоз и его последствия, поэтому статистика значительно изменилась.

Группа риска

Чаще проявляется лимфогранулематоз у взрослых. Симптомы, характерные для заболевания, мы рассмотрели.

В группу риска можно отнести людей, которые достигли возраста пятидесяти лет, а также молодое поколение в возрасте 16-20 лет. Примерно пять процентов от общего числа страдающих лимфогранулематозом составляют подростки в возрасте до 18-ти лет. Это примерно 150 заболевших каждый год. Подобные данные предоставили немецкие ученые. Существует мнение, что в группу риска можно включить также:

  • Женщин, которые забеременели после 30 лет.
  • Людей, которые подверглись длительному воздействию ультрафиолетового излучения.
  • Людей пожилого возраста.
  • Людей, у которых наблюдаются проблемы иммунодефицита.

Стоит отметить, что интенсивная терапия позволяет людям полностью избавиться от заболевания, либо перевести его в состояние ремиссии на продолжительное время, если лимфома была диагностирована на поздних стадиях. Особое внимание своему здоровью следует уделять людям, входящих в группу риска. Все, что требуется периодически сдавать анализ крови, проходить рентген и отмечать симптомы. Лечение лимфогранулематоза должно быть своевременным.

Осложнения

Лимфома Ходжкина поражает лимфатические узлы, нарушает функционирование многих внутренних органов. Возможно нарушение в работе печени, сильно увеличивается тимус, селезенка. Не исключено повреждение головного мозга. Помимо этого, при лимфогранулематозе могут проявляться следующие заболевания:

  • Осложнения нефрологического характера.
  • Нефротический синдром.
  • Возможно возникновение медиастинальной желтухи.
  • Не исключено возникновение лимфатических отеков.
  • Может возникнуть окклюзия кишечника.
  • Ослабленный иммунитет обуславливает предрасположенность к грибковым поражениям и инфекциям.

Довольно опасен лимфогранулематоз для женщин, вынашивающих ребенка. Если лечение от данного заболевания проходят мужчины, то онкологи не рекомендуют им иметь детей в течение года после окончания курса терапии.

Какие нужно сдать при симптомах лимфогранулематоза анализы? Сейчас вы об этом узнаете.

Диагностика

Для диагностирования лимфогранулематоза недостаточно лишь внешних признаков. Особую важность представляет опознание стадии заболевания и вида лимфомы. Диагностировать форму лимфомы можно после проведения большого количества анализов. Помимо анализов крови, онкологи назначают следующие исследования:

  • МРТ.
  • Биопсия.
  • Четвертая стадия заболевания предполагает проведение трепанобиопсии.
  • Обязательным является пальпация лимфатических узлов, расположенных на шее, в области ключиц. При лимфоме они значительно увеличены, однако пациент не ощущает болезненных ощущений.
  • Проведение рентгенологического исследования позволяет идентифицировать увеличение лимфатических узлов в области средостения. Такой признак тоже характерен для лимфогранулематоза. Диагностика этим не ограничивается.

Увеличенные в размере лимфатические узлы оказывают сдавливающий эффект на артерии и вены, в результате чего у пациентов наблюдается отечность. Немаловажно провести исследование обмена веществ. Сильно увеличенные лимфоузлы подмышками, одышка и кашель могут косвенно указывать на лимфому Ходжкина.

Диагностика заболевания, тем не менее, должна основываться на результатах биопсии и анализах крови. Биохимический анализ позволяет увидеть увеличенный уровень билирубина в крови, глобулинов и ферментов печени. У пациента будут выявлены поздние стадии тромбоцитопении и анемии.

Стадии лимфогранулематоза

Онкологи различают четыре стадии лимфомы Ходжкина, как и при раке. Лимфогранулематоз проходит в своем развитии следующие стадии:

Первая стадия – локальная. Наблюдается увеличение одной или двух групп лимфатических узлов.

Вторая стадия – регионарная. Заболевание охватывает уже несколько лимфоузлов, расположенных до диафрагмы. Клиника лимфогранулематоза (симптомы) часто становится заметной именно на этом этапе.

Третья стадия – генерализованная. Происходит поражение лимфоузлов по двум сторонам диафрагмы.

Четвертая стадия. Является последней и самой тяжелой. Патология распространяется на другие системы и органы: печень, селезенку и другие.

Определить стадию лимфогранулематоза позволяет проведение УЗИ и КТ.

Клетки Рид-Штернберга, имеющие патологическую природу, достаточно быстро разносятся кровью к другим группам лимфоузлов. Диагностировать лимфому немаловажно на начальных стадиях. Проведение химиотерапии и радиотерапии на этих стадиях позволит замедлить рост, а также распространение аномальных клеток.

Лечение лимфогранулематоза

Давайте разберемся, как современные онкологи лечат лимфогранулематоз. С течением времени терапия становится намного эффективнее. Если сравнивать с последними двумя десятками лет двадцатого века, то прогресс очевиден: более девяноста процентов пациентов проживают пятилетний рубеж и, если находятся на стационарном лечении, могут полностью вылечиться. В современной мировой практике используются следующие методы лечение лимфогранулематоза:

  • Лечение антителами.
  • Спленэктомия.
  • Проведение биологической терапии.
  • Трансплантация стволовых клеток.
  • Хирургическое вмешательство.
  • Проведение радиотерапии.
  • Лечение с применением стероидных препаратов.

Онкологи часто назначают «Циклофосфан», «Эмбихин», «Преднизолон» и «Натулан». Применяются данные медицинские препараты на протяжении довольно длительного периода.

В подавляющем большинстве случаев состояние больного можно улучшить посредством проведения радиотерапии. Эту процедуру назначают практически всем пациентам.

В заключение

Следует отметить, что не все вышеописанные методы лечения используются одновременно. Лечащий онколог разрабатывает приемлемый план лечения, которого должен придерживать пациент для достижения наилучшего результата. Иногда при терапии лимфогранулематоза ограничиваются назначением препаратов и химиотерапии. Другие врачи предпочитают проводить лечение с использованием стероидов. План и способ лечения лимфогранулематоза (что это такое, теперь известно) полностью зависит от состояния и возраста пациента.

Итак, мы подробно рассмотрели такое тяжелое заболевание как лимфогранулематоз. Желаем всем быть здоровыми и счастливыми!

sammedic.ru

симптомы, лечение, стадии, диагностика, формы

Лимфогранулематоз – это злокачественное поражение лимфатической системы, отличительным признаком которого выступает наличие гранулем с клетками Березовского-Штернберга, которые обнаруживают при проведении микроскопического исследования поражённых лимфатических узлов. В три раза чаще лимфогранулематоз встречается в семьях, в которых уже ранее были зарегистрированы больные с этим заболеванием, что дает основания говорить о преобладании наследственного фактора в развитии данной злокачественной патологии.

Содержание статьи:

Причины возникновения

Лимфогранулематоз может возникнуть в любом возрасте, нередко наблюдается у детей (даже у грудных). Наибольшее количество заболевших приходится на возраст от 20 до 40 лет.

По вопросу о природе лимфогранулематоза до сих пор имеются две различные точки зрения:

  1. Лимфогранулематоз есть болезнь воспалительной природы и вызывается инфекционно-токсическими агентами.
  2. Лимфогранулематоз представляет собой одну из разновидностей злокачественных опухолей, являясь особой формой лейкоза.

В пользу инфекционно-воспалительной природы приводятся следующие факты и соображения:

• Патологический процесс обычно начинается с одной группы лимфоузлов, куда предполагаемая инфекция может проникнуть со слизистых оболочек (зева, дыхательных и пищеварительных путей). В последующем в процесс постепенно вовлекаются новые группы лимфоузлов и ткани внутренних органов, но не по типу метастазирования злокачественных опухолей. В новом месте процесс проходит те же стадии, как и в очаге первичного поражения.

• Морфологические изменения в лимфоидной ткани начинаются с гиперплазии лимфоидных и ретикулярных клеток. В дальнейшем развивается ткань с разнообразным клеточным составом, с участием гипертрофированных ретикулярных клеток и образующихся из них крупных клеток с уродливыми ядрами, среди которых находятся лимфоидные и эпителиоидные клетки, эозинофильные и нейтрофильные лейкоциты и плазматические клетки. В более поздних стадиях в новообразованной ткани развивается фиброзная, нередко гиалинизированная ткань. Все эти признаки характерны именно для гранулем.

• Лимфогранулематоз часто протекает циклически в виде обострений и ремиссий. Наблюдаемые обострения имеют признаки, характерные для вспышки инфекционно-воспалительного процесса. То же самое относится к быстро текущим и острым формам. Многочисленная симптоматика в виде лихорадки, изменений в крови, изменений кожи и прочего характера для хронических инфекций, а не злокачественных опухолей.

• При специальных исследованиях в 20-60% биопсий обнаруживается ген вируса Эпштейна-Барра.

В пользу опухолевой природы лимфогранулематоза говорят следующие аргументы:

• Болезнь неотвратимо приводит к гибели (без лечения) при явлениях кахексии, сходной с таковой при злокачественных опухолях.

• В гистологической картине превалирует пролиферация ретикулярных клеток и их производных.

• Развитие патологической ткани нередко сопровождается явлениями инвазии окружающих тканей (например, легочной), близкими к инфильтративным процессам при злокачественных опухолях. Часть форм лимфогранулематоза (так называемая саркома Ходжкина) имеет все характерные свойства опухолей.

• Поражения при лимфогранулематозе реагируют на лучевое лечение и некоторые химические препараты таким же образом, как и злокачественные опухоли.

Симптомы лимфогранулематоза

Общими клиническими симптомами, присущими большинству форм лимфогранулематоза, являются: лихорадка, изменения в крови, зуд кожи, потливость, общая слабость и похудание. При хроническом лимфогранулематозе лихорадка чаще всего носит неправильный ремиттирующий характер с вечерними подъемами температуры до 37-39°С и периодами нормальной температуры во время ремиссии. Гораздо реже наблюдается волнообразная «ундулирующая» форма температурной кривой и еще реже ее разновидность, сходная с кривой Чейн-Стоксова дыхания (лихорадка типа Пеля-Эпштейна). Волнообразная форма обычно наблюдается при поражении внутренних органов и является неблагоприятным прогностическим признаком. При острых формах может наблюдаться высокая лихорадка постоянного типа.

Менее постоянным симптомом лимфогранулематоза является зуд. Наблюдается он примерно у половины больных в более далеко зашедших (генерализованных) стадиях болезни. Впрочем, зуд в отдельных областях тела может временами появляться и в более ранних стадиях. У некоторых больных зуд достигает очень высоких степеней, приводит к расчесам и иногда сопровождается различными высыпаниями.

Потливость, обычно ночная, слабость и падении веса тела свойственны также далеко зашедшим стадиям болезни, но усиленное потоотделение в определенных зонах наблюдается и в начальных периодах.

Для большинства больных лимфогранулематозом характерна бледность кожи, которая наблюдается даже в начальных стадиях болезни.

Изменения морфологического состава крови при лимфогранулематозе довольно типичны и могут служить для дифференциальной диагностики. У многих больных, особенно в начальной и средней стадиях заболевания, наблюдается лейкоцитоз, большей частью умеренный, реже более выраженный. Однако у значительной части больных количество лейкоцитов находится в пределах нормы. У другой части больных имеет место лейкопения, обычно в более далеко зашедших стадиях, при абдоминальных формах и после многократно проводившегося лечения.

Для большинства больных, независимо от общего числа лейкоцитов, характерно изменение формулы, состоящее в увеличении процента нейтрофилов. Нейтрофилез часто сопровождается умеренным, реже значительным, палочкоядерным сдвигом, нарастающим по мере прогрессирования болезни. Появление в крови миелоцитов наблюдается редко.

Характерным и самым частым изменением в крови является лимфопения, если не абсолютная, то относительная (от 2 до 20%). Лимфопения может появиться с самого начала заболевания, но, по мере прогрессирования болезни, частота выраженной лимфопении нарастает. Причиной лимфопении, по-видимому, является нарушение функции лимфоузлов вследствие поражения их ткани специфическим процессом, а также интоксикации. Определенную роль в нарастании лимфопении играют и лечебные мероприятия (рентгенотерапия, химиотерапия).

Эозинофилия является менее постоянным изменением крови при лимфогранулематозе и наблюдается в 15-25% случаев этого заболевания.

Моноцитоз (10-15%) наблюдается несколько чаще, чем эозинофилия (от трети до половины больных) и особенно в более поздних стадиях заболевания, в которых он достигает и больших степеней (до 30%). У части больных количество моноцитов оказывается пониженным против нормы.

Красная кровь в первой и средней стадиях заболевания страдает мало. Анемия нормохромного или гипохромного типа обычно наступает в далеко зашедшей стадии, особенно при абдоминальных формах, и варьирует от умеренной до выраженной степени. У отдельных больных в терминальном периоде гемоглобин может снижаться до 30-15%. Впрочем, у других больных даже в поздних стадиях анемии может не наблюдаться.

Количество тромбоцитов до проведения интенсивного курса лечения обычно нормально или повышено.

Весьма постоянным является ускорение оседания эритроцитов (15-80 мм в час). Только у отдельных больных в начальных стадиях заболевания РОЭ может оказаться нормальной.

Патологическая морфология

С патоморфологической стороны в основе лимфогранулематоза лежит своеобразная пролиферация ретикулярных клеток. Чаще всего этот пролиферативный процесс протекает в лимфоидной ткани (лимфатические узлы, селезенка, ЖКТ), но нередко захватывает и другие органы, содержащие ретикулярные клетки (например, печень).

Развитие пролифератов протекает в определенной последовательности. Обычно различают три (гистологических) стадии развития пролифератов.

• Первая (начальная) стадия лимфогранулематоза характеризуется разрастанием относительно однородных малодифференцированных ретикулярных клеток, по внешним признакам сходных с лимфоцитами. Среди них наблюдаются и более крупные и богатые цитоплазмой, как бы гипертрофированные ретикулярные клетки, содержащие большей частью сравнительно слабо окрашивающееся ядро. Нередко обнаруживаются фигуры деления. Можно встретить также нейтрофильные и эозинофильные лейкоциты. Описываемый пролиферативный процесс ведет к частичному или полному исчезновению («стиранию») гистологической картины данного органа, например, лимфатического узла. При этом всегда наблюдаются изменения предсуществовавших ретикулярных (аргентофильных) волокон в воде разрыхления их, вплоть до разрушения.

• Вторая (средняя) гистологическая стадия лимфогранулематозного процесса характеризуется большим полиморфизмом клеток, составляющих пролифераты. Наряду с описанными выше мелкими ретикулярными клетками, похожими на лимфоциты, наблюдаются более крупные клетки со светлыми ядрами, напоминающие эпителиальные («эпителиоидные») и еще более крупные клетки с одним большим, иногда уродливым ядром или несколькими ядрами. Эти клетки, называемые клетками Березовского-Штернберга, часто похожи на мегакариоциты костного мозга. Все эти формы являются производными ретикулярных клеток. Среди них в различном числе находятся нейтрофильные и эозинофильные лейкоциты и плазматические клетки.

Новообразованная ткань бедна кровеносными сосудами. Наблюдаются явления пролиферации эндотелия мелких сосудов вплоть до почти полного их закрытия. Иногда можно видеть участки коагуляционного некроза.

Как показывают специальные методы обработки, ретикулярные волокна на этой стадии оказываются разрушенными. Зато отмечается увеличение количества коллагеновых волокон.

• Третья стадия лимфогранулематоза характеризуется тем, что количество описанной ткани уменьшается, в то время как на ее месте развивается фиброзная соединительная ткань, нередко с гиалинозом волокон. В конечных фазах этого процесса фиброзирования и склерозирования тут и там бывает можно обнаружить лишь небольшие скопления клеток, характерных для лимфогранулематоза.

В разных лимфоузлах, даже расположенных по соседству, могут наблюдаться разные стадии процесса: в одних – конечная стадия, в других – средняя и даже начальная. Это происходит вследствие разновременности вовлечения различных лимфоузлов в лимфогранулематозный процесс. Во время очередной вспышки характерные изменения развиваются только в части узлов, а другие остаются нормальными. В течение ремиссии гранулематозная ткань подвергается частичному рассасыванию и фиброзированию, а при новой вспышке в процесс вовлекаются новые узлы, хотя нередко и в ранее пораженных узлах снова развивается гранулема.

Кроме типичных патогистологических картин иногда наблюдаются и атипические, при которых имеет место преобладание какой-либо одной клеточной разновидности, например гигантских клеток, или, наоборот, полное их отсутствие, или очень большие скопления эозинофилов и пр.

Во второй гистологической стадии микроскопическая картина лимфогранулематоза настолько характерна, что диагноз обычно ставится без затруднения не только путем эксцизионной, но иногда и пункционной биопсии. Наиболее патогномоничными являются гигантские клетки Березовского-Штернберга с разнообразными, часто уродливыми, различно окрашивающимися ядрами (иногда несколькими). В отдельных случаях эти клетки отсутствуют, вернее они наблюдаются в более ранних стадиях развития в виде крупных клеток со слабо окрашивающимися овальными или бобовидными ядрами.

Гораздо труднее поставить гистологический диагноз лимфогранулематоза в начальной стадии, особенно по пункционной биопсии. Смешение может произойти с туберкулезным лимфаденитом (также в ранней стадии) и с неспецифическими лимфаденитами (реактивными гиперплазиями).

При реактивных гиперплазиях в лимфоузлах можно наблюдать диффузный пролиферативный процесс со стороны лимфоидных и ретикулярных клеток со стиранием нормальной гистологической картины. Дифференциальная диагностика может оказаться трудной. В этих случаях полезно воспользоваться методами выявления ретикулярных (аргентофильных) волокон. Последние хорошо сохраняются при реактивных гиперплазиях, но подвергаются изменениям и разрушению при лимфогранулематозном процессе.

Сходные гистологические картины диффузной пролиферации со стиранием рисунка могут наблюдаться и в начальном периоде туберкулезного лимфаденита. Все же при просмотре нескольких срезов возможно определить стадии развития туберкулезных бугорков.

Реже может возникнуть необходимость дифференциальной диагностики лимфогранулематоза с хроническим лимфолейкозом (лимфаденозом), так как эти заболевания весьма различны по клинике, картине крови и костного мозга. С гистологической стороны для лимфолейкоза характерна однообразная картина лимфоузла с преобладанием лимфоидных клеточных элементов. При лимфолейкозе имеет место инфильтрация лимфоидными клетками капсулы и окружающих тканей, которая отсутствует при лимфогранулематозе.

Наиболее трудной может представиться диагностика ранних стадий лимфогранулематоза на основании пункционной биопсии. Цитология пунктата при лимфогранулематозе, реактивной гиперплазии, ранней стадии туберкулезного лимфаденита, лимфосаркоме может быть сходной до тех пор, пока в узлах не появятся клетки Березовского-Штернберга, гипертрофированные ретикулярные клетки, характерные для лимфогранулематоза или клеточные элементы туберкулезных бугорков (эпителиоидные и гигантские клетки типа Лангханса).

Для лимфогранулематоза наиболее характерно разнообразие, пестрота клеточного состава. При этом обнаруживаются лимфоидные элементы, плазматические клетки, эозинофилы и нейтрофилы, ретикулярные клетки, мелкие и крупные, и, наконец, гигантские клетки Березовского-Штернберга в различных стадиях развития. Последние являются самыми характерными, однако и в их отсутствии диагноз лимфогранулематоза может быть поставлен при указанном разнообразии клеточного состава и наличии гипертрофированных ретикулярных клеток.

Симптомы и диагностика отдельных форм лимфогранулематоза

А. Лимфатическая форма

Эта форма лимфогранулематоза является наиболее частой и встречается в трех разновидностях: периферической, медиастинальной и абдоминальной.

• Периферическая разновидность. Чаще всего начинается с поражения узлов шеи и надключичных, иногда подмышечных (более чем у половины всех больных). Обычно сначала увеличиваются узлы с одной стороны, если же с обеих, то на одной стороне они имеют более крупные размеры. Часто поражаются лимфоузлы, расположенные позади кивательной мышцы. Прощупывание обнаруживает один более крупный узел и цепочку более мелких. В надключичных ямках обычно образуется пакет, состоящий из неспаянных между собой и с кожей узлов характерной эластической консистенции. Другие клинические симптомы могут отсутствовать или бывают слабо выражены. Они состоят в вечерних повышениях температуры до субфебрильных цифр. Общее состояние долго остается хорошим.

Так как эта форма лимфогранулематоза поддается лечению лучше других, то ранний диагноз здесь особенно важен. К сожалению, в поликлинических условиях при вышеописанной картине очень редко делают предположение о лимфогранулематозе и, не прибегая к биопсии, ставят диагноз туберкулезного лимфаденита. Больного направляют в туберкулезный диспансер, где также, не уточняя диагноза с помощью биопсии, назначают комплекс лечебных мероприятий, в частности применение ультрафиолетовых лучей. Последние нередко стимулируют лимфогранулематозный процесс. Только после явно безуспешного противотуберкулезного лечения и выраженного прогрессирования болезни наконец приходят к предположению о диагнозе лимфогранулематоза и направляют больного в онкологическое учреждение.

Между тем, существует ряд дифференциально-диагностических признаков для различения этих двух заболеваний. Для туберкулезных лимфаденитов более характерно спаивание отдельных узлов друг с другом в конгломерат, переход процесса на кожу и образование свищей. В картине крови лимфогранулематозу свойственен нейтрофильный лейкоцитоз с лимфопенией, иногда эозинофилия и моноцитоз. Туберкулезный лимфаденит обычно сопровождается лимфоцитозом.

В самых начальных стадиях обеих болезней дифференциальный диагноз по клиническим признакам может оказаться затруднительным. В этих случаях имеется еще больше основании для немедленной биопсии, лучше всего эксцизионной. Отказ от ранней биопсии при подозрении на туберкулезный лимфаденит или лимфогранулематоз является серьезной ошибкой, способной оказать большое влияние на дальнейшую судьбу больного.

Для биопсии следует выбирать самый большой узел, в котором можно ожидать более четкой гистологической картины. Если ответ патологоанатома гласит, что рисунок лимфоузла стерт, имеется лимфоретикулярная гиперплазия, но специфической для лимфогранулематоза картины (клетки Березовского-Штернберга и др.) не имеется, то на этом основании еще не следует отвергать диагноз лимфогранулематоза, так как такие картины как раз характерны для ранних стадий этой болезни.

В некоторых, сравнительно редких случаях поражение лимфогранулематозом длительное время ограничивается шейными узлами (локализованная шейная форма). Однако через некоторое время процесс распространяется на другие группы лимфоузлов: подмышечные, медиастинальные, а в более поздних стадиях и на забрюшинные узлы. Периферическая разновидность лимфатической формы с распространением с шеи на разные группы лимфоузлов и есть наиболее частая форма лимфогранулематоза. Она представляет наименьшие трудности для диагностики, а при медленном и умеренном течении лучше других поддается терапии.

Значительно реже периферическая форма лимфогранулематоза начинается с поражения паховых узлов и еще реже длительно ограничивается этой областью (включая и подвздошные узлы). Обычно с паховых и подвздошных узлов процесс распространяется на другие группы, в особенности на забрюшинные узлы и органы брюшной полости. Том самым периферическая форма переходит в абдоминальную. Прогноз при описываемой разновидности хуже, чем при разновидности, начинающейся с поражения шейных узлов.

• Медиастинальная разновидность лимфатической формы лимфогранулематоза не является редкостью. Поражение узлов средостения и корней легких может произойти вследствие распространения процесса с надключичных или подмышечных узлов, или наступить одновременно в тех и других.

Описываемая разновидность лимфогранулематоза может наблюдаться как таковая на протяжении всего заболевания, что и является основанием для выделения ее в особую форму. В других случаях в более далеко зашедших стадиях процесс может распространяться на легочную ткань и плевру. Иногда происходит переход на кости – грудину или ребра. Каждая из этих более мелких разновидностей имеет свои отличия в клинической картине.

Медиастинальная форма лимфогранулематоза в первой стадии может протекать почти бессимптомно и поэтому иногда просматривается. Болезнь обнаруживается случайно при рентгенологическом исследовании, предпринятом по другому поводу. Характерный симптомокомплекс развивается тогда, когда пакет узлов достигает больших размеров и оказывает давление на органы грудной клетки. Появляются боли или чувство давления за грудиной, сухой кашель и одышка. При осмотре обнаруживается одутловатость лица и шеи, иногда выбухание надключичных областей и расширение вен передней грудной стенки. Сдавление ветвей симпатического и блуждающего нервов может привести к симптому Бернара – Хорнера, состоящему в западении глазного яблока, опущении верхнего века и сужении глазной щели и зрачка одного из глаз.

Расширение границ тупости над сосудистым пучком может быть обнаружено при перкуссии, но основным методом диагностики, особенно в более ранних стадиях, служит рентгенологический. Наблюдается несколько типов изменения тени средостения: двустороннее расширение со сравнительно ровными контурами (в виде «трубы»), одностороннее с циклическими контурами и преимущественное увеличение бронхопульмональных узлов (иногда с обеих сторон). Поражение обычно развивается в узлах переднего средостения. Распространение процесса на легочную ткань и кости также устанавливается с помощью рентгенологического исследования.

Дифференциальный диагноз медиастинальной формы лимфогранулематоза без поражения периферических узлов (и, следовательно, без возможности биопсии) может представить большие трудности. Диагноз может колебаться между лимфосаркомой, раком легкого с метастазами в узлы средостения, туберкулезным процессом (особенно при поражении узлов корня легкого), медиастинитом.

Рентгенологическая картина и компрессионный синдром при лимфогранулематозе, лимфосаркоме и раке легкого могут быть сходными. Если нет увеличения шейных, надключичных или подмышечных узлов и пункционная или эксцизионная биопсия невозможны, особое внимание обращается на общие клинические симптомы, характерные для лимфогранулематоза – температурную кривую, зуд кожи, картину крови. В противоположность лимфогранулематозу при лимфосаркоме и раке легкого лимфопения не является характерной. При подозрении на рак легкого производится тщательное изучение бронхов рентгенологическими методами (бронхография, томография). В затруднительных случаях советуют произвести пробную рентгенотерапию. Наиболее чувствительной к рентгеновым лучам является лимфосаркома, на втором месте лимфогранулематозное поражение, метастазы рака легкого мало чувствительны.

Туберкулез узлов средостения наблюдается сравнительно редко, по преимуществу в детском возрасте. Медиастиниты, дающие иногда близкую к лимфогранулематозу рентгенологическую картину, имеют свои причины в виде ожогов пищевода, абсцессов легких, но наблюдаются также и при раке этих органов.

Медиастинальная форма лимфогранулематоза обычно дает худший прогноз по сравнению с периферической. Однако при раннем диагнозе и своевременной терапии может иметь место полная регрессия пораженных узлов без рецидива в течение ряда лет. Разновидность с переходом на легочную ткань, плевру и кости протекает большей частью неблагоприятно.

• Абдоминальная разновидность лимфогранулематоза, так же как и медиастинальная, может быть самостоятельной. В этих случаях процесс начинается с ретроперитонеальных или мезентериальных узлов или же селезенки и печени, а периферические лимфоузлы остаются не пораженными до конца болезни. Чаще, однако, наблюдается переход периферической формы в абдоминальную в третьей стадии заболевания. Это происходит не только в силу естественного хода болезни, состоящего в постепенной генерализации лимфогранулематозного процесса, но и потому, что поражения периферических узлов легче поддаются как рентгено-, так и химиотерапии, в то время как патологические процессы в брюшной полости более резистентны и часто продолжают прогрессировать, несмотря на лечение.

Для абдоминальной формы лимфогранулематоза характерны боли в пояснице (вследствие поражения паравертебральных узлов), высокая температура (до 40°С), иногда волнообразного характера, сопровождаемая ознобами и потами, выраженная слабость. Чаще, чем при других формах, наблюдается лейкопения и анемия.

Пораженные лимфоузлы в брюшной полости могут пальпаторно не определяться вследствие небольшой величины и глубокого расположения. У других больных прощупываются пакеты узлов (большей частью безболезненные) в подвздошных впадинах или слева от пупка. Ценным диагностическим приемом для определения наличия и локализации узлов является рентгенологическое обследование путем пневмоперитонеума.

Увеличенные лимфоузлы, смотря по расположению, могут вызвать вторичные явления в виде непроходимости кишечника, застоев в портальной системе (с асцитом), механической желтухи (при расположении в воротах печени), наконец, нарушения крово- и лимфообращения в нижних конечностях.

При абдоминальной форме лимфогранулематоза и болезненный процесс часто вовлекается селезенка. Резкое увеличение селезенки и обусловленный этим симптомокомплекс иногда дают повод говорить о селезеночной форме болезни. Однако поражение селезенки не является изолированным, а сопровождается или присоединяется к процессам в забрюшинных узлах, печени и других органах. При вскрытиях умерших от лимфогранулематоза в поздних стадиях болезни поражения селезенки обнаруживаются гораздо чаще, чем по клиническим данным. Ценным диагностическим приемом является пункция органа и цитологическое исследование пунктата. При поражении селезенки часто наблюдается упорная лейкопения. У некоторых больных селезенка периодически то увеличивается, то уменьшается, даже вне зависимости от лечения.

Поражение печени также часто наблюдается при абдоминальной форме лимфогранулематоза, обычно в более поздней стадии. Объем органа увеличивается сравнительно незначительно и край ее пальпируется на 2-3 см ниже реберной дуги. Реже имеет место более значительное увеличение органа. На ощупь печень плотна, поверхность обычно ровная. Увеличение печени не всегда означает развитие в ней лимфогранулематозной ткани. Оно может наступить вследствие дистрофического процесса при наличии интоксикации или в связи с сердечно-сосудистой недостаточностью.

Наблюдаемая при лимфогранулематозе желтуха может развиться в результате дистрофических изменений печени или благодаря сдавлению желчных путей увеличенными узлами. Не так редки случаи присоединения инфекционной желтухи. Поражение печени при лимфогранулематозе еще более ухудшает прогноз.

Дифференциальный диагноз при периферической форме с переходом в абдоминальную ставится на основании совокупности клинических признаков и биопсии. При поражении только забрюшинных или мезентериальных узлов и органов брюшной полости диагностика представляет большие трудности. Заболевание может протекать сходно с туберкулезным мезентериитом и перитонитом, холангитом, бруцеллезом и другими заболеваниями. Помощь при диагностике может оказать картина крови (в частности, лимфоцитоз при туберкулезе) и цитологическое исследование пунктатов селезенки, печени, а также асцитической жидкости.

Абдоминальная форма лимфогранулематоза является одной из самых тяжелых, плохо поддается терапии и имеет наихудший прогноз.

Б. Легочно-плевральная форма

Вопрос о первичном поражении лимфогранулематозом легких и плевры спорен. Если оно и наблюдается, то исключительно редко. Обычно дело идет о переходе процесса или по продолжению с лимфоузлов средостения и бронхопульмональных или же о переносе из других органов. Поражения легких и плевры наблюдаются у 10-15% больных лимфогранулематозом.

Считается возможным различать три разновидности легочно-плевральной формы лимфогранулематоза: бронхо-пневмоническую, плевральную и псевдоопухолевую. Чаще наблюдается комбинация первых двух разновидностей.

Боли в груди, кашель и одышка являются обычными проявлениями этой формы наряду с другими общими клиническими симптомами. Диагноз ставится на основании рентгенологической картины и биопсии в случае поражения периферических узлов.

При поражении плевры обычно развивается экссудативный плеврит. Выпот содержит большое количество белка, фибрин и иногда приобретает геморрагический характер. Клеточный состав экссудата может не иметь специфических признаков. Лишь в некоторых случаях обнаруживаются крупные ретикулярные клетки и клетки Березовского-Штернберга.

Легочная ткань чаще поражается путем инвазии гранулемы из узлов средостения или корней легких. У других больных обнаруживаются узлы в легочной паренхиме, то округлые, то с неправильными контурами. Узлы могут сдавливать бронхи и приводить к развитию бронхопневмонических участков. Наблюдаются также диффузные поражения типа лимфангита.

Разновидность легочного лимфогранулематоза, состоящая в развитии узлов в легочной ткани, лучше поддается терапии. При прорастаниях легочной ткани из узлов средостения болезнь протекает более злокачественно и имеет худший прогноз.

В. Желудочно-кишечная форма

Желудочно-кишечный тракт может вовлекаться в лимфогранулематозный процесс в поздних стадиях болезни, начавшейся с других органов. Однако наблюдаются и случаи первичного или преимущественного поражения желудка и кишечника.

Вторичные патологические процессы в желудочно-кишечном тракте могут быть двух видов. Так, при поражении мезентериальных узлов нередко наблюдаются изменения функционального характера, в виде секреторных и моторных нарушений, смены поносов и запоров. С другой стороны, может иметь место переход специфического тканевого процесса, например с мезентериальных узлов на стенку кишечника. В таких случаях возникают главным образом язвенные процессы в области развития лимфогранулематозной ткани. Наконец, должен быть упомянут и амилоидоз кишечника, иногда наблюдавшийся в поздних стадиях длительно протекающего лимфогранулематоза.

Все эти патологические процессы, сопровождаются разнообразными симптомами, которые сами по себе нередко совсем не типичны для лимфогранулематоза. Диагноз ставится на основании предшествовавшей картины болезни, рентгенологических и морфологических данных, иногда же только на секции.

Значительно труднее диагноз при первичном или преимущественном поражении желудка или кишечника. Лимфогранулематоз по симптоматике и рентгенологической картине полностью симулирует рак или каллезную язву. Нередко, даже на операции, процесс принимается за рак, и только патогистологическое исследование резецированного желудка показывает лимфогранулематоз. При лимфогранулематозе кишечника процесс обычно принимается за туберкулез, язвенный колит или злокачественную опухоль.

Г. Костная форма

Поражение костей большей частью возникает в более поздних стадиях хронического лимфогранулематоза. В некоторых случаях оно может быть множественным или выступает на первый план в клинической картине, что и дает основание для выделения костной формы болезни. Возможно и изолированное поражение костей, наблюдающееся, однако, редко.

Костная ткань может поражаться лимфогранулематозом первично или в порядке перехода процесса с лимфоузлов, например средостения или паравертебральных. На первом месте стоят поражения позвонков, обычно шейных или поясничных. На втором месте – поражения грудины и костей таза, далее ребер. Реже процесс развивается в других костях, в частности трубчатых.

Рентгенологически наблюдаются как остеолитические, так и остеосклеротические формы или сочетания тех и других. Периостальные формы встречаются реже.

Клиническая картина очень варьирует в зависимости от места поражения, вовлечения спинного мозга, нервных корешков и пр. У некоторых больных лимфогранулематозные поражения костей протекают бессимптомно. У других наблюдаются упорные боли.

При лимфогранулематозе позвонков, в отличие от туберкулеза, редко возникают выраженные деформации, образование горба и натечников. При распространении с паравертебральных узлов поражаются боковые или передние поверхности позвонков. При переходе на твердую мозговую оболочку могут развиться симптомы сдавления спинного мозга.

Грудина поражается изолированно или же в порядке распространения с лимфоузлов средостения. В первом случае иногда возникает опухолевидный узел больших размеров. Лимфогранулематозные поражения костей сравнительно хорошо поддаются современным методам терапии.

Д. Нервная форма

Нервная система при лимфогранулематозе чаще страдает вторично. Возможен переход специфического тканевого процесса, например с пре- или паравертебральных лимфоузлов на спинной мозг. Последний может также подвергаться сдавлению при деформации позвонков, пораженных лимфогранулематозом. В результате того и другого развиваются параплегии с расстройствами чувствительности и параличами сфинктеров. Наблюдаются также поражения периферической нервной системы в виде токсических или компрессионных невритов и плекситов, невралгий (например, межреберных).

У всех этих больных поражения нервной системы развиваются в связи с распространением процесса при лимфатической или костной форме лимфогранулематоза. Впрочем, иногда неврологические симптомы выступают на первый план или впервые приводят больного и врача к тщательному клиническому исследованию и установке диагноза заболевания, ранее протекавшего латентно.

Хотя и редко, но наблюдаются случаи и первичного поражения различных отделов головного или спинного мозга, с развитием в них очагов лимфогранулематозной ткани. Если при этом увеличенных лимфатических узлов не обнаруживается, то прижизненно диагноз обычно не ставится.

Е. Поражения кожи

Поражения кожи при лимфогранулематозе могут быть неспецифическими и состоять в везикуло-папулезных высыпаниях, а также различного вида эритемах. Иногда наблюдается значительное усиление пигментации кожи. У больных лимфогранулематозом сравнительно часто отмечаются заболевания опоясывающим лишаем.

С другой стороны, возможен переход специфического процесса с лимфоузлов на кожу с образованием язв, в краях которых при микроскопическом исследовании обнаруживается гранулема. Наконец, лимфогранулематозные очажки могут развиваться и непосредственно в коже в виде мелких и крупных узелков и их скоплений.

Кожное заболевание – грибовидный микоз, как известно, считается процессом весьма близким (если не идентичным) к лимфогранулематозу.

Лечение лимфогранулематоза

Хирургические мероприятия

Несмотря на то, что лимфогранулематоз даже в ранних стадиях нельзя считать локальным заболеванием, хирургическое удаление узлов, например при шейной, медиастинальной и паховой формах, иногда дает положительный результат. Бывают случаи с длительными ремиссиями. Возможно, что удаление первичного очага благоприятно влияет на защитные и компенсаторные силы организма и с их помощью болезненный процесс приостанавливается. Бывают также положительные результаты хирургического лечения лимфогранулематоза желудка.

Оперативное удаление отдельных узлов может оказать пользу и при сочетании с другими методами лечения. При этом устраняется источник интоксикации организма и генерализации процесса. Поэтому, в случае упорного рецидивирования крупного пакета, при доступности его хирургическому вмешательству, последнее следует производить в различных сочетаниях с лучевым лечением или химиотерапией.

Рентгенотерапия

Рентгенотерапия является одним из основных методов лечения наряду с химиотерапией. Существует несколько видов рентгенотерапии: общее облучение, местная рентгенотерапия на очаги поражения, профилактические облучения и косвенная рентгенотерапия.

Химиотерапия

Химиотерапия лимфогранулематоза начала входить в практику с 1946 года. К настоящему времени имеется уже довольно большой набор химиопрепаратов, применяющихся для лечения лимфогранулематоза, хронических лейкозов и других опухолеподобных заболеваний кроветворной системы.

Комбинированный метод лечения

Комбинированная химио-лучевая терапия является самым эффективным методом лечения. Она позволяет получить 10-20-летние ремиссии более чем у 90% больных.

Информация, представленная в данной статье, предназначена исключительно для ознакомления и не может заменить профессиональную консультацию и квалифицированную медицинскую помощь. При малейшем подозрении о наличии данного заболевания обязательно проконсультируйтесь с врачом!

myworldwiki.com

Лимфогранулематоз фото - симптомы, стадии болезни, прогноз и лечение

Лимфатическая система представляет собой часть иммунной системы человека, которая помогает организму бороться с инфекциями. Помимо этого, лимфатическая система участвует в транспорте жидкости внутри организма.

Основными составляющими лимфатической системы являются: лимфоидная ткань (лимфатические узлы, селезенка, костный мозг, тимус, аденоиды, миндалины, лимфатические образования желудочно-кишечного тракта), лимфа (прозрачная жидкость, несущая продукты обмена и избыток жидкости из ткани и содержащая клетки иммунной системы), лимфатические сосуды.

Лимфоидная ткань состоит из клеток – лимфоцитов, которые борются с проникающими в организм чужеродными агентами. Существует два основных типа лимфоцитов, каждый из которых выполняет свои функции. В-лимфоциты – помогают защитить организм от микробов и вирусов. Для этого они превращаются в плазматические клетки и вырабатывают специфические белки – антитела, разрушающие микробы.

Т-лимфоциты – представлены несколькими видами клеток, которые могут разрушать болезнетворные микроорганизмы и клетки, а также – замедлять или активировать другие клетки иммунной системы. Злокачественная опухоль, которая развивается в лимфатической системе, называется лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина). Патологический процесс начинается с поражения В-лимфоцитов. Поскольку органы лимфоидной системы «разбросаны» по всему организму, заболевание может начинаться в любом месте. Чаще всего лимфогранулематоз начинается с поражения лимфатических узлов верхней части тела.

Распространяется лимфогранулематоз по лимфатическим сосудам, ступенчато, от лимфатического узла в лимфатический узел. На терминальном этапе заболевания опухоль может распространяться с током крови и поражать другие органы (печень, легкие, костный мозг). Лимфогранулематоз — одно из самых излечимых онкологических заболеваний, особенно, при раннем начале его лечения.

Причины лимфогранулематоза

Причины лимфогранулематоза фото

Несмотря на многочисленные исследования, которые ежегодно проводятся во всем мире для поиска причин развития болезни, они до сих пор остаются невыясненными. Считается, что развитие лимфогранулематоза вызывает комплексное воздействие нескольких этиологических факторов.

Риска развития лимфогранулематоза повышают:

  • Принадлежность к мужскому полу
  • Возраст от 15 до 40 лет или старше 55 лет

Лимфогранулематоз в семейном анамнезе

  • Перенесенный инфекционный мононуклеоз или другие заболевания, вызванные вирусом Эпштейна-Барра
  • Иммунодефицитные состояния (в том числе, вызванные ВИЧ)
  • Длительное применение соматотропного гормона
  • Длительное воздействие на организм экзотоксинов (гербицидов)

Что такое клетки Рида-Штернберга?

Злокачественные клетки, образующиеся при лимфогранулематозе, называются клетками Рида-Штернберга. Они образуются из В-лимфоцитов и при микроскопии выглядят гораздо крупнее обычных лимфоцитов. Они способны к неограниченному делению с образованием своих копий. В отличии от нормальных лимфоцитов, клетки Рида-Штернберга не способны выполнять иммунные функции.

Симптомы лимфогранулематоза

Главным симптомом лимфогранулематоза является образование шишки

В дебюте лимфогранулематоз может протекать без каких-либо симптомов. Наиболее распространенными симптомами лимфогранулематоза являются:

  • Зуд кожи – появляется из-за повышения уровня эозинофилов в крови
  • Сильная потливость в ночное время
  • Необъяснимая потеря веса
  • Спленомегалия – увеличение размеров селезенки
  • Гепатомегалия – увеличение размеров печени из-за поражения ее лимфоидной ткани

Безболезненное увеличение одного или нескольких лимфатических узлов. Чаще всего заболевание начинается с увеличения шейных или надключичных лимфатических узлов. Могут увеличиваться грудные и паховые лимфатические узлы.

Боль в лимфатических узлах после приема алкоголя – классический симптом лимфогранулематоза. Несмотря на это симптом встречается довольно редко – всего у двух процентов пациентов с лимфогранулематозом. Боль возникает спустя несколько минут после употребления алкоголя. Она может быть как острой, так и тупой, ноющей

  • Боль в спине и груди – неспецифический симптом и встречается не всегда
  • Кашель, затрудненное дыхание – симптомы связаны с увеличением грудных лимфатических узлов
  • Повышенная утомляемость и длительная необъяснимая лихорадка

Лимфогранулематоз у детей

Не смотря на то, риск развития лимфогранулематоза повышается с 15 лет, заболевание встречается и у детей более раннего возраста. У детей в возрасте до одного года заболевание не встречается. Среди детей, больных лимфогранулематозом, преобладают мальчики. Клинически лимфогранулематоз у детей протекает так же, как у взрослых.

Диагностика лимфогранулематоза

Для постановки диагноза и диагностирования болезни делают рентгенологического исследование

Диагностика лимфогранулематоза не представляет сложностей. Заболевание можно заподозрить на основании жалоб пациента и анамнеза. Пальпация увеличенных лимфатических узлов, печени и селезенки подтверждает предположение о диагнозе и требует проведения дальнейшей диагностики. Исследование общего анализа крови при лимфогранулематозе может обнаружить анемию, лимфоцитопению, снижение уровня тромбоцитов, повышенное содержание эозинофилов и повышение СОЭ.

Для уточнения диагноза и визуализации увеличенных лимфоузлов проводят рентгенологическое исследование, КТ и МРТ грудной клетки, брюшной полости и малого таза. «Золотым» стандартом диагностики лимфогранулематоза является биопсия увеличенных лимфоузлов.

При гистологическом исследовании в биоптате находят атипичные клетки Рида-Штернберга. Если предполагают распространение опухоли на костный мозг, производят его биопсию.

Стадии лимфогранулематоза

Существует 4 основные стадии лимфогранулематоза

После всестороннего обследования пациента с лимфогранулематозом врач устанавливает стадию распространения опухоли. И у детей, и у взрослых их четыре:

  • 1– опухоль ограничивается поражением одного лимфатического узла одного региона (например, одного шейного лимфатического узла) или одного органа
  • 2 – опухоль затрагивает две группы лимфатических узлов, но обе эти группы располагаются выше диафрагмы
  • 3 – опухоль в лимфатических узлах по обе стороны диафрагмы. Клетки опухоли могут обнаруживаться в одной части ткани или органа вблизи пораженных групп лимфатических узлов или в селезенке
  • 4 – распространение опухоли на другие органы

В дополнение к этой классификации для уточнения симптомов используют латинские буквы A, B, E, S и Х:

  • А – не было таких симптомов, как потеря веса, лихорадка и потливость в ночное время
  • В – эти симптомы присутствовали
  • Е — распространение опухоли с лимфатических узлов на близлежащие ткани
  • S – поражение опухолью селезенки
  • Х – объемное новообразование большого размера

Паховый лимфогранулематоз

Вопреки распространенному заблуждению, паховый лимфогранулематоз и лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина) – это два совершенно разных заболевания с разной этиологией, разным механизмом развития, но со схожим названием.

Паховый лимфогранулематоз имеет инфекционную природу, вызывается хламидиями и передается половым путем. Два этих заболевания объединяет только увеличение лимфатических узлов.

Лечение лимфогранулематоза

Лечение лимфогранулематоза начинают с правильного питания

Важным моментом в лечении лимфогранулематоза является организация правильного питания для пациента. Пища должна содержать повышенное количество белка и калорий. При снижении аппетита пациентам рекомендуется дробное питание небольшими порциями пищи. Лечение заболевания должно быть начато как можно раньше, так как это улучшает прогноз выживаемости и снижает вероятность рецидивов.

Для лечения лимфогранулематоза применяются химиотерапия, радиотерапия и трансплантация костного мозга. Выбор метода лечения зависит от стадии и от особенностей течения заболевания.

Химиотерапия лимфогранулематоза проводится с использованием цитостатиков – винбластина, доксорубицина, блеомицина. После химиотерапии может назначаться радиотерапия с использованием радиоактивного излучения высокой энергии. При возникновении рецидивов заболевания некоторым пациентам назначают трансплантацию костного мозга с использованием аутоклеток пациента.

Трансплантация костного мозга может улучшить прогноз выживаемости для пациентов.

Прогноз при болезни

Прогноз при лимфогранулематозе зависит от многих факторов таких как возраст, стадии болезни, симптомов

Прогноз заболевания при лимфогранулематозе во многом определяется сроками диагностики и началом лечения заболевания. К неблагоприятным прогностическим фактором лимфогранулематоза относятся:

  • Возраст 45 лет и старше
  • 4 стадия заболевания
  • Мужской пол пациента
  • Уровень альбумина ниже 4г\дл
  • Наличие симптомов В
  • Высокая СОЭ
  • Низкий уровень гемоглобина, лимфоцитов и лейкоцитов
  • Использование современных методов химиотерапии значительно улучшает прогноз заболевания.


narhealth.ru

причины, симптомы, диагностика и лечение

Лимфогранулематоз - злокачественная гиперплазия лимфоидной ткани, характерным признаком которой является образование гранулем с клетками Березовского-Штернберга. Для лимфогранулематоза специфично увеличение различных групп лимфатических узлов (чаще нижнечелюстных, надключичных, медиастинальных), увеличение селезенки, субфебрилитет, общая слабость, похудание. С целью верификации диагноза осуществляется биопсия лимфоузлов, диагностические операции (торакоскопия, лапароскопия), рентгенография грудной клетки, УЗИ, КТ, биопсия костного мозга. В лечебных целях при лимфогранулематозе проводится полихимиотерапия, облучение пораженных лимфоузлов, спленэктомия.

Общие сведения

Лимфогранулематоз (ЛГМ) – лимфопролиферативное заболевание, протекающее с образованием специфических полиморфно-клеточных гранулем в пораженных органах (лимфоузлах, селезенке и др.). По имени автора, впервые описавшего признаки заболевания и предложившего выделить его в самостоятельную форму, лимфогранулематоз также называют болезнью Ходжкина, или ходжкинской лимфомой. Средний показатель заболеваемости лимфогранулематозом составляет 2,2 случая на 100 тыс. населения. Среди заболевших преобладают молодые люди в возрасте 20-30 лет; второй пик заболеваемости приходится на возраст старше 60 лет. У мужчин болезнь Ходжкина развивается в 1,5-2 раза чаще, чем у женщин. В структуре гемобластозов лимфогранулематозу отводится втрое место по частоте возникновения после лейкемии.

Лимфогранулематоз

Причины лимфогранулематоза

Этиология лимфогранулематоза до настоящего времени не выяснена. На сегодняшний день в числе основных рассматриваются вирусная, наследственная и иммунная теории генеза болезни Ходжкина, однако ни одна из них не может считаться исчерпывающей и общепризнанной. В пользу возможного вирусного происхождения лимфогранулематоза свидетельствует его частая корреляция с перенесенным инфекционным мононуклеозом и наличием антител к вирусу Эпштейна-Барр. По меньшей мере, в 20% исследуемых клеток Березовского-Штернберга обнаруживается генетический материал вируса Эпштейна-Барр, обладающего иммуносупрессивными свойствами. Также не исключается этиологическое влияние ретровирусов, в т. ч. ВИЧ.

На роль наследственных факторов указывает встречаемость семейной формы лимфогранулематоза и идентификация определенных генетических маркеров данной патологии. Согласно иммунологической теории, имеется вероятность трансплацентарного переноса материнских лимфоцитов в организм плода с последующим развитием иммунопатологической реакции. Не исключается этиологическое значение мутагенных факторов - токсических веществ, ионизирующего излучения, лекарственных препаратов и других в провоцировании лимфогранулематоза.

Предполагается, что развитие лимфогранулематоза становится возможным в условиях Т-клеточного иммунодефицита, о чем свидетельствует снижение всех звеньев клеточного иммунитета, нарушение соотношения Т-хелперов и Т-супрессоров. Главным морфологическим признаком злокачественной пролиферации при лимфогранулематозе (в отличие от неходжкинских лимфом и лимфолейкоза) служит присутствие в лимфатической ткани гигантских многоядерных клеток, получивших название клеток Березовского-Рид-Штернберга и их предстадий – одноядерных клеток Ходжкина. Кроме них опухолевый субстрат содержит поликлональные Т-лимфоциты, тканевые гистиоциты, плазматические клетки и эозинофилы. При лимфогранулематозе опухоль развивается уницентрически - из одного очага, чаще в шейных, надключичных, медиастинальных лимфатических узлах. Однако возможность последующего метастазирования обусловливает возникновение характерных изменений в легких, ЖКТ, почках, костном мозге.

Классификация лимфогранулематоза

В гематологии различают изолированную (локальную) форму лимфогранулематоза, при которой поражается одна группа лимфоузлов, и генерализованную – со злокачественной пролиферацией в селезенке, печени, желудке, легких, коже. По локализационному признаку выделяется периферическая, медиастинальная, легочная, абдоминальная, желудочно-кишечная, кожная, костная, нервная формы болезни Ходжкина.

В зависимости от скорости развития патологического процесса лимфогранулематоз может иметь острое течение (несколько месяцев от начальной до терминальной стадии) и хроническое течение (затяжное, многолетнее с чередованием циклов обострений и ремиссий).

На основании морфологического исследования опухоли и количественного соотношения различных клеточных элементов выделяют 4 гистологические формы лимфогранулематоза:

  • лимфогистиоцитарную, или лимфоидное преобладание
  • нодулярно-склеротическую, или нодулярный склероз
  • смешанно-клеточную
  • лимфоидное истощение

В основу клинической классификации лимфогранулематоза положен критерий распространенности опухолевого процесса; в соответствии с ним развитие болезни Ходжкина проходит 4 стадии:

I стадия (локальная) – поражена одна группа лимфоузлов (I) либо один экстралимфатический орган (IE).

II стадия (регионарная) - поражены две или более группы лимфатических узлов, расположенных с одной стороны диафрагмы (II) либо один экстралимфатический орган и его регионарные лимфоузлы (IIE).

III стадия (генерализованная) – пораженные лимфоузлы расположены с обеих сторон диафрагмы (III). Дополнительно может поражаться один экстралимфатический орган (IIIE), селезенка (IIIS) либо они вместе (IIIE + IIIS).

IV стадия (диссеминированная) – поражение затрагивает один или несколько экстралимфатических органов (легкие, плевру, костный мозг, печень, почки, ЖКТ и др.) с одновременным поражением лимфоузлов или без него.

Для обозначения наличия или отсутствия общих симптомов лимфогранулематоза на протяжении последних 6 месяцев (лихорадки, ночной потливости, похудания) к цифре, обозначающей стадию болезни, добавляются буквы А или В соответственно.

Симптомы лимфогранулематоза

К числу характерных для лимфогранулематоза симптомокомплексов относятся интоксикация, увеличение лимфатических узлов и возникновение экстранодальных очагов. Часто заболевание начинается с неспецифических симптомов – периодической лихорадки с температурными пиками до 39°С, ночной потливости, слабости, похудания, кожного зуда.

Нередко первым «вестником» лимфогранулематоза служит увеличение доступных для пальпации лимфоузлов, которые больные обнаруживают у себя самостоятельно. Чаще это шейные, надключичные лимфатические узлы; реже - подмышечные, бедренные, паховые. Периферические лимфоузлы плотные, безболезненные, подвижные, не спаяны между собой, с кожей и окружающими тканями; обычно тянутся в виде цепочки.

У 15-20% пациентов лимфогранулематоз дебютирует с увеличения лимфоузлов средостения. При поражении медиастинальных лимфоузлов первыми клиническими признаками болезни Ходжкина могут служить дисфагия, сухой кашель, одышка, синдром ВПВ. Если опухолевый процесс затрагивает забрюшинные и мезентериальные лимфоузлы, возникают абдоминальные боли, отеки нижних конечностей.

Среди экстранодальных локализаций при лимфогранулематозе наиболее часто (в 25% случаев) встречается поражение легких. Лимфогранулематоз легких протекает по типу пневмонии (иногда с образованием каверн в легочной ткани), а при вовлечении плевры сопровождается развитием экссудативного плеврита.

При костной форме лимфогранулематоза чаще поражаются позвоночник, ребра, грудина, кости таза; значительно реже – кости черепа и трубчатые кости. В этих случаях отмечаются вертебралгии и оссалгии, может происходить деструкция тел позвонков; рентгенологические изменения обычно развиваются спустя несколько месяцев. Опухолевая инфильтрация костного мозга приводит к развитию анемии, лейко- и тромбоцитопении.

Лимфогранулематоз ЖКТ протекает с инвазией мышечного слоя кишечника, изъязвлениями слизистой, кишечными кровотечениями. Возможны осложнения в виде перфорации стенки кишки и перитонита. Признаками поражения печени при болезни Ходжкина служат гепатомегалия, повышение активности щелочной фосфатазы. При поражении спинного мозга в течение нескольких дней или недель может развиться поперечный паралич. В терминальной стадии лимфогранулематоза генерализованное поражение может затрагивать кожу, глаза, миндалины, щитовидную железу, молочные железы, сердце, яички, яичники, матку и др. органы.

Диагностика лимфогранулематоза

Увеличение периферических лимфоузлов, печени и селезенки наряду с клинической симптоматикой (фебрильной лихорадкой, потливостью, потерей массы тела) всегда вызывает онкологические опасения. В случае с болезнью Ходжкина методы инструментальной визуализации играют вспомогательную роль.

Достоверная верификация, правильное стадирование и адекватный выбор метода лечения лимфогранулематоза возможны только после проведения морфологической диагностики. С целью забора диагностического материала показано проведение биопсии периферических лимфоузлов, диагностической торакоскопии, лапароскопии, лапаротомии со спленэктомией. Критерием подтверждения лимфогранулематоза служит обнаружение в исследуемом биоптате гигантских клеток Березовского-Штернберга. Выявление клеток Ходжкина позволяет только предположить соответствующий диагноз, но не может служить основанием для назначения специального лечения.

В системе лабораторной диагностики лимфогранулематоза обязательно исследуются общий анализ крови, биохимические показатели крови, позволяющие оценить функцию печени (щелочная фосфата, трансаминазы). При подозрении на заинтересованность костного мозга выполняется стернальная пункция или трепанобиопсия. При различных клинических формах, а также для определения стадии лимфогранулематоза требуется проведение рентгенографии грудной клетки и брюшной полости, КТ, УЗИ брюшной полости и забрюшинной клетчатки, КТ средостения, лимфосцинтиграфии, сцинтиграфии скелета и др.

В дифференциально-диагностическом плане требуется разграничение лимфогранулематоза и лимфаденитов различной этиологии (при туберкулезе, токсоплазмозе, актиномикозе, бруцеллезе, инфекционном мононуклеозе, ангине, гриппе, краснухе, сепсисе, СПИДе). Кроме этого, исключаются саркоидоз, неходжкинские лимфомы, метастазы рака.

Лечение лимфогранулематоза

Современные подходы к лечению лимфогранулематоза основываются на возможности полного излечения данного заболевания. При этом лечение должно быть поэтапным, комплексным и учитывающим стадию болезни. При болезни Ходжкина используются схемы лучевой терапии, цикловой полихимиотерапии, комбинации лучевой терапии и химиотерапии.

В качестве самостоятельного метода лучевая терапия применяется при I-IIА стадии (поражениях единичных лимфоузлов или одного органа). В этих случаях облучению может предшествовать удаление лимфоузлов и спленэктомия. При лимфогранулематозе проводится субтотальное или тотальное облучение лимфоузлов (шейных, аксиллярных, над- и подключичных, внутригрудных, мезентериальных, забрюшинных, паховых), захватывающее как группы пораженных, так и неизмененных лимфатических узлов (последних – в профилактических целях).

Больным с IIВ и IIIА стадиями назначается комбинированная химиолучевая терапия: сначала вводная полихимиотерапия с облучением только увеличенных лимфоузлов (по минимальной программе), затем – облучение всех остальных лимфоузлов (по максимальной программе) и поддерживающая полихимиотерапия в течение последующих 2-3 лет.

При диссеминированных IIIВ и IV стадиях лимфогранулематоза для индукции ремиссии используется цикловая полихимиотерапия, а на этапе поддержания ремиссии - циклы медикаментозной терапии или радикального облучения. Полихимиотерапия при лимфогранулематозе выполняется по специально разработанным в онкологии схемам (МОРР, СОРР, СУРР, СVPP, ДОРР и др.).

Результатами проводимой терапии могут служить:

  • полная ремиссия (исчезновение и отсутствие субъективных и объективных признаков лимфогранулематоза в течение 1 месяца)
  • частичная ремиссия (купирование субъективных признаков и сокращение размеров лимфоузлов или экстранодальных очагов более чем на 50% в течение 1 месяца)
  • клиническое улучшение (купирование субъективных признаков и сокращение размеров лимфоузлов или экстранодальных очагов менее чем на 50% в течение 1 месяца)
  • отсутствие динамики (сохранение или прогрессирование признаков лимфогранулематоза).

Прогноз при лимфогранулематозе

Для I и II стадий лимфогранулематоза безрецидивная 5-летняя выживаемость после лечения составляет 90%; при IIIA стадии – 80%, при IIIВ – 60%, а при IV – менее 45%. Неблагоприятными прогностическими признаками являются острое развитие лимфогранулематоза; массивные конгломераты лимфоузлов более 5 см в диаметре; расширение тени средостения более чем на 30% объема грудной клетки; одновременное поражение 3-х и более групп лимфатических узлов, селезенки; гистологический вариант лимфоидное истощение и др.

Рецидивы лимфогранулематоза могут возникать при нарушении режима поддерживающей терапии, провоцироваться физическими нагрузками, беременностью. Пациенты с болезнью Ходжкина должны наблюдаться у гематолога или онколога. Доклинические стадии лимфогранулематоза в ряде случаев могут быть выявлены при проведении профилактической флюорографии.

www.krasotaimedicina.ru

Как выглядит лимфогранулематоз? Фото и прогноз

Злокачественное изменение лимфоидной ткани с гранулемами и клетками Березовского-Штернберга (морфологически обособленная группа клеток, ни на что не похожая) называется “лимфогранулематоз” (рак лимфатической системы). Основной признак заболевания ─ значительное увеличение лимфатических узлов. Другое название ─ болезнь Ходжкина.

Что такое лимфогранулематоз?

Томас Ходжкин ─ британский врач, который впервые предположил, что увеличенные лимфоузлы это не следствие воспалительного процесса или метастазы другой опухоли, а они являются самостоятельным заболеванием. Опухоль состоит из крупных многоядерных клеток, которые локализуются в пораженных лимфатических узлах.

Заболеванию подвержена молодая группа населения: дети, подростки, взрослые детородного возраста. Пик приходится на возраст от 14 до 35 лет. Также наблюдается развитие болезни после 50 лет. Мужчины на 40% болеют чаще. Частота заболевания стабильна и составляет 25 случаев на миллион населения ежегодно.

Причины

Точная причина, которая способствует развитию болезни, на сегодняшний день неизвестна. Лимфома Ходжкина не передается между членами семьи. Высокий риск (до 99%) у однояйцевых близнецов. Появление лимфогранулематоза (В-клеточная лимфома) предположительно связывают с вирусом Эпштейна-Барра (вирус герпеса четвертого типа). Такая ассоциация связана с тем, что вирус возобновляется (реплицируется) в В-лимфоцитах и активирует их размножение путем деления.

Важно знать: Как распознать рак лимфоузлов на шее?

Первые признаки и зрелые симптомы заболевания

Заболевание начинается с увеличения подчелюстных и шейных лимфатических узлов. На начальных стадиях узел плотный, не очень болезненный, подвижный, на ощупь напоминает плод черешни, который может увеличиваться до размера яблока и больше. Специальной градации относительно объемов увеличенного узла нет. Его величина индивидуальна в каждом отдельном случае.

Позже в патологический процесс вовлекаются подключичные лимфатические узлы, внутригрудные (медиастинальные), реже паховые.

Поздними признаками является большая массивная опухоль в забрюшинном пространстве, средостении, которая может привести к сдавливанию трахеи, верхней полой вены, у больных появляется отдышка. Значительно увеличивается селезенка, иногда ее размеры велики настолько, что орган занимает половину брюшной полости. Состояние больного тяжелое, присутствует постоянная температура тела 37,5°, проливные поты в ночное время, резкое похудение (более 10% от общей массы тела), непрекращающийся кожный зуд.

Стадии распределения болезни в организме:

  1. Одиночные лимфатические узлы.
  2. Разные группы узлов по одну сторону диафрагмы.
  3. Группы узлов по обе стороны диафрагмы (распространенный рак).
  4. Поражение органов и тканей.

Как диагностируют болезнь Ходжкина?

Алгоритм обследования зависит от локализации узлов, их консистенции и плотности, а также состояния окружающих тканей.

Диагноз ставится только по результатам гистологии. Для этого проводят биопсию пораженного лимфатического узла. Врач-морфолог оценивает результат и по его заключению устанавливается окончательный диагноз.

Важно!

Схожее увеличение узлов характерно для таких заболеваний, как туберкулез, саркоидоз (гранулезное поражение органов, чаще легких), сифилис, коллагенозы (патология соединительной ткани). Поэтому специфика узлов определяется только путем морфологического исследования образцов ткани.

Другие методы диагностики:

  1. пальпация узлов, селезенки, печени;
  2. осмотр миндалин;
  3. исследование костного мозга из крыла подвздошной кости;
  4. КТ (компьютерная томография) грудной клетки и брюшной полости;
  5. клинический и биохимический анализ крови с анализом функции печени и почек;
  6. ПЭТ ─ позитронно-эмиссионная томография с меченой глюкозой;
  7. ЭКГ и ЭХО-кардиография ─ проводится, если предполагается лечение химиопрепаратами с кардиотоксичностью;
  8. эндоскопическое исследование ЖКТ ─ если предстоящая терапия может привести к язвенным изменениям слизистой пищеварительного тракта.

Смотрите также: Рак подмышечных лимфоузлов

Лечение лимфогранулематоза. Научная медицина и народные средства

Лечение лимфогранулематоза проводится строго по международным протоколам. Объем лечения соответствует объему поражения, поэтому выбор терапии всегда индивидуален.

Первый этап ─ полихимиотерапия, где важна тактика ─ максимальная доза и минимальные интервалы. В некоторых случаях (не всегда) применяют лучевую терапию, чтобы убрать остаточные явления. Число курсов, их интенсивность, зоны для лучевой терапии определяются для каждого пациента отдельно.

Важно!

Химиотерапия при лимфогранулематозе оказывает разрушающее действие на мужские половые клетки. А поскольку в основном болеют молодые мужчины, то перед лечением каждый обязательно должен сдать семенную жидкость в специальный банк для криоконсервирования (заморозки) и хранения. Это единственная возможность иметь детей в будущем. У женщин ситуация проще, медицина научилась защищать яичники во время химиотерапии путем их блокировки гормональными препаратами.

Медикаментозное лечение часто комбинируют с народной медициной. Применение правильно подобранных трав способствует:

  • замедлению или остановке роста опухоли ─ гриб чаги, пижма, календула, люцерна, женьшень, зверобой;
  • очищению организма от химиопрепаратов ─ тысячелистник, семена укропа, шалфей, подорожник, донник;
  • восстановлению функции кроветворения ─ сок красной свеклы, крапива;
  • повышению сопротивляемости организма ─ малина, настойка прополиса, сироп алоэ.

Из этих трав готовят настои, отвары, соки, травяные сборы.

Помните!

Категорически нельзя применять тепловые процедуры: грелка, компрессы, массажи.

Важно знать: Как вылечить опухоль лимфоузлов?

Прогноз и выживаемость

Болезнь может давать рецидивы, причем 70% из них приходится на 2-3 год после лечения, и осложнения.

Ранние осложнения:

  • повреждение слизистой ЖКТ;
  • инфекции верхних дыхательных путей и воспаление легких;
  • токсическое повреждение печени;
  • гепатиты В и С.

Поздние осложнения:

  • вторичные опухоли;
  • кардио-сосудистые заболевания;
  • остеопороз;
  • дисфункция щитовидной железы;
  • бесплодие.

При правильно установленной стадии заболевания и адекватном лечении успех на выздоровление составляет 90% и более. У детей процесс выздоровления наступает быстрее, а рецидивы встречаются редко. Главное помнить, что эффективное лечение и раннее лечение ─ это синонимы.

Взрослые в 85-90% случаев на 1 ─ 4 стадии имеют продолжительную выживаемость без проявления болезни. 5-10% ─ это пациенты резистентной группы, которые не отвечают на лечение. 5-10% ─ болезнь Ходжкина с рецидивами. Только совместными усилиями врачей, пациента и его семьи, используя современные методы лечения, можно одолеть лимфогранулематоз.

orake.info

фото, симптомы, лечение венерического и пахового лимфогранулематоза

Лимфогранулематоз у детей (лимфома Ходжкина)– заболевание злокачественное. При данном заболевании лимфатические узлы у ребенка постепенно и безболезненно набухают. Чаще это происходит в какой-то одной области тела, но бывает и в нескольких. Чаще лимфогранулематоз поражает взрослых, однако у детей он встречается в 30% случаев, причем мальчики болеют чаще девочек.

Причины лимфогранулематоза

Причины появления лимфомы Ходжкина у детей доподлинно не установлены. Существует версия, что болезнь вызывает онкогенный вирус, однако вирусная этиология лимфогранулематоза пока не доказана.

Какие процессы происходят в организме ребенка при лимфоме Ходжкина

Механизм развития заболевания следующий: потомки клеток-мутантов, размножаясь, метастазируют по кровеносным путям и лимфотоку. Процесс небыстрый, болезнь может развиваться не один и не два года, чаще у больных отмечается общее ослабление иммунных сил и снижение уровня Т-лимфоцитов.

Лимфогранулематоз у детей начинает развитие с быстрого воспаления синусов лимфатических узлов, позднее лимфоидно-ретикулярные клетки увеличиваются в количестве и собираются в очаги, их форма становится гигантской. Эти клетки отличаются количеством атипичных ядер (интенсивно окрашенных), и светлой, почти прозрачной цитоплазмой.

Эти клетки окружены гистиоцитами, нейтрофилами, лимфоцитами, эозинофилами. Такая картина является типичной для лимфогранулематоза: присутствие узелков и неоднородная, смазанная структурность лимфоузла.

По тому, насколько разрослась соединительная ткань в лимфоузле и насколько преобладают одна форма клеток над другой, определяют тип болезни. Их четыре:

  • лимфоидный тип
  • узелковый (склеронодулярный тип)
  • ретикулярный (истощенность лимфы)
  • смешанноклеточный тип

Признаки лимфогранулематоза

 

Лимфогранулематоз, или лимфома Ходжкина – болезнь не простая, если проигнорировать ее первые симптомы, то последствия для больного могут оказаться плачевными. Начинается лимфома

Ходжкина у взрослых и детей одинаково: лимфоузлы незначительно увеличиваются, не болят. Сперва они достаточно эластичны и подвижны, но через какое –то время «склеиваются» друг с другом, плотнеют и увеличиваются. Важно именно при уже перечисленных первых признаках лимфогранулематоза начать лечение немедленно.

Более поздними симптомами можно назвать кратковременное повышение температуры, а после начинается жар с лихорадкой и обильным потением больного. Особенностью лихорадочного состояния является то, что от него невозможно избавиться обычными жаропонижающими средствами или антибиотиками.

Встречаются и неспецифические признаки:

  • зуд на коже. Со временем усиливается и становится невыносимым
  • скованность в движениях
  • болевые ощущения в мышцах и суставах
  • тахикардия
  • общий упадок сил
  • потеря аппетита и веса
  • постоянные вирусные и бактериальные инфекции на фоне иммунных нарушений
  • признаки отравления организма токсинами

Окончательным подтверждением заболевания станет анализ крови, который продемонстрирует уровень лейкоцитов (в сторону уменьшения), быстрое оседание эритроцитов и нейтрофильный лейкоцитоз.

Симптомы лимфогранулематоза

Симптомы лимфогранулематоза у детей также важно вовремя распознать и как можно скорее начать лечебную терапию. У детей поначалу симптомы и вовсе не наблюдаются, либо они настолько слабо выражены, что их путают с обычным ОРЗ.

Педиатр должен насторожиться, обнаружив у ребенка незначительное припухание лимфоузлов, которое то проходит, то появляется опять. Если ребенок вдруг начал глубоко вздыхать, часто кашлять без причины, чесать кожу в разных местах, обильно потеть и отказываться от пищи, то имеются все основания подозревать у него наличие лимфогранулематоза. При этом ребенок очень быстро утомляется.

В подавляющем большинстве случаев лимфогранулематоз проявляется увеличением узлов на шее, в зоне под челюстью. Узлы имеют плотную структуру, их пальпация не вызывает боли, гранулемы не спаяны друг с другом или с окружающей соединительной тканью, могут иметь одиночную или множественную форму.

Диагностика лимфогранулематоза

Диагностика лимфогранулематоза проводится методом исключения ЛОР-заболеваний. Если на фоне увеличенных лимфоузлов ОАК (общий анализ крови) показывает высокий уровень СОЭ, то можно заподозрить лимфогранулематоз.

Лимфогранулематоз у детей выявляется при следующих исследованиях:

  • БАК (биохимическое исследование крови)
  • Рентген увеличенных лимфатических узлов
  • Ультразвуковое исследование брюшной и грудной полости
  • В некоторых случаях, для проверки состояния узлов, доктор назначает МРТ

Гистологическое исследование образца тканей гранулемы позволяет дать окончательный ответ относительно диагноза. Методом биопсии производится забор материала, и если будут обнаружены гигантские клеткиБерезовского-Штернберга, а также их предшественницы -  клетки Ходжкина, то можно с уверенностью утверждать — пациент болен лимфогранулематозом.

Лечение лимфогранулематоза

Лечение лимфогранулематоза обычно проводится методично, с применением лучевой терапии и химиотерапии. Таким образом стараются остановить увеличение опухоли в лимфоузлах.

Достаточно положительно лучевая терапия действует на больных с первой стадией болезни, чуть позже специалистами применяется комплексная терапия, где радиационные излучения сочетают с лекарственными средствами противоопухолевого направления. Достижение стойкой ремиссии возможно даже у больных детей с очень запущенной стадией лимфогранулематоза.

Всем детям без исключений, вне зависимости от стадии болезни, сначала назначают химиотерапию, а после заканчивают лечение лучевой терапией. На начальных (1-2) стадиях лимфогранулематоза большая часть больных детей излечиваются полностью,при 3-4 стадии полного излечения достигает 80% пациентов. В первые два года рецидивы случаются у 97% больных.

Паховый лимфогранулематоз

Паховый (венерический) лимфогранулематоз схож с болезнью Ходжкина только названием. Эти два состояния имеют разный механизм возникновения и разную этиологию. Причиной данного вида болезниявляется хламидийная инфекция, которая передается через половой контакт. Оба лимфогранулематоза объединяет только один единственный симптом – увеличенные лимфоузлы.

Паховый лимфогранулематоз относят к категории инфекций, передающихся через сексуальный контакт (ИППП). Имеет распространение в тропических странах (еще одно название – бубон тропический).   К нам туристы завозят венерический лимфогранулематоз из Африки, азиатских стран или Южной Америки.

Возбудитель тропического бубона — это определенный, особый вид хламидий (серотип Chlamydia trachomati L-1-2-3). Чтобы патология начала развиваться, инфекция должна проникнуть в организм через повреждения на дерме или слизистых поверхностях. Далее возбудитель «гуляет» по лимфотоку, распространяясь на весь организм.

Половой путь заражения – это основной путь. В особых случаях возможно заражение через контакты в быту, что случается крайне редко.

Венерический лимфогранулематоз

 

Паховый лимфогранулематоз начинает проявляться примерно через неделю со дня попадания хламидий в организм. Случается, что этап инкубации длится намного дольше, примерно четыре недели. В том месте, где проникла хламидия сначала появляется воспаленный очаг (единичный или множественный) и небольшое изъязвление.

Иногда пациенты ощущают все признаки отравления организма токсинами: мышечные боли, вялость, усталость, высокие показатели температуры. Поскольку образовавшиеся язвы не болят и быстро затягиваются, большая часть заболевших не спешат за медицинской консультацией.

Венерический лимфогранулематоз на вторичном этапе проявляется более агрессивно. Примерно спустя 45 дней региональные лимфоузлы вырастают в размерах (у мужчин в паху, промежности, малом тазу). Большие узлы неприятно болезненны при прощупывании, срощены между собой. Кожный покров над ними приобретает ярко-красный оттенок, через время шишки вскрываются, образуя свищи и язвы, из которых выделяется гнойный экссудат.

Если не лечить вторую стадию тропического бубона, то спустя несколько лет в толстой кишке формируются фистулы и нагноения (это третичная стадия заболевания).

Последствия:

  • неестественные каналы, язвы и нагноения в кишечнике
  • элефантиаз половых органов
  • прямая кишка значительно сужается
  • истончение уретры (стриктура)

Поскольку клиническая картина венерической формы лимфогранулематоза довольно характерная, то на ее основании без труда устанавливается диагноз. Кроме того, больному назначается ИФА и ПЦР-диагностика.

Лечат заболевание антибиотиками. Перед назначением обязательно делают анализ на чувствительность хламидии к антибактериальным препаратам, но обычно бактерия погибает при воздействии доксициклина, макролидов, азитромицина.

Если фистулезные ходы не заживают, применяется рентгенография. Гной из абсцессных полостей отсасывают специальным шприцем.

Что касается профилактики венерической формы лимфогранулематоза, то она ничем не отличается от профилактики других венерических болезней, причина возникновения которых заключается в половом контакте с инфицированным.

Прогноз может быть вполне благоприятным при условии своевременно начатого лечения.


Понравилась статья? Поделись с друзьями:

 Loading ...

Также по этой теме:

Not found

narhiler.ru

Лимфогранулематоз (Лимфома Ходжкина) - симптомы, формы, диагностика и лечение в TomoClinic

Мнение врача

Клинический онколог TomoClinic Фадель Олаки говорит:

«Лимфома Ходжкина — одно из первых онкозаболеваний, которое было успешно пролечено для большой группы больных во всем мире. Благодаря современной системе TomoTherapy®, установленной в нашей клинике, мы лечим даже самые тяжелые формы лимфомы Ходжкина со сложными локализациями. Облучение на нашем аппарате ведется одновременно для нескольких зон и нам удается выдерживать индивидуальную дозу для каждой из них».

Что такое лимфогранулематоз?

Лимфома Ходжкина (синонимы: лимфогрануломатоз, болезнь Ходжкина) — это опухолевое заболевание лимфатической системы. Патология составляет примерно 1% всех онкологических заболеваний, ежегодно регистрируемых в мире. Лимфогрануломатоз может проявиться в любом возрасте, однако отмечается два пика заболевания: первый приходится на возраст 20-29 лет, второй на 60 лет и старше.

Лимфогранулематоз — это заболевание, которое, как уже говорилось, поражает лимфатическую систему человека. Онколог может полностью подтвердить диагноз, если в новообразованиях будут присутствовать так называемые гигантские клетки Березовского-Штернберга-Рида, которые “сообщают” врачу об аномалии в нормальном функционировании тканей.

Болезнь Ходжкина — злокачественная опухоль, но рак это или нет? С медицинской точки зрения, данное новообразование не входит в группу раковых патологий, так как системность поражения не соответствует и терапия болезни достаточно простая. Мужчины подвержены развитию патологии больше, чем женщины. Опухолевые клетки Березовского-Штернберга-Рида могут обнаружить только специалисты в результате обследования пациента после сдачи биохимического анализа крови. Именно поэтому настолько важно обратиться в хороший медицинский центр.

Лимфогранулематоз — причины

Причины развития лимфомы до конца еще не выявлены. Установлено, что пациенты с иммунодефицитными состояниями гораздо чаще подвергаются заболеванию. В 40-60% случаев болезни Ходжкина у людей обнаруживается вирус Эпштейна-Барра. Основываясь на данном факте, рассматривается определенная роль вируса в развитии лимфомы.

Лимфомы — это не наследственное заболевание, заражение от человека к человеку не возможно. Также редко причиной лимфомы могут быть врожденные генетические дефекты. Этиология достоверно не понятна, но в медицине есть данные о повышенной заболеваемости среди жителей определенных регионов, что дает возможность сделать выводы о влиянии вирусов и внешних факторов на частоту заболеваемости среди населения.

Среди предрасполагающих факторов медики выделили следующие:

  1. Наследственность (если у кого-то из родственников были диагностированы патологии лимфоидной ткани, то велика вероятность развития данной патологии).
  2. Иммунодефицит с рождения или приобретенный в течение жизни.
  3. Аутоиммунные патологии, например, красная волчанка.

Отмечается тесная связь инфекционного мононуклеоза с развитием болезни Ходжкина. Тем не менее, эта патология развивается не у всех людей, у которых присутствует вирус в крови. Согласно проводимым исследованиям изолированное воздействие этого фактора определяет вероятность развития патологии только лишь в 0,1%. При этом вирус Эпштейна-Барра по статистике выявляется у 90 процентов населения планеты. В группу риска входят также люди с разного рода иммунодефицитными состояниями, например те, у кого диагностирована ВИЧ-инфекция.

Симптомы лимфогранулематоза

Симптомы патологии проявляются по-разному: заболевание начинает свое развитие в лимфоузлах, а дальнейший болезненный процесс может переходить практически на все органы, зачастую сопровождаясь различно выраженными интоксикационными проявлениями. Картину лимфогранулематоза определяет локализация опухоли, поражение того или иного органа.

Первый признак патологии — увеличение лимфоузлов. В 60-75% случаев онкопроцесс начинается в шейно-надключичных лимфоузлах, чаще поражается правая сторона. Обычно увеличение лимфоузлов не приводит к ухудшению самочувствия и человек не замечает никаких изменений. В 15-20% случаев изначально поражаются лимфоузлы средостения. Это может быть случайно обнаружено при рентгенологическом обследовании или когда увеличение лимфоузлов становится значительным. Во втором случае больные обращаются в лечебное учреждение с жалобами на кашель, одышку, отечность и синюшность лица, иногда — боли за грудиной.

В единичных случаях лимфогранулематоз начинается с поражения парааортальных лимфоузлов, у больного могут появиться боли в спине, усиливающиеся ночью. У 5-10% больных лимфогранулематоз начинается с лихорадки, похудания, ночных потов, а кожный зуд встречается у 20-25% больных. При дальнейшем развитии лимфогранулематоза возможно поражение всех лимфоидных и остальных систем, органов организма. Наиболее часто кроме лимфатических узлов лимфома Ходжкина поражает кости и легочную ткань. Вовлечение в процесс легких клинически может никак не проявляться, а вот при повреждении костей появляются боли. Наряду с локальной симптоматикой пациента серьезно мучают общие проявления (симптомы группы B):

  1. Лихорадочное состояние (высокая температура тела), которое не проходит более 7 дней.
  2. Сильнейшее отделение пота в период ночного сна.
  3. Не контролируемая потеря массы тела (более 10 процентов потери веса в течение полугода).

Симптомы «B» характеризуют наиболее серьезное протекание патологии и дают возможность определить надобность назначения интенсивного лечения. Среди прочей симптоматологии характерными для данного заболевания можно выделить:

  1. Состояние слабости, нет желания принимать какую-либо пищу, полный упадок сил.
  2. Кожные покровы сильно чешутся.
  3. Кашель, болевой синдром в грудной клетке, человеку трудно дышать.
  4. Болевой синдром в области брюшины, расстройство пищеварительной системы.
  5. Асцит.
  6. Болевой синдром в костной ткани.
  7. Увеличение лимфатических узлов.

В ряде случаев первые симптомы опасной патологии в течение долгого срока проявляются постоянным ощущением вялости и быстрой усталостью. Проблемы с дыханием развиваются, когда идет увеличение лимфоузлов внутри грудины. По мере разрастания узлов и продолжения поражения организма они начинают давить на трахею, провоцируют развитие кашля и прочих проблем с дыхательной системой. Эти симптомы становятся более ярко выраженными, когда человек лежит. Иногда человек может ощущать болевой синдром за грудой клеткой.

Важно понимать: как только развились первые симптомы лимфомы Ходжкина (желательно до того, как увеличились лимфатические узлы и пошло поражение внутренних органов), нужно посетить хороший медицинский центр, где врач проведет комплексную диагностику и подберет эффективный метод лечения.

Классификация лимфомы Ходжкина

В гематологии выделяют локальную форму лимфогранулематоза. Во время изолированного патологического процесса идет поражение одной группы лимфатических узлов. Также различают генерализованную форму с недоброкачественной пролиферацией в следующих внутренних органах и системах:

  1. Легкие.
  2. Желудок.
  3. Печень.
  4. Селезенка.
  5. Кожные покровы.

По месту локализации выделяется следующие виды патологии:

  1. Легочная.
  2. Костная.
  3. Кожная.
  4. Медиастинальная
  5. Абдоминальная.
  6. Нервная.
  7. Желудочно-кишечная болезни Ходжкина.

В зависимости от скорости развития заболевания лимфогранулематоз может протекать остро (несколько месяцев от начала развития патологического процесса до терминальной стадии). Также может наблюдаться и хроническое протекание болезни (затяжное, длительное с периодичностью циклов обострений и затихания патологии). На основании морфологического метода исследования образования и количественного соотношения разного рода клеточных элементов в медицине выделяют 4 гистологические формы болезни Ходжкина:

  1. Лимфоидная или лимфогистиоцитарная.
  2. Нодулярно-склеротическая или нодулярный склероз.
  3. Смешанно-клеточная.
  4. Лимфоидное истощение.

Определить наличие серьезного заболевания и классифицировать патологию могут только квалифицированные специалисты.

Лимфогранулематоз: стадии

В основу клинической классификации болезни Ходжкина положен критерий распространенности злокачественного процесса. В соответствии с ним развитие лимфогранулематоза проходит четыре стадии:

  1. Локальная стадия (первая): поражается одна группа лимфатических узлов (I) или один экстралимфатический орган (IE).
  2. Регионарная стадия (вторая): поражаются 2 или более группы лимфоузлов, которые располагаются с одной стороны диафрагмы (II) либо один экстралимфатический орган и его регионарные лимфатические узлы (IIE).
  3. Генерализованная стадия (третья): пораженные лимфатические узлы, которые располагаются с обеих сторон диафрагмы (III). Дополнительно может быть затронут один экстралимфатический орган (IIIE), селезенка (IIIS) либо они вместе (IIIE + IIIS).
  4. Диссеминированная стадия (четвертая): затронуты один или несколько экстралимфатических органов (легкие, плевра, костный мозг, печень, почки, желудочно-кишечный тракт и другие) с одновременным поражением лимфатических узлов или без него.

Для обозначения присутствия или отсутствия общей симптоматики болезни Ходжкина в течение полугода (лихорадочное состояние, ночное обильное потоотделение, потеря веса) к цифре, которая обозначает стадию заболевания, добавляются буквы А или В соответственно.

Диагностирование лимфогранулематоза

Чаще всего лимфомы обнаруживаются случайно. Для постановки диагноза лимфогранулематоз важно тщательное изучение истории развития болезни, симптомов заболевания с оценкой состояния всех доступных пальпации лимфоузлов. Биопсия пораженного лимфоузла с последующим гистологическим исследованием — стандарт диагностики.

Диагноз «Лимфома Ходжкина» устанавливается исключительно при обнаружении в пораженном лимфоузле специфических многоядерных клеток Березовского-Штернберга. В сомнительных случаях необходимо иммунофенотипирование. При подозрении на лимфогрануломатоз помимо биопсии лимфоузла проводится оценка показателей крови (биохимическое исследование крови, общий анализ крови), лучевая диагностика, при необходимости — пункция костного мозга.

Современное медицинское оборудование (КТ, МРТ и другие) позволяет выявлять опухоли лимфогранулематоза на ранних стадиях развития. Также немаловажным фактором является компетентность специалиста, который будет проводить обследование.

Лечение лимфогранулематоза

Лечение лимфогрануломатоза назначается после получения необходимых результатов лабораторных и клинических исследований, подразумевая использование современных высокоэффективных методик. Лимфома Ходжкина стала одним из первых онкологических заболеваний, при котором была показана возможность излечения большой группы больных. При лечении лимфогранулематоза сочетают химио- и лучевую терапию.

Инновационные решения в TomoClinic

Качественную диагностику, определение стадии и лечение данного вида онкологии проводят в TomoClinic. В процессе лечения пациент остается в медицинском центре под постоянным присмотром специалистов. TomoClinic — первый и единственный в Украине медицинский центр, в котором применяется новейший эффективный вид лучевой терапии (томотерапия). Система TomoTherapy® позволяет успешно проводить лечение раковых опухолей даже самых тяжелых форм и локализаций. Облучение может выполняться одновременно на нескольких зонах, выдерживая индивидуальную дозу для каждой из них.

Лечение лучевой терапией

Во время курса лучевой терапии доза излучения подводится только к патологическому образованию. Все прилегающие ткани и близлежащие органы во время лечения остаются в безопасности. Процедура не приносит болезненных ощущений и психологического дискомфорта. Наша клиника оснащена современным оборудованием для комплексного лечения практически всех видов злокачественных опухолей. У нас работают лучшие специалисты Украины, для которых важен не только положительный результат лечения лимфогранулематоза, но и качество жизни пациента после терапии. В TomoClinic не признают компромиссов в борьбе с раком, а аппарат Tomo HD по праву считается революционным в мире лучевой терапии. Лучшие клиники мира оснащены этой системой, а теперь она есть и в Украине.

Протоколы лечения

Для ознакомления с международными протоколами лечения от организаций ESMO и NCCN вы можете пройти по ссылке (зарегистрироваться, скачать PDF-файл) и узнать более детальную информацию о терапии лимфомы Ходжкина:

Протокол NCCN лимфома Ходжкина (лимфогранулематоз) — Hodgkin_Lymphoma

Лимфогранулематоз у детей

Лимфогранулематоз у детей — заболевание редкое, но достаточно серьезное, требуемое детальной диагностики (общий анализ крови, биохимический анализ, микроскопическое исследование и других исследований). Редкость явления у детей связана с тем, что развитие патологии протекает очень медленно. Дети в возрасте до одного года этой патологии не подвержены, дети же от 1 до 5 лет очень не часто ею болеют.

Если обратиться к статистике, из 100 тысяч детей патология приходится на 1 малыша, а из всех больных только 15% — это дети-подростки, оставшиеся пациенты — взрослые люди. Анализируя причины развития патологии, можно утверждать, что почти во всех случаях в организме был обнаружен вирус Эпштейна-Барра. Заболевание может развиться в результате сильнейшего подавления иммунитета.

Несмотря на то, что точные причины развития патологии не известны, следует отдельно сказать: своевременное обнаружение болезни на ранней стадии увеличивает шанс на излечение на 50 процентов.

Общие симптомы патологии у ребенка следующие:

  1. Нестабильная температура.
  2. Потоотделение ночью.
  3. Потеря веса.
  4. Лихорадочное состояние.
  5. Отсутствие аппетита.
  6. Болевой синдром в мышцах, голове и суставах.
  7. Кашель и боль в груди.

Очень важно обнаружить болезнь как можно раньше. После обращения в медицинский центр будет назначен эффективный метод исследования и терапия. Самолечение недопустимо, если дело касается онкологических заболеваний.

Лечение в TomoClinic

Инновационные разработки в области диагностирования, терапии онкологических патологий дают возможность достигать значительных успехов на практике. Обратившись в TomoClinic, человек может дать оценку эффективности лучевой терапии.

Томотерапия — это современный, действенный способ лечения злокачественных новообразований. Данный метод терапии раковых патологий сочетает новейшие формы модулирования интенсивности дозировки, а также инновационные способы планирования облучения, максимальную точность КТ. Система томотерпии основана на инновационных технологиях в области радиотерапии.

С помощью этой системы врачи могут:

  • создавать большое количество точных и очень мелких лучей для облучения новообразований, которые находятся в труднодоступных местах
  • направлять лучи для определения положения, формы и размеров ракового новообразования
  • снижать действие излучения на ткани, которые расположены рядом с опухолью

Благодаря современной технике доктора могут осуществлять ротационное облучение тканей. КТ дает возможность фиксировать изменения в положении новообразования и его размеров со времени предшествующего сеанса облучения. Специалисты учитывают все симптомы, и терапия онкологии выполняется только после полного обследования пациента. Чтобы записаться на прием к онкологу, достаточно позвонить по представленному на сайте номеру телефона.

Прогноз

Так как лимфогранулематоз — это заболевание, которое хорошо поддается лечению, пациентам ни в коем случае нельзя отчаиваться и опускать руки. Конечно, прогноз полностью зависит от того, какова стадия протекания и размеры злокачественного новообразования. Также значение имеет, с какой скоростью происходит уменьшение размеров опухоли.

Наша клиника оснащена современным оборудованием для комплексного лечения практически всех видов злокачественных опухолей. У нас работают лучшие специалисты Украины, для которых важен не только положительный результат лечения лимфогранулематоза, но и качество жизни пациента после терапии.

В TomoClinic не признают компромиссов в борьбе с раком. Аппарат Tomo HD — революция в мире лучевой терапии. Лучшие клиники мира оснащены этой системой, а теперь она есть и в Украине. Если у вас онкология, не теряйте надежды, мы поможем вам побороть рак любой стадии.

Результаты лечения лимфогранулематоза в TomoClinic.

Обращайтесь в онкологический центр TomoClinic для лечения лимфогранулематоза, задавайте свои вопросы нашим специалистам по бесплатному номеру