Миелоз что это такое


Фуникулярный миелоз - причины, симптомы, диагностика и лечение

Фуникулярный миелоз — поражение спинного мозга, развивающееся вследствие недостаточности витамина В12. Как правило, сочетается с пернициозной анемией. Проявляется расстройством глубокой чувствительности, двигательными нарушениями в виде вялых нижних параличей с пирамидными знаками, отклонениями в психической сфере. Диагностируется фуникулярный миелоз путем определения уровня В12 в крови, проведения неврологического, гематологического и гастроэнтерологического обследований. Лечение состоит в восполнении дефицита витамина В12, соблюдении богатой витамином В12 диеты, введении других витаминов группы В. Прогноз благоприятный.

Общие сведения

Фуникулярный миелоз развивается вследствие дегенеративных процессов, происходящих в задних и боковых спинномозговых канатиках на фоне авитаминоза В12 (недостаточности цианокобаламина). Поскольку дефицит В12 также приводит к возникновению злокачественной пернициозной анемии, то она практически всегда сопровождает фуникулярный миелоз. Первое описание этой сочетанной патологии дал Лихтгейм в 1887 г.

Фуникулярный миелоз может развиться в любом возрасте, однако чаще (около 90% случаев) встречается после 40-летнего возраста. Причиной болезни может выступать как экзогенный авитаминоз В12, т. е. недостаточное поступление цианокобаламина с пищей, так и эндогенный авитаминоз В12, обусловленный нарушениями всасывания при различной патологии ЖКТ. Кроме того, более чем в 50% случаев фуникулярный миелоз сопровождается образованием антител к внутреннему фактору Касла и формированием атрофического гастрита, что свидетельствует об имеющихся иммунных нарушениях. В связи с выше сказанным, фуникулярный миелоз находится в кругу интересов нескольких клинических дисциплин: неврологии, гастроэнтерологии, иммунологии.

Фуникулярный миелоз

Причины фуникулярного миелоза

Экзогенный авитаминоз В12 возникает при анорексии, полном исключении из рациона богатых цианокобаламином мясных, рыбных и молочных продуктов, длительном голодании или неполноценном питании, приводящем к алиментарной дистрофии. Эндогенный авитаминоз В12 связан с нарушением всасывания цианокобаламина. Для успешного всасывания необходима трансформация витамина В12 в его усвояемую форму, которая осуществляется благодаря синтезируемому желудком гастромукопротеиду — внутреннему фактору Касла. Синтез последнего существенно уменьшается при ахилии, опухолях желудка, резекции желудка или гастрэктомии, что приводит к нарушению всасывания цианокобаламина. Это наиболее частая причина, вызывающая фуникулярный миелоз.

Различные заболевания кишечника, сопровождающиеся синдромом мальабсорбции, также могут быть причиной недостаточного всасывания В12. К ним относятся: болезнь Крона, туберкулезный энтерит, спру, целиакия, болезнь Уиппла, пеллагра, пострезекционный синдром короткой кишки и др. Уменьшенное поступление цианокобаламина в организм бывает обусловлено его чрезмерным поглощением кишечной флорой, избыток которой наблюдается при образовании застойной «слепой» петли кишечника после формирования энтероанастомоза, при дивертикулезе кишечника и дифиллоботриозе.

Патогенез детерминирующих фуникулярный миелоз патологических изменений в спинном мозге до конца не установлен. Основным считают дисфункцию метионинсинтазы и метилмалонил-КоА-мутазы — ферментов, участвующих в процессах образования миелина и формирования миелиновой оболочки нервных волокон. Морфологически фуникулярный миелоз сопровождается демиелинизацией волокон, проходящих в задних и боковых спинномозговых столбах. Причем процесс демиелинизации наиболее выражен в задних столбах, где проходят пути глубокой чувствительности (пути Голля и Бурдаха). В боковых столбах очаги демиелинизации затрагивают проводящие пути двигательной активности (пирамидный, спиномозжечковый, спиноталамический и др.). В некоторых случаях отмечается демиелинизация волокон зрительного нерва.

Симптомы фуникулярного миелоза

Клиническая картина складывается из сенсорно-двигательных расстройств и психических нарушений. Заболевание дебютирует с появления парестезий и общей слабости Парестезии в виде покалываний, преходящего онемения, ползанья мурашек, жара возникают в пальцах конечностей, потом охватывают плечи, грудь и живот. Поражается мышечно-суставная чувствительность, затем — вибрационная. В результате развивается сенситивная атаксия, сопровождающаяся дискоординацией движений, неустойчивостью, шаткой походкой. Затем возникает слабость в конечностях, преимущественно в ногах (нижний парапарез). Изначально парез носит спастический характер с повышением сухожильных рефлексов, мышечной гипертонией, клонусом стоп. Затем тонус мышц снижается, рефлексы угасают. Парез приобретает черты периферического. Однако сохраняются патологические стопные рефлексы, свидетельствующие о поражении пирамидного пути. С течением времени пациент утрачивает способность ходить. Присоединяются тазовые расстройства (энкопрез, недержание мочи, импотенция).

Психические расстройства имеют вариативный характер. Возможна депрессия, апатия, раздражительность, гиперсомния, иногда — острый психоз. В ряде случаев развивается нейропатия зрительного нерва, манифестирующая прогредиентным снижением остроты зрения с выпадением центрального участка зрительного поля (центральная скотома). Наряду с неврологическими и офтальмологическими проявлениями, фуникулярный миелоз сопровождается симптомами пернициозной анемии: бледностью, малиновым цветом языка, глосситом и/или стоматитом, тахикардией, одышкой и пр.

Диагностика фуникулярного миелоза

Сочетание неврологических симптомов с проявлениями анемии сразу вызывает подозрение о существовании недостаточности цианокобаламина. С целью подтверждения этого предположения проводят анализ содержания В12 в крови. Дальнейшая диагностика проводится неврологом совместно с гастроэнтерологом и гематологом. Для подтверждения диагноза и установления причины авитаминоза необходимы: клинический анализ крови, исследование секреторной функции желудка (гастроскопия, желудочное зондирование, анализ желудочного сока), анализ на антитела к внутреннему фактору Касла, обследование кишечника (обзорная рентгенография, рентгенография пассажа бария).

Визуализация спинальных морфологических изменений (очагов демиелинизации) возможна при помощи МРТ позвоночника. Она позволяет также отдифференцировать фуникулярный миелоз от компрессионной миелопатии при опухолях позвоночника, вертеброгенной миелопатии, спинальных опухолей и кист. Люмбальная пункция и исследование цереброспинальной жидкости проводятся для исключения инфекционного миелита и гематомиелии. При необходимости исключения нейросифилиса назначается RPR-тест. С целью диагностики гематологических нарушений производится стернальная пункция с последующим исследованием миелограммы. При зрительных расстройствах показана консультация офтальмолога с проведением визометрии, периметрии и офтальмоскопии.

Лечение фуникулярного миелоза

Терапия заключается в основном в коррекции недостаточности цианокобаламина. В начале лечения препараты цианокобаламина вводят внутримышечно ежедневно. Спустя 5-10 дней препарат вводят раз в неделю, через 4 недели — раз в месяц. При наличии показаний возможно пожизненное назначение ежемесячных инъекций витамина В12. Рекомендуется диета с употреблением нутриентов, богатых витаминами группы В (разные сорта рыб, говядина, творог, сыр, куриные яйца, крабы). Параллельно с лечением витамином В12 проводится курсовое введение других препаратов этой группы: тиамина (В1) и пиридоксина (В6).

Наличие дефицита фолиевой кислоты является показанием для ее назначения. Однако лечение фолиевой кислотой лучше начинать после восполнения дефицита цианокобаламина, поскольку в противном случае она может усугубить тяжесть неврологических симптомов. По показаниям проводится коррекция секреторной функции желудка и нарушений всасывания в кишечнике, профилактика урогенитальной инфекции. Для скорейшего и наиболее полного восстановления сенсомоторных функций проводится массаж, физиотерапия и ЛФК.

Как правило, фуникулярный миелоз имеет подострое или медленное течение. До установления причины его возникновения заболевание в течение 2-х лет приводило к летальному исходу. При своевременной терапии витамином В12 прогноз благоприятный. При начале лечения спустя несколько месяцев от дебюта заболевания можно добиться стабилизации состояния, однако нельзя рассчитывать на полный регресс неврологической симптоматики.

www.krasotaimedicina.ru

Фуникулярный миелоз › Болезни › ДокторПитер.ру

Фуникулярный миелоз (funiculus (лат.) канатик, myelos (греч.) костный мозг) – дегенерация задних и боковых канатиков спинного мозга. Это заболевание часто развивается при В12- и фолиево-дефицитных анемиях. Также его называют комбинированной дегенерацией и комбинированным склерозом.

Признаки

Первый признак фуникулярного миелоза – это парестезии конечностей. То есть, ноги и руки периодически немеют, в пальцах рук чувствуется покалывание и мурашки, иногда эти ощущения распространяются на верхние отделы конечностей, а также на живот и на грудь. Для страдающих фуникулярным миелозом характерны патологические стопные рефлексы:

  • рефлекс Бабинского, при котором при раздражении наружного края подошвы первый палец стопы разгибается и стремится вверх, а остальные пальцы стопы разгибаются веерообразно. Этот рефлекс характерен для младенцев, но после двух лет это серьезный повод обратиться к врачу.
  • рефлекс Россолимо, при котором II-V пальцы стопы сгибаются при несильном ударе по кончикам пальцами или молоточком.
  • рефлекс Бехтерева-Менделя, при котором при ударе молоточком по подошвенной поверхности стопы сгибаются II-V пальцы стопы.

Через некоторое время у пациента нарушается координация движений, появляется слабость в руках и ногах. Позже нарушается работа органов малого таза, это проявляется недержанием мочи и кала. У мужчин развивается импотенция.

Часто к поражению спинного мозга прибавляется поражение периферических нервов. Тогда у пациента снижается зрение, возникает слабость, развиваются сонливость, апатия и депрессия, возможны психические расстройства. Также возможны головные боли, головокружения, шум в ушах, снижение памяти.

Описание

Если внутренний фактор Касла (соединение, переводящее неактивную форму витамина В12, поступающую с пищей, в активную, способную всасываться в желудке) вырабатывается в норме, то цианокобаламин, поступающий с пищей, соединяется с ним в желудке, всасывается в тонкой кишке и поступает в печень, где активирует переход фолиевой кислоты в фолиновую, которая, в свою очередь, стимулирует выработку эритроцитов в костном мозге. Если же витамин В12 по каким-либо причинам не всасывается, это приводит к поражению кроветворной и нервной систем.

Фуникулярный миелоз развивается при длительном недостаточном поступлении витамина В12 (цианокобаламина) с пищей или недостаточности его всасывания. Нарушаться всасывание цианокобаламина может из-за недостатка внутреннего фактора Касла или при ахилии желудка. Также это заболевание может развиваться после резекции желудка, при инвазии широким лентецом, пеллагре. Часто фуникулярный миелоз наблюдается у вегетарианцев, исключивших из рациона молочные продукты. Заболевание характерно для людей 40-50 лет

При недостатке всасывания витамина В12 в кровяное русло из костного мозга поступают мегалобласты, которые в отличие от нормальных эритроцитов нестойкие и быстро погибают. Как следствие, развивается анемия.

Происходят изменения и в нервной системе. Отростки нейронов и миелиновая оболочка нервных волокон спинного мозга разрушаются, на их месте образуются пустоты. Чаще всего поражается грудной и поясничный отделы, однако заболевание может затронуть весь спинной мозг.

Диагностика

Поставить диагноз «фуникулярный миелоз» при наличии анемии просто. Достаточно просто выслушать жалобы пациента и тщательно осмотреть его. Основной признак, отличающий фуникулярный миелоз от других похожих заболеваний – это наличие пирамидных расстройств, то есть расстройств пирамидных путей, связывающих кору головного мозга со спинным мозгом и проявляющихся параличами и парезами, спазмами, патологическими стопными рефлексами.

Сложности могут возникнуть, если заболевание проявилось до того, как появились признаки анемии. Для этого нужно выяснить, не страдает ли пациент ахилическим гастритом, так как при этом заболевании часто развивается фуникулярный миелоз. Еще один характерный признак этого заболевания – наличие мегалобластов в стернальной пункции (пункции грудины, которая используется для получения костного мозга).

Фуникулярный миелоз необходимо дифференцировать с рассеянным склерозом, спинной сухоткой, опухолью спинного мозга.

Лечение

Раньше продолжительность жизни страдающих фуникулярным миелозом не превышала двух лет. Теперь же для лечения этого заболевания назначают цианокобаламин в инъекциях, диету с большим содержанием витаминов группы В, фолиевую кислоту. Показаны также лечебная физкультура, массаж и бальнеотерапия.

При наличии ахилии назначают соляную кислоту и пепсин. При пернициозной анемии показаны препараты железа и фолиевая кислота.

Лечение длится несколько месяцев. Если лечение начато через короткое время после появления симптомов, прогноз благоприятный, лечение приводит к полному выздоровлению. Если лечение начато поздно, возможно только стабилизировать патологический процесс

Профилактика

Чтобы предотвратить фуникулярный миелоз, нужно своевременно диагностировать анемию. Важно также как можно раньше выяснить, что спинной мозг поражен.

© Доктор Питер

doctorpiter.ru

Хронический миелоидный лейкоз — Википедия

Хронический миелоидный лейкоз (ХМЛ, хронический миелолейкоз) — форма лейкоза, которая характеризуется ускоренной и нерегулируемой пролиферацией преимущественно миелоидных клеток в костном мозге с их накоплением в крови. ХМЛ — гемопоэтическое клональное заболевание, основным проявлением которого является пролиферация зрелых гранулоцитов (нейтрофилов, эозинофилов и базофилов) и их предшественников. Это миелопролиферативное заболевание ассоциировано с характерной хромосомной транслокацией (филадельфийской хромосомой). В настоящее время основным способом лечения хронического миелолейкоза является таргетная (целевая) терапия ингибиторами тирозинкиназ, такими как иматиниб, нилотиниб, дазатиниб и другие, значительно улучшившая показатели выживаемости.

На примере ХМЛ впервые была показана связь злокачественного заболевания с конкретной генетической аномалией. В случае ХМЛ такой характерной аномалией является хромосомная транслокация, которая проявляется присутствием в кариотипе так называемой филадельфийской хромосомы. Эта мутантная хромосома получила своё название по месту работы её первооткрывателей, Питера Ноуелла (Пенсильванский университет) и Дэвида Хангерфорда (Онкологический центр Фокса Чейза), которые впервые описали её в 1960 году в Филадельфии (штат Пенсильвания, США)[2].

При этой транслокации, участки 9-й и 22-й хромосом меняются местами. В результате, фрагмент гена BCR из хромосомы 22 и ген ABL из хромосомы 9 образуют единую рамку считывания. Продуктами этого аномального слитого гена могут быть белки с молекулярной массой 210 (p210) или, реже, 185 кДа (p185). Так как в норме белок ABL содержит тирозинкиназный домен, продукт мутантного гена также является тирозинкиназой[3][4].

Белок BCR-ABL взаимодействует с одной из субъединиц клеточного рецептора к интерлейкину 3. Транскрипция гена BCR-ABL происходит непрерывно и не нуждается в активации другими белками. BCR-ABL активирует сигнальный каскад, контролирующий клеточный цикл, ускоряя деление клеток. Более того, белок BCR-ABL подавляет репарацию ДНК, вызывая неустойчивость генома и делая клетку более восприимчивой к дальнейшим генетическим аномалиям. Активность BCR-ABL — патофизиологическая причина хронического миелолейкоза. По мере изучения природы белка BCR-ABL и его тирозинкиназной активности, была разработана таргетная (целевая) терапия, позволяющая специфически ингибировать эту активность. Ингибиторы тирозинкиназ могут способствовать полной ремиссии ХМЛ, что ещё раз подтверждает ведущую роль BCR-ABL в развитии заболевания[4].

Заболевание часто протекает бессимптомно, выявляясь при рутинном клиническом анализе крови. В этом случае ХМЛ следует дифференцировать от лейкемоидной реакции, при которой мазок крови может иметь схожую картину. ХМЛ может проявляться недомоганием, субфебрильной лихорадкой, подагрой, повышенной восприимчивостью к инфекциям, анемией, тромбоцитопенией с кровоточивостью (хотя также может наблюдаться повышенное содержание тромбоцитов). Также отмечается спленомегалия.[3][5]

В течение ХМЛ выделяют три фазы на основании клинических характеристик и лабораторных данных. В отсутствие лечения ХМЛ обычно начинается с хронической фазы, в течение нескольких лет прогрессирует в фазу акселерации и, в конечном счёте, завершается бластным кризом. Бластный криз — терминальная фаза ХМЛ, клинически подобная острому лейкозу. Вовремя начатое медикаментозное лечение, как правило, может остановить прогрессирование болезни по этому пути. Одним из факторов прогрессии от хронической фазы к бластному кризу является приобретение новых хромосомных аномалий (в дополнение к филадельфийской хромосоме)[3]. Некоторые пациенты к моменту постановки диагноза могут находиться уже в фазе акселерации или бластного криза[5].

Хроническая фаза[править | править код]

Около 85 % пациентов с ХМЛ к моменту постановки диагноза находятся в хронической фазе. В течение этой фазы клинические проявления обычно отсутствуют или имеются «лёгкие» симптомы, такие как недомогание или чувство переполнения живота. Продолжительность хронической фазы различна и зависит от того, насколько рано было диагностировано заболевание, а также от проведённого лечения. В конечном счёте, при отсутствии эффективного лечения, заболевание переходит в фазу акселерации[5].

Фаза акселерации[править | править код]

Диагностические критерии перехода в фазу акселерации могут различаться: наиболее широко используются критерии, установленные исследователями онкологического центра Андерсона при Техасском университете[6], Сокалом с соавторами[7], а также Всемирной организацией здравоохранения[8][9]. Критерии ВОЗ, вероятно, наиболее широко распространены, и отличают фазу акселлерации по следующим признакам:

  • 10—19 % миелобластов в крови или костном мозге;
  • > 20 % базофилов в крови или костном мозге;
  • < 100 000 тромбоцитов в микролитре крови, вне связи с терапией;
  • > 1 000 000 тромбоцитов в микролитре крови, вне зависимости от терапии;
  • цитогенетическая эволюция с развитием новых аномалий в дополнение к филадельфийской хромосоме;
  • прогрессирование спленомегалии или увеличение числа лейкоцитов, вне зависимости от терапии.

Фаза акселерации предполагается при наличии любого из указанных критериев. Фаза акселерации указывает на прогрессию заболевания и приближение бластного криза[8]

Бластный криз[править | править код]

Бластный криз — финальная стадия развития ХМЛ, протекающая, подобно острому лейкозу, с быстрой прогрессией и непродолжительной выживаемостью[5]. Бластный криз диагностируется на основе одного из следующих признаков у пациента с ХМЛ[10]:

  • >20 % миелобластов или лимфобластов в крови или костном мозге;
  • крупные группы бластов в костном мозге при биопсии;
  • развитие хлоромы (солидного фокуса лейкемии вне костного мозга).
Периферическая кровь (окраска Май-Грюнвальд — Гимза): лейкоцитоз со сдвигом влево

Предположение о ХМЛ часто делается на основании общего анализа крови, демонстрирующего повышение количества гранулоцитов всех типов, включая зрелые миелоидные клетки. Количество базофилов и эозинофилов повышено практически всегда, что позволяет дифференцировать ХМЛ и лейкемоидную реакцию. При диагностике ХМЛ часто проводится биопсия костного мозга, однако одной лишь морфологической оценки костного мозга недостаточно для постановки диагноза ХМЛ[4][5].

В конечном счёте, ХМЛ диагностируется посредством выявления филадельфийской хромосомы в образцах костного мозга. Эта характерная хромосомная аномалия может быть выявлена в результате цитогенетического анализа, при помощи флюоресцентной гибридизации in situ или детекции гена BCR-ABL методом ПЦР[5].

Существуют разногласия в отношении так называемого Ph-негативного ХМЛ, или случаев предполагаемого ХМЛ, при котором филадельфийская хромосома не обнаруживается. У многих таких пациентов в действительности имеют место комплексные хромосомные аномалии, маскирующие транслокацию t(9;22), либо эта транслокация обнаруживается только при флюоресцентной гибридизации или ПЦР с обратной транскрипцией, но не при рутинном кариотипировании[11]. Для небольшой подгруппы пациентов с отсутствием молекулярных свидетельств присутствия гена BCR-ABL может быть поставлен диагноз недифференцированное миелодиспластическое/миелопролиферативное расстройство, так как оно, как правило, отличается от ХМЛ по клиническому течению[8].

  1. ↑ Disease Ontology release 2019-05-13 — 2019-05-13 — 2019.
  2. Nowell P.C. Discovery of the Philadelphia chromosome: a personal perspective (англ.) // Journal of Clinical Investigation (англ.)русск. : journal. — 2007. — Vol. 117, no. 8. — P. 2033—2035. — doi:10.1172/JCI31771. — PMID 17671636.
  3. 1 2 3 Faderl S., Talpaz M., Estrov Z., Kantarjian H.M. Chronic myelogenous leukemia: biology and therapy (англ.) // Annals of Internal Medicine (англ.)русск.. — 1999. — Vol. 131, no. 3. — P. 207—219. — PMID 10428738.
  4. 1 2 3 Hehlmann R., Hochhaus A., Baccarani M; European LeukemiaNet. Chronic myeloid leukaemia (англ.) // The Lancet. — Elsevier, 2007. — Vol. 370, no. 9584. — P. 342—350. — doi:10.1016/S0140-6736(07)61165-9. — PMID 17662883.
  5. 1 2 3 4 5 6 Tefferi A. Classification, diagnosis and management of myeloproliferative disorders in the JAK2V617F era (англ.) // Hematology Am Soc Hematol Educ Program : journal. — 2006. — Vol. 2006. — P. 240—245. — doi:10.1182/asheducation-2006.1.240. — PMID 17124067.
  6. Kantarjian H., Dixon D., Keating M., Talpaz M., Walters R., McCredie K., Freireich E. Characteristics of accelerated disease in chronic myelogenous leukemia (англ.) // Cancer (англ.)русск. : journal. — Wiley-Blackwell (англ.)русск., 1988. — Vol. 61, no. 7. — P. 1441—1446. — doi:10.1002/1097-0142(19880401)61:7<1441::AID-CNCR2820610727>3.0.CO;2-C. — PMID 3162181.
  7. Sokal J., Baccarani M., Russo D., Tura S. Staging and prognosis in chronic myelogenous leukemia (англ.) // Semin Hematol : journal. — 1988. — Vol. 25, no. 1. — P. 49—61. — PMID 3279515.
  8. 1 2 3 Tefferi A., Thiele J., Orazi A., Kvasnicka H.M., Barbui T., Hanson C.A., Barosi G., Verstovsek S., Birgegard G., Mesa R., Reilly J.T., Gisslinger H., Vannucchi A.M., Cervantes F., Finazzi G., Hoffman R., Gilliland D.G., Bloomfield C.D., Vardiman J.W. Proposals and rationale for revision of the World Health Organization diagnostic criteria for polycythemia vera, essential thrombocythemia, and primary myelofibrosis: recommendations from an ad hoc international expert pane (англ.) // Blood (англ.)русск. : journal. — American Society of Hematology (англ.)русск., 2007. — Vol. 110, no. 4. — P. 1092—1097. — doi:10.1182/blood-2007-04-083501. — PMID 17488875.
  9. Vardiman J., Harris N., Brunning R. The World Health Organization (WHO) classification of the myeloid neoplasms (англ.) // Blood (англ.)русск. : journal. — American Society of Hematology (англ.)русск., 2002. — Vol. 100, no. 7. — P. 2292—2302. — doi:10.1182/blood-2002-04-1199. — PMID 12239137. Архивировано 6 ноября 2006 года.
  10. Karbasian Esfahani M., Morris E.L., Dutcher J.P., Wiernik P.H. Blastic phase of chronic myelogenous leukemia (неопр.) // Current Treatment Options in Oncology. — 2006. — Т. 7, № 3. — С. 189—199. — doi:10.1007/s11864-006-0012-y. — PMID 16615875.
  11. Savage DG; Szydlo RM; Goldman J.M. Clinical features at diagnosis in 430 patients with chronic myeloid leukaemia seen at a referral centre over a 16-year period (англ.) // British Journal of Haematology (англ.)русск. : journal. — 1997. — Vol. 96, no. 1. — P. 111—116. — doi:10.1046/j.1365-2141.1997.d01-1982.x. — PMID 9012696.

ru.wikipedia.org

Миелоз - это... Что такое Миелоз?

  • миелоз — (myelosis; миел + оз) см. Миелолейкоз хронический …   Большой медицинский словарь

  • МИЕЛОЗ ФУНИКУЛЯРНЫЙ — мед. Фуникулярный миелоз подострое или хроническое заболевание спинного мозга с умеренным или выраженным глиозом, губкообразной дегенерацией задних и боковых столбов, обусловленное недостаточностью витамина В|2. Этиология • Дефицит витамина… …   Справочник по болезням

  • миелоз алейкемический — (myelosis aleukaemica) см. Остеомиелофиброз …   Большой медицинский словарь

  • миелоз лучевой — (myelosis radialis) см. Миелит лучевой …   Большой медицинский словарь

  • миелоз фуникулярный — (myelosis funicularis; анат. funiculus канатик; син. склероз комбинированный) поражение задних и боковых канатиков спинного мозга, характеризующееся демиелинизацией нервных волокон и деструкцией осевых цилиндров; проявляется сенситивной атаксией …   Большой медицинский словарь

  • миелоз эритремический острый — (myelosis erythraemica acuta) см. Эритромиелоз …   Большой медицинский словарь

  • ФУНИКУЛЯРНЫЙ МИЕЛОЗ — – хроническое дистрофическое поражение боковых и задних канатиков (фуникулов) спинного мозга, развивающееся обычно у больных ахилическим гастритом и пернициозной анемией. Основной причиной является дефицит в организме витамина В12,… …   Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

  • ЛЕЙКЕМИЯ — ЛЕЙКЕМИЯ, (leukaemia; Virchow, 1845), системное заболевание кроветворного аппарата, имеющее в основе гиперпластическое разрастание лимфаденоидной или мие лоидной ткани или рет. энд. ткани и сопровождающееся увеличением в крови количества белых… …   Большая медицинская энциклопедия

  • АНЕМИЯ ПЕРНИЦИОЗНАЯ И ДРУГИЕ В12 ДЕФИЦИТНЫЕ АНЕМИИ — мед. Пернициозная анемия развивается вследствие дефицита витамина В12 (суточная потребность 1 5 мкг). В большинстве случаев сочетается с фундальным гастритом и ахлоргидрией. Пернициозная анемия аутоиммунное заболевание с образованием AT к… …   Справочник по болезням

  • анемия пернициозная — (anaemia perniciosa; лат. perniciosus гибельный; син.: Аддисона Бирмера болезнь, анемия злокачественная, Бирмера болезнь) болезнь, развивающаяся вследствие недостаточности цианокобаламина, обусловленной нарушением секреции гастромукопротеина и… …   Большой медицинский словарь

  • миелит лучевой — (myelitis radialis; син.: миелоз лучевой, миелопатия лучевая) поражение спинного мозга, обусловленное локальным воздействием ионизирующего излучения …   Большой медицинский словарь

  • dic.academic.ru

    что это такое, хронический, симптомы, лечение

    На чтение 4 мин. Просмотров 557

    Сублейкемический миелоз — заболевание, сопровождающееся миелоидным поражением костного мозга. Отличается ранним появлением и стремительным прогрессированием миелофиброза. Со временем костномозговое пространство перекрывается, кроветворение нарушается. Заболеванию в равной степени подвержены и мужчины, и женщины, по наследству оно передается редко.

    Что провоцирует развитие болезни

    Считается, что развитию заболевания способствует первичное нарушение кроветворения, возникающее на стадии формирования клеток-предшественниц миелопоэза. Принадлежность патологии к гемобластозам и вторичный характер фиброзного поражения костного мозга подтверждаются результатами исследования типов Г-6-ФД в эритроцитах. Миелофиброз развивается при нарушении процессов созревания тромбоцитов и мегакариоцитов, вырабатывающих ростковый фактор, ускоряющий пролиферацию фибробластов.

    Симптомы заболевания

    При сублейкемическом миелозе симптомы зависят от фазы заболевания:

    • На ранних стадиях выраженных признаков патологии не наблюдается. В дальнейшем появляются симптомы, присутствующие при наличии злокачественных новообразований в организме. Пациент жалуется на общую слабость, снижение работоспособности, скачкообразное изменение температуры тела. В вечернее и ночное время усиливается потоотделение. У пациента отсутствует аппетит, из-за чего наблюдается беспричинное похудение.
    • Во второй фазе появляются выраженные симптомы. Нарастают признаки анемии. Возникают боли и чувство распирания в левом боку. Селезенка резко увеличивается в размерах. Дискомфорт усиливается при физических нагрузках. По мере развития заболевания кожа пациента становится бледной или приобретает желтоватый оттенок. Селезенка разрастается настолько, что у заболевшего увеличивается окружность живота. Вместе с этим органом увеличивается и печень.
    • В 3 фазе сублейкемического миелоза начинается активное разрушение эритроцитов. Кожа и слизистые оболочки желтеют. Повышается уровень несвязанного билирубина в крови, из-за чего моча приобретает темно-коричневый цвет. Появляется выраженный кожный зуд. По мере снижения количества вырабатываемых костным мозгом эритроцитов прогрессирует увеличение селезенки, анемия становится более выраженной.

    Уделите время для прохождения онлайн тестов:

    Диагностика

    Отличить болезнь от других нарушений кроветворения, например наследственного эллиптоцитоза, помогают результаты следующих процедур:

    Как часто Вы сдаете анализ крови?Poll Options are limited because JavaScript is disabled in your browser.
    • Только по назначению лечащего врача 31%, 1923 голоса

      1923 голоса 31%

      1923 голоса - 31% из всех голосов

    • Один раз в год и считаю этого достаточно 17%, 1053 голоса

      1053 голоса 17%

      1053 голоса - 17% из всех голосов

    • Только когда болею 16%, 991 голос

      991 голос 16%

      991 голос - 16% из всех голосов

    • Как минимум два раза в год 15%, 932 голоса

      932 голоса 15%

      932 голоса - 15% из всех голосов

    • Чаще чем два раза в год но меньше шести раз 11%, 709 голосов

      709 голосов 11%

      709 голосов - 11% из всех голосов

    • Я слежу за своим здоровьем и сдаю раз в месяц 6%, 373 голоса

      373 голоса 6%

      373 голоса - 6% из всех голосов

    • Боюсь эту процедуру и стараюсь не сдавать 4%, 249 голосов

      249 голосов 4%

      249 голосов - 4% из всех голосов

    Всего голосов: 6230

    21.10.2019

    ×

    Вы или с вашего IP уже голосовали.
    • Исследования клеточного состава крови. У половины пациентов наблюдается повышение количества лейкоцитов. Столь же часто выявляется и рост уровня базофилов. В 20% случаев обнаруживается снижение числа лейкоцитов. Если патологические изменения охватывают 2 ростка кроветворения, на ранних стадиях выявляется тромбоцитоз. По мере развития заболевания число тромбоцитов резко снижается. Кровяные клетки этого типа отличаются формами и размерами.
    • Общего анализа крови. В большинстве случаев выявляется анемия средней степени выраженности, связанная с нарушением процесса созревания красных кровяных телец и ускоренным распадом эритроцитов. В образце крови обнаруживаются измененные эритроциты и эритробласты.
    • Пункции костного мозга. Из-за повышения плотности тканей процедура может вызывать затруднения. Результат определяется областью, из которой производится забор образца. При анализе тканей, полученных из очага измененного кроветворения, обнаруживаются миелоидные элементы разной степени зрелости.
    • Трепанобиопсии. На ранних стадиях заболевания при гистологическом исследовании выявляется усиление кроветворения. При окраске образца обнаруживаются отложения ретикулина. Соединительнотканные волокна отделяют очаги разрастания костного мозга. Со временем фиброз приобретает рассеянный характер.
    • Спленограммы. При исследовании тканей селезенки выявляются миелоидные клетки, число лимфоидных элементов снижается.
    • Биохимического анализа крови. В половине случае повышается активность щелочной фосфатазы, увеличивается содержание цианокобаламина в сыворотке. Из-за ускоренного распада клеток развивается гиперурикозурия.
    • Рентгенологического исследования. Обнаруживается утолщение оболочек костного мозга и уменьшение костномозгового пространства, связанное с уплотнением кости.

    Особенности лечения

    На ранних стадиях заболевания специфической терапии не требуется. Ограничиваются общеукрепляющими мероприятиями. При выраженном увеличении селезенки, повышении вязкости крови и развитии бластемии применяют:

    • Цитостатики. Миелобромол назначается при умеренном снижении числа лейкоцитов и нормальном уровне тромбоцитов. При выраженном изменении количественного состава крови перед проведением химиотерапии в течение 2 недель вводят анаболики и глюкокортикостероиды. Циклофосфан, считающийся более безопасным цитостатиком, назначается при низком количестве тромбоцитов и лейкоцитов. При бластном кризе используются средства лечения острых лейкозов. Препараты железа помогают устранить признаки анемии.
    • Лучевая терапия. Облучение увеличенной селезенки дает временный положительный результат. Такое лечение помогает избавиться от болей в животе, однако может спровоцировать резкое снижение количества кровяных клеток.
    • Хирургическое вмешательство. Удаление селезенки показано при развитии выраженной анемии, не поддающейся медикаментозному лечению. Операция проводится при угрозе разрыва или инфаркте органа, выраженном геморрагическом синдроме. Спленэктомия не выполняется на терминальной стадии хронического сублейкемического миелоза и повышенной свертываемости крови.

    Переливание крови показано при выраженном угнетении кроветворения. При глубокой анемии вводят эритроцитарную массу. При геморрагическом синдроме, вызванном распадом тромбоцитов, переливают тромбоцитарный концентрат.

    Читайте также:

    medicalok.ru

    Фуникулярный миелоз - это... Что такое Фуникулярный миелоз?

    дисметаболическая дегенерация задних и частично боковых канатиков спинного мозга; встречается при В12-дефицитной и (или) фолиево-дефицитной анемиях (Анемии). Первые клинические признаки заболевания чаще возникают в возрасте старше 40 лет. Появляются парестезии в виде чувства онемения, жара, покалывания, ползания мурашек в пальцах ног, реже в пальцах рук. Постепенно парестезии распространяются вверх к проксимальным отделам конечностей, а затем на живот и грудь. Изредка отмечаются ломящие боли в ногах. Присоединяются нарушения суставно-мышечного чувства и вибрационной чувствительности, развивается сенситивная атаксия (Атаксии) в ногах. Иногда понижается поверхностная чувствительность в конечностях с распространением на туловище, обычно без четкой верхней границы. Постепенно к нарушениям чувствительности присоединяется слабость ног, реже рук. Вначале парезы имеют спастический характер, однако при углублении поражения задних канатиков возникает мышечная гипотония и снижение глубоких рефлексов (ахилловых, коленных). Постоянно обнаруживаются патологические стопные рефлексы Бабинского, Россолимо и др. Характерным для Ф. м. является сочетание симптомов поражения центральных и периферических мотонейронов. Нарушается функция тазовых органов (императивные позывы к мочеиспусканию, задержка или недержание мочи и кала, импотенция). Ф. м. нередко сочетается с полиневропатией (Полиневропатии). Возможны снижение зрения в результате атрофии зрительных нервов, сонливость, апатия, депрессия, эмоциональная лабильность, психотические реакции. В цереброспинальной жидкости иногда определяется небольшое увеличение содержания белка. На ЭЭГ может выявляться диффузная медленная активность, исчезающая при приеме витамина В12. Течение обычно постепенно прогрессирующее, изредка развивается на протяжении 2—3 недель острый Миелит с поперечным поражением спинного мозга. Диагноз при типичной клинической картине не представляет трудностей. Подтверждает диагноз выявление ахилического гастрита и обнаружение мегалобластов в стернальном костномозговом пунктате. Дифференциальный диагноз проводят со спинной сухоткой (Спинная сухотка), рассеянным склерозом (Рассеянный склероз), миелитом, спондилогенной миелоишемией (см. Спинальное кровообращение), компрессией спинного мозга, спастическим парапарезом Штрюмпеля и др. Лечение направлено на ликвидацию дефицита витамина В12 и фолиевой кислоты в организме. Вводят внутримышечно 500—1000 мкг цианкобаламина ежедневно или через 1—2 дня. После 5 инъекций препарата в этой дозе витамин В12 продолжают вводить по 100 мкг 1 раз в неделю в течение полугода. В последующем витамин В12 назначают по 100 мкг 1 раз в месяц. Проводят лечение ахилического Гастрита. Показана диета с большим содержанием витаминов группы В. Парентерально применяют витамины В1 и B6, а также фосфаден по 60 мг два раза в день на протяжении 4—8 нед. При дефиците фолиевой кислоты вводят ее по 5—15 мг в сутки. В случаях значительного повышения тонуса мышц показаны приемы мидокалма, баклофена, сибазона. Назначают Ноотропные средства, массаж, лечебную физкультуру. Прогноз зависит от длительности существования неврологических расстройств. Если лечение начато через несколько недель после выявления симптомов поражения спинного мозга, можно ожидать выздоровления, если к лечению приступили через несколько месяцев — значительного улучшения. В поздних стадиях фуникулярного миелоза лечение приводит к стабилизации процесса. Профилактика заключается в своевременной диагностике и лечении В12-дефицитной и (или) фолиево-дефицитной анемии.

    Библиогр.: Мартынов Ю.С., Малкова Е.В. и Чекнева Н.С. Изменения нервной системы при заболеваниях внутренних органов, М., 1980; Руководство по гематологии, под ред. А.И. Воробьева, т. 2, с. 35, М., 1985.

    dic.academic.ru

    Хронический миелолейкоз - причины, симптомы, диагностика и лечение, прогноз

    Хронический миелолейкоз – это злокачественное миелопролиферативное заболевание, характеризующееся преимущественным поражением гранулоцитарного ростка. Может долгое время протекать бессимптомно. Проявляется склонностью к субфебрилитету, ощущением полноты в животе, частыми инфекциями и увеличением селезенки. Наблюдаются анемия и изменение уровня тромбоцитов, сопровождающиеся слабостью, бледностью и повышенной кровоточивостью. На заключительной стадии развиваются лихорадка, лимфоаденопатия и кожная сыпь. Диагноз устанавливается с учетом анамнеза, клинической картины и данных лабораторных исследований. Лечение – химиотерапия, радиотерапия, пересадка костного мозга.

    Общие сведения

    Хронический миелолейкоз – онкологическое заболевание, возникающее в результате хромосомной мутации с поражением полипотентных стволовых клеток и последующей неконтролируемой пролиферацией зрелых гранулоцитов. Составляет 15% от общего количества гемобластозов у взрослых и 9% от общего числа лейкозов во всех возрастных группах. Обычно развивается после 30 лет, пик заболеваемости хроническим миелолейкозом приходится на возраст 45-55 лет. Дети до 10 лет страдают исключительно редко.

    Хронический миелолейкоз одинаково распространен у женщин и у мужчин. Из-за бессимптомного или малосимптомного течения может становиться случайной находкой при исследовании анализа крови, взятого в связи с другим заболеванием или во время профилактического осмотра. У части больных хронический миелолейкоз выявляется на заключительных стадиях, что ограничивает возможности терапии и ухудшает показатели выживаемости. Лечение проводят специалисты в области онкологии и гематологии.

    Хронический миелолейкоз

    Причины

    Хронический миелолейкоз считается первым заболеванием, при котором достоверно установлена связь между развитием патологии и определенным генетическим нарушением. В 95% случаев подтвержденной причиной хронического миелолейкоза является хромосомная транслокация, известная как «филадельфийская хромосома». Суть транслокации заключается во взаимной замене участков 9 и 22 хромосом. В результате такой замены формируется устойчивая открытая рамка считывания. Образование рамки вызывает ускорение деления клеток и подавляет механизм восстановления ДНК, что увеличивает вероятность возникновения других генетических аномалий.

    В числе возможных факторов, способствующих появлению филадельфийской хромосомы у больных хроническим миелолейкозом, называют ионизирующее облучение и контакт с некоторыми химическими соединениями.

    Патогенез

    Итогом мутации становится усиленная пролиферация полипотентных стволовых клеток. При хроническом миелолейкозе пролиферируют преимущественно зрелые гранулоциты, но аномальный клон включает в себя и другие клетки крови: эритроциты, моноциты, мегакариоциты, реже – В- и Т-лифоциты. Обычные гемопоэтические клетки при этом не исчезают и после подавления аномального клона могут служить основой для нормальной пролиферации кровяных клеток. Для хронического миелолейкоза характерно стадийное течение.

    1. При первой, хронической (неактивной) фазе отмечается постепенное усугубление патологических изменений при сохранении удовлетворительного общего состояния.
    2. Во второй фазе хронического миелолейкоза – фазе акселерации изменения становятся явными, развиваются прогрессирующие анемия и тромбоцитопения.
    3. Заключительной стадией хронического миелолейкоза является бластный криз, сопровождающийся быстрой экстрамедуллярной пролиферацией бластных клеток.

    Источником бластов становятся лимфатические узлы, кости, кожа, ЦНС и т. д. В фазе бластного криза состояние больного хроническим миелолейкозом резко ухудшается, развиваются тяжелые осложнения, завершающиеся гибелью больного. У некоторых пациентов фаза акселерации отсутствует, хроническая фаза сразу сменяется бластным кризом.

    Симптомы хронического миелолейкоза

    Клиническая картина определяется стадией заболевания. Хроническая фаза в среднем продолжается 2-3 года, в некоторых случаях – до 10 лет. Для этой фазы хронического миелолейкоза характерно бессимптомное течение или постепенное появление «легких» симптомов: слабости, некоторого недомогания, снижения трудоспособности и чувства переполнения живота. При объективном осмотре больного хроническим миелолейкозом может обнаруживаться увеличение селезенки. По анализам крови выявляется повышение количества гранулоцитов до 50-200 тыс./мкл при бессимптомном течении заболевания и до 200-1000 тыс./мкл при «легких» признаках.

    На начальных стадиях хронического миелолейкоза возможно некоторое снижение уровня гемоглобина. В последующем развивается нормохромная нормоцитарная анемия. При исследовании мазка крови пациентов с хроническим миелолейкозом отмечается преобладание молодых форм гранулоцитов: миелоцитов, промиелоцитов, миелобластов. Наблюдаются отклонения от нормального уровня зернистости в ту или иную сторону (обильная или очень скудная). Цитоплазма клеток незрелая, базофильная. Определяется анизоцитоз. При отсутствии лечения хроническая фаза переходит в фазу акселерации.

    О начале фазы акселерации может свидетельствовать как изменение лабораторных показателей, так и ухудшение состояния пациентов. Возможно нарастание слабости, увеличение печени и прогрессирующее увеличение селезенки. У больных хроническим миелолейкозом выявляются клинические признаки анемии и тромбоцитопении или тробоцитоза: бледность, быстрая утомляемость, головокружения, петехии, кровоизлияния, повышенная кровоточивость. Несмотря на проводимое лечение, в крови пациентов с хроническим миелолейкозом постепенно увеличивается количество лейкоцитов. При этом отмечается возрастание уровня метамиелоцитов и миелоцитов, возможно появление единичных бластных клеток.

    Бластный криз сопровождается резким ухудшением состояния больного хроническим миелолейкозом. Возникают новые хромосомные аномалии, моноклоновое новообразование трансформируется в поликлоновое. Отмечается нарастание клеточного атипизма при угнетении нормальных ростков кроветворения. Наблюдаются ярко выраженные анемия и тромбоцитопения. Суммарное количество бластов и промиелоцитов в периферической крови составляет более 30%, в костном мозге – более 50%. Пациенты с хроническим миелолейкозом теряют вес и аппетит. Возникают экстрамедуллярные очаги незрелых клеток (хлоромы). Развиваются кровотечения и тяжелые инфекционные осложнения.

    Диагностика

    Диагноз устанавливается на основании клинической картины и результатов лабораторных исследований. Первое подозрение на хронический миелолейкоз часто возникает при повышении уровня гранулоцитов в общем анализе крови, назначенном в порядке профилактического осмотра или обследования в связи с другим заболеванием. Для уточнения диагноза могут использоваться данные гистологического исследования материала, полученного при стернальной пункции костного мозга, однако окончательный диагноз «хронический миелолейкоз» выставляется при выявлении филадельфийской хромосомы при помощи ПЦР, флюоресцентной гибридизации или цитогенетического исследования.

    Вопрос о возможности постановки диагноза хронический миелолейкоз при отсутствии филадельфийской хромосомы остается дискутабельным. Многие исследователи считают, что подобные случаи могут объясняться комплексными хромосомными нарушениями, из-за которых выявление данной транслокации становится затруднительным. В ряде случаев филадельфийскую хромосому можно обнаружить при использовании ПЦР с обратной транскрипцией. При отрицательных результатах исследования и нетипичном течении заболевания обычно говорят не о хроническом миелолейкозе, а о недифференцированном миелопролиферативном/миелодиспластическом расстройстве.

    Лечение хронического миелолейкоза

    Тактику лечения определяют в зависимости от фазы заболевания и выраженности клинических проявлений. В хронической фазе при бессимптомном течении и слабо выраженных лабораторных изменениях ограничиваются общеукрепляющими мероприятиями. Больным хроническим миелолейкозом рекомендуют соблюдать режим труда и отдыха, принимать пищу, богатую витаминами и т. д. Лечение может включать:

    • Монохимиотерапию. При повышении уровня лейкоцитов используют бусульфан. После нормализации лабораторных показателей и уменьшения селезенки пациентам с хроническим миелолейкозом назначают поддерживающую терапию или курсовое лечение бусульфаном. При бластных кризах осуществляют лечение гидроксикарбамидом.
    • Радиотерапию. Облучение обычно используют при лейкоцитозе в сочетании со спленомегалией. При снижении уровня лейкоцитов делают паузу продолжительностью не менее месяца, а затем переходят на поддерживающую терапию бусульфаном. Радиотерапию также назначают при хлоромах.
    • Полихимиотерапию. В прогрессирующей фазе хронического миелолейкоза возможно использование одного химиопрепарата или полихимиотерапии. Применяют митобронитол, гексафосфамид или хлорэтиламиноурацил. Как и в хронической фазе, проводят интенсивную терапию до стабилизации лабораторных показателей, в последующем переходят на поддерживающие дозы. Курсы полиохимиотерапии при хроническом миелолейкозе повторяют 3-4 раза в год.
    • Гемокоррекцию. При неэффективности терапии используют лейкоцитаферез. При выраженной тромбоцитопении, анемии выполняют переливания тромбоконцентрата и эритроцитарной массы.
    • ТКМ. Пересадку костного мозга проводят в первой фазе хронического миелолейкоза. Продолжительной ремиссии удается достичь у 70% пациентов.
    • Удаление селезенки. При наличии показаний осуществляют спленэктомию. Экстренная спленэктомия показана при разрыве или угрозе разрыва селезенки, плановая – при гемолитических кризах, «блуждающей» селезенке, рецидивирующих периспленитах и резко выраженной спленомегалии, сопровождающейся нарушением функций органов брюшной полости.

    Прогноз

    Прогноз при хроническом миелолейкозе зависит от множества факторов, определяющим из которых является момент начала лечения (в хронической фазе, фазе активации или в период бластного криза). В качестве неблагоприятных прогностических признаков хронического миелолейкоза рассматривают значительное увеличение печени и селезенки (печень выступает из-под края реберной дуги на 6 и более см, селезенка – на 15 и более см), лейкоцитоз свыше 100x109/л, тромбоцитопению менее 150x109/л, тромбоцитоз более 500х109/л, повышение уровня бластных клеток в периферической крови до 1% и более, повышение суммарного уровня промиелоцитов и бластных клеток в периферической крови до 30% и более.

    Вероятность неблагоприятного исхода при хроническом миелолейкозе возрастает по мере увеличения количества признаков. Причиной гибели становятся инфекционные осложнения или тяжелые геморрагии. Средняя продолжительность жизни пациентов с хроническим миелолейкозом составляет 2,5 года, однако при своевременном начале терапии и благоприятном течении заболевания этот показатель может увеличиваться до нескольких десятков лет.

    www.krasotaimedicina.ru

    причины, симптомы, диагностика и лечение

    Миелофиброз – это хроническое гематологическое заболевание, характеризующееся опухолевой пролиферацией гемопоэтических стволовых клеток и фиброзом костного мозга. Основные клинические проявления включают симптомы опухолевой интоксикации и анемического синдрома (прогрессирующую слабость, бледность кожи и слизистых оболочек, потерю веса), а также увеличение селезенки (спленомегалию). Диагноз устанавливается на основании молекулярно-генетических исследований, изучения гистологической картины костного мозга. Лечение проводится с помощью химиотерапевтических препаратов. Хирургические методы лечения подразумевают трансплантацию костного мозга и удаление селезенки.

    Общие сведения

    Миелофиброз (агногенная миелоидная метаплазия, сублейкемический миелоз) – злокачественное заболевание, при котором происходит постепенное замещение костного мозга опухолевыми стволовыми клетками и разрастающейся соединительной тканью. Впервые эту патологию описал немецкий врач Г. Хойк в 1879 году. А в 1951 году американским гематологом Уильямом Дамешеком миелофиброз был выделен в самостоятельную нозологическую единицу. При неблагоприятном течении миелофиброз способен трансформироваться в более тяжелую болезнь ‒ острый лейкоз. Распространенность миелофиброза составляет от 0,3 до 0,7 случаев на 100 тыс. населения. Пик заболеваемости приходится на возраст от 50 до 70 лет, но встречаются и молодые пациенты. Чаще страдают мужчины.

    Миелофиброз

    Причины миелофиброза

    Существует первичный и вторичный сублейкемический миелоз. Точная причина первичного миелофиброза до сих пор не установлена. Наибольшей популярностью среди специалистов в области гематологии пользуется теория влияния генетической мутации. У большинства пациентов выявляются мутации гена тирозинкиназы (JAK2V617F), кальретикулина (CALR), тромбопоэтина (MPL), регулирующих экспрессию белков JAK-STAT сигнального пути. Гены локализуются в локусе хромосомы del3p24.

    В качестве этиологического фактора изучается действие большой дозы радиоактивного излучения. Также рассматривается роль персистирующих вирусных инфекций (вируса простого герпеса, Эпштейна-Барра, цитомегаловируса), длительного приема оральных контрацептивов, миелосупрессивных лекарственных препаратов, контакта с различными органическими и неорганическими соединениями (бензолом, мышьяком). Вторичный миелофиброз развивается как исход других хронических миелопролиферативных заболеваний – истинной полицитемии, эссенциальной тромбоцитемии, хронического миелолейкоза.

    Патогенез

    В результате повышенной экспрессии сигнальных белков в одной из стволовых костномозговых клеток запускается активная пролиферация (опухолевая трансформация). Этот процесс сопровождается вторичным воспалением с выделением цитокинов и факторов роста. Факторы роста фибробластов и эндотелия сосудов индуцируют выработку стромальными клетками костного мозга большого количества коллагена и разрастание соединительной ткани (собственно фиброз). Постепенно нормальная ткань костного мозга замещается опухолью и соединительной тканью.

    При массивном поражении опухолью костного мозга клетки крови, не достигнув стадии полного созревания, попадают в системный кровоток. Это приводит к образованию очагов экстрамедуллярного (внекостномозгового) кроветворения, главным образом в печени и селезенке. Распад опухоли ведет к высвобождению мочевой кислоты, которая откладывается в тканях суставов и почечных канальцах.

    Симптомы миелофиброза

    Длительное время пациент чувствует себя удовлетворительно. Через несколько лет от начала заболевания постепенно появляется опухолевая интоксикация в виде общей слабости, повышения температуры до субфебрильных цифр, потливости, усиливающейся по ночам. У больного снижается аппетит, он стремительно теряет в весе. Присоединяется анемический синдром (бледность кожных покровов, головокружение, учащение сердцебиения). Характерны носовые, десневые кровотечения, геморрагические высыпания на коже. Возникают боли в суставах, кожный зуд, боли в костях.

    Пациент ощущает тяжесть и боли в левом подреберье вследствие выраженного увеличения селезенки. На фоне спленомегалии развивается синдром гиперспленизма, который заключается в массивном разрушении клеток крови (в основном эритроцитов) в синусоидах селезенки. В этом случае встречаются признаки гемолиза (желтушность кожи, слизистых оболочек, потемнение мочи).

    Редкие симптомы связаны с необычной локализацией очагов экстрамедуллярного кроветворения – в легких (кашель, затруднение дыхания, кровохарканье), желудочно-кишечном тракте (боли в животе, кровавая диарея). При расположении очагов в центральной и периферической нервной системе наблюдаются эпилептические судороги, нарушения чувствительности, слабость движений в конечностях, вплоть до полного паралича.

    Осложнения

    При миелофиброзе часто образуются тромбы, которые приводят к острому нарушению мозгового кровообращения, инфаркту миокарда, тромбоэмболии легочной артерии. Стойкое снижение уровня лейкоцитов нередко сопряжено с различными инфекциями, приобретающими тяжелое течение. Наиболее неблагоприятным осложнением считается трансформация миелофиброза в миелолейкоз (бластный криз), трудно поддающийся терапии. К нетипичным осложнениям следует отнести патологические переломы из-за деструкции трубчатых костей и портальную гипертензию, причиной которой служит длительная обструкция микротромбами внутрипеченочных вен.

    Диагностика

    Курацией пациентов с миелофиброзом занимаются врачи-гематологи. При общем осмотре обращает на себя внимание изменение цвета кожных покровов, слизистых (бледность или желтушность), спленомегалия при пальпации и перкуссии селезенки, иногда достигающей гигантских размеров (до лобкового симфиза). Дополнительные методы диагностики включают:

    • Общие лабораторные исследования. В начале заболевания в общем анализе крови выявляется увеличение эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов, со временем сменяющееся на низкие показатели. Часто в периферической крови присутствуют незрелые формы эритроцитов, лейкоцитов (миелоциты, промиелоциты). В биохимическом анализе крови наблюдаются повышенные концентрации лактатдегидрогеназы (ЛДГ), ионизированного кальция. Отмечаются изменения коагулограммы – ускорение свертывания крови, уменьшение активированного частичного тромбопластинового времени, торможение процессов фибринолиза. В анализе мочи обнаруживаются уробилин, гемоглобин, ураты (соли мочевой кислоты).
    • Исследование костного мозга. Образец костного мозга получают с помощью трепанобиопсии. Гистологическая картина зависит от фазы заболевания. Для ранней (префибротической фазы) характерны гиперплазия всех ростков кроветворения (гранулоцитарного, мегакариоцитарного, эритроидного) с незрелостью клеток. В позднюю (фибротическую) фазу определяется большое количество коллагеновых и ретикулярных волокон (фиброз), замещающих гемопоэтическую ткань, выраженная клеточная атипия. Высокий уровень бластных клеток (более 20%) свидетельствует о трансформации миелофиброза в острый лейкоз.
    • Молекулярно-генетические тесты. Диагностика мутации генов JAK2V617F, CALR, MPL осуществляется методом FISH. Для идентификации аллельной нагрузки мутации проводится полимеразная цепная реакция real-time. Также выполняется HLA-типирование для решения вопроса о возможности трансплантации костного мозга.
    • Цитогенетические и цитохимические анализы. При цитогенетическом исследовании (кариотипировании) клеток костного мозга находят аномалии 1, 3, 6 хромосом (транслокация, трисомия, комплексные нарушения). При анализе химического состава (цитохимии) нейтрофилов активность щелочной фосфатазы оказывается в 3 раза выше нормы.

    Для достоверной постановки диагноза гематологическим сообществом разработаны специальные критерии. Большие критерии включают повышенную клеточность костного мозга с ретикулярным и коллагеновым фиброзом, наличие мутаций генов JAK2V617F, MPL, CALR. К малым критериям относятся анемия, спленомегалия, лейкоэритробластоз (присутствие в крови незрелых форм лейкоцитов, эритроцитов), а также повышение лактатдегидрогеназы. Диагноз считается подтвержденным, если имеются 2 больших критерия или 1 большой и 3 малых критерия.

    Миелофиброз следует дифференцировать в первую очередь с гематологическими заболеваниями, такими как аутоиммунные гемолитические анемии, гемобластозы (лейкозы, лимфомы). Сочетание спленомегалии с симптомами интоксикации (слабостью, субфебрилитетом, ночной потливостью) требует исключения туберкулеза, подострого инфекционного эндокардита.

    Лечение миелофиброза

    После постановки диагноза пациент должен быть госпитализирован в гематологический стационар. Для принятия решения о выборе тактики лечения необходимо определить степень риска, а именно - вероятность бластной трансформации и ориентировочную продолжительность жизни. С этой целью была создана «Международная шкала оценки риска и прогноза» (DIPSS). Она учитывает возраст пациента, количество форменных элементов крови, выраженность симптомов опухолевой интоксикации. Каждый признак соответствует одному баллу. Различают низкий, первый и второй промежуточный, высокий риски, при которых проводится дифференцированная терапия:

    • Медикаментозное лечение. При низком и 1-м промежуточном риске применяют глюкокортикостероиды (преднизолон, дексаметазон), эритропоэтин, альфа-интерферон. При выраженной кахексии используют анаболические стероиды (ретаболил). В ряде случаев прибегают к переливанию компонентов крови (плазмы, эритроцитарной массы, тромбоконцентрата).
    • Хирургические методы. Для пациентов со 2-м промежуточным и высоким риском терапией выбора является трансплантация костного мозга. Данная операция позволяет добиться полной ремиссии заболевания. При значительном увеличении селезенки, вызывающем компрессию соседних органов с портальной гипертензией, показано ее удаление (спленэктомия).
    • Таргетная терапия. При невозможности выполнения ТКМ назначается таргетная (прицельная) патогенетическая терапия ингибиторами JAK-киназы, которые действуют на ключевое звено патогенеза (внутриклеточный сигнальный путь). На сегодняшний день в Российской Федерации зарегистрирован только один препарат из этой группы – руксолитиниб.
    • Химиотерапия. При миелофиброзе также проводится химиотерапия цитостатиками (гидроксимочевиной, меркаптопурином, цитарабином), гамма-облучение очагов экстрамедуллярного гемопоэза. При бластной трансформации переходят к стандартному химиотерапевтическому протоколу острых лейкозов.

    Прогноз и профилактика

    Миелофиброз – это тяжелое заболевание с неблагоприятным прогнозом. С момента постановки диагноза средняя продолжительность жизни составляет около 5 лет. При манифестации в более молодом возрасте миелофиброз имеет менее агрессивное течение, что сопряжено с лучшим ответом на терапию и большей выживаемостью больных. Эффективных методов профилактики не разработано ввиду неизвестности этиологического фактора. Предупреждение развития вторичного миелофиброза заключается в своевременной диагностике и лечении патологий, на фоне которых он возникает - истинной полицитемии и эссенциальной тромбоцитемии.

    www.krasotaimedicina.ru

    симптомы, лечение, анализ крови, стадии и прогноз жизни

    Миелолейкоз – заболевание, имеющее прямое отношение к онкологии, заключается в поражении клеток крови. Миелоидный лейкоз действует на стволовые клетки костного мозга. Код по МКБ-10 у болезни C92. Патология распространяется стремительно, поэтому уже через некоторое время поражённые элементы прекращают выполнять функции. Способен продолжительное время протекать, не показывая симптомов. По статистике выявляется чаще у людей от 30 лет.

    Причины

    Как все онкологические заболевания, атипичный лейкоз не изучен. Сейчас исследователи, медики предполагают о возможных причинах возникновения патологии:

    • распространённой теорией считается воздействие химических препаратов на человека;
    • бактериальные заболевания;
    • длительное воздействие веществ аренов;
    • побочные действия от лечения опухолей;
    • результат иного онкологического заболевания.

    Учёные активно раскрывают возможные пути появления болезни, чтобы впоследствии изучить и искоренить нарушение.

    Факторы риска

    Ряд обстоятельств способен ощутимо повлиять на возникновение онкологии, а именно:

    • воздействие радиации;
    • пол;
    • возраст.

    Две трети факторов невозможно изменить, но постараться избежать первого – вполне осуществимо.

    Виды

    Работники медицины различают две видовые группы миелолейкоза.

    Клетки крови при миелолейкозе

    Острый

    При обостренной форме онкологии происходит заражение клеток, не поддающееся контролю. В короткий срок здоровая клетка заменяется поражённой. Своевременное лечение поможет продлить жизнь человека. Его отсутствие ограничивает существование человека сроком до 2 месяцев.

    Первый симптом острого миелолейкоза может не вызвать тревожности, но полагается обратиться к врачу за вердиктом. Онкологические симптомы миелолейкоза проявляются одновременно либо нарастают постепенно.

    Острый миелобластный синдром и симптомы:

    • боли в костях и суставах;
    • носовые кровоизлияния;
    • повышенное выделение пота во время сна;
    • сбои в кровотечении, что является причиной бледности кожи;
    • частые заражения;
    • воспаление дёсен;
    • появление гематом по площади тела;
    • проблемы с дыханием даже при низком уровне физической активности.

    Проявление двух и более симптомов свидетельствует о серьёзных сбоях в организме, рекомендуется посетить поликлинику. Назначение своевременного лечения поможет сохранить жизнь.

    Острый миелолейкоз обнаруживает классификацию, включающую массу факторов и причин, обособленных в группы:

    • примитивные изменения в генах;
    • изменения на почве нарушения развития тканей, органов;
    • следствие иных заболеваний;
    • синдром Дауна;
    • миелоидная саркома;
    • лечение, диагностика, симптомы и признаки могут различаться.

    Хронический лимфоцитарный лейкоз

    В этом случае учёными установлена связь, определяющая причину возникновения болезни и нарушения в генетической составляющей человека. Лимфолейкоз действует только на стволовые клетки, способные неограниченно делиться. Мутации происходят в новых клетках, так как за счёт незакончившегося формирования в них легче проникнуть. Здоровая кровяная клетка постепенно преобразовываются в лейкоцит. После скапливаются в костном мозге и уже оттуда циркулируют по телу, медленно заражая органы человека. Хронический миелолейкоз (ХМЛ) способен перейти в острый лимфобластный лейкоз.

    Этапы хронического миелолейкоза:

    Первый этап. Болезнь нарастает постепенно. Характеризуется увеличением селезёнки, вторичными признаками миелолейкоза: увеличивается уровень зернистых лейкоцитов, а также безъядерных элементов в периферической крови. Симптомы первого этапа хронического миелолейкоза можно сопоставить с симптомами при остром миелолейкозе: появляется одышка, тяжесть в желудке, потливость. Серьёзные ощущения, свидетельствующие об усилении онкологии:

    • боль под рёбрами, перетекающая в боль спины;
    • истощение организма.

    На фоне этого может развиться инфаркт селезёнки, а после появятся проблемы с печенью.

    Второй этап хронической онкологии характеризуется ускоренным развитием живой злокачественной опухоли. Начальная стадия болезни не показывается либо выражается в крайне малой степени. Для такого состояния характерны:

    • повышение температуры тела;
    • анемия;
    • быстрая утомляемость;
    • также продолжает увеличиваться количество белых кровяных клеток;
    • помимо лейкоцитов увеличиваются и другие кровяные клетки.

    Прогностические результаты и оперативное прохождение нужных процедур приводят к тому, что в крови обнаруживаются компоненты, которых не должно быть при нормальном развитии организма. Повышается степень несозревших лейкоцитов. Это влияет на периодический зуд кожного покрова.

    Третья (заключительная) стадия характеризуется патофункциональными изменениями, при которых происходит кислородное голодание каждой части человеческой ткани, а также нарушение внутреннего обмена веществ. Больше кислородным голоданием страдают клетки мозга. Наиболее серьезные проявления терминальной стадии:

    • суставные боли;
    • усталость;
    • повышение температуры до 40 градусов;
    • резко снижается масса больного;
    • инфаркт селезенки;
    • позитивный pH.

    Среди дополнительных симптомов отмечают проблемы с нервными окончаниями, изменения внутренней составляющей крови. Продолжительность жизни при данной стадии болезни зависит от используемых препаратов и терапии.

    Диагностика

    Современные методы преуспевают в вычислении онкологических заболеваний. Распространенные, стандартные процессы, которые позволяют выявить у человека злокачественный элемент клетки крови:

    • Проводится ОАК. Благодаря этой процедуре устанавливается степень общего количества клеток. Что это дает? У пациентов, страдающих миелолейкозом, увеличивается количество незрелых клеток, а также зафиксировано снижение количества эритроцитов и тромбоцитов.
    • Биохимический анализ крови позволяет выявить перебои в функционировании печени и селезенки. Такие неполадки спровоцированы проникновением в органы лейкозных клеток.
    • Забор тканей и клеток, а также проникновение инородных тел в костный мозг. Эти две процедуры проводятся в одно время. Прототипы мозга берутся из бедренной кости.
    • Метод исследования генетики и развития человека посредством исследования хромосом. В структуре генов человека при болезни онкологией содержатся лейкозные клетки, именно они позволяют обнаружить острый миелоидный лейкоз.
    • Смешение разных орбиталей атома молекулы. Таким методом изучают хромосомы, при болезни онкологией находится аномальная.
    • Миелограмма показывает статистику костного мозга в виде таблицы.
    • Гемограмма позволяет обследовать пациента и точно установить диагноз. Для нее характерно быстрое распределение компонентов, развернутый метод установление локализации.

    Применяются и стандартные методы диагностики: МРТ, УЗИ и т.д. Они не могут обещать больному выявления точного диагноза или стадии.

    Лечение

    Так как есть отличия между симптомами хронического и острого заболевания, следовательно, и лечение предусмотрено разное.

    Лечение хронического миелолейкоза

    Фазы разделяют степени поражения организма человека, поэтому лечение предусматривается в зависимости от этапа болезни. При хроническом или неактивном этапе рекомендуется соблюдать общие нормы лечения, вести здоровый образ жизни, питание должно быть насыщено витаминами. Отдых на этом этапе сопоставляется труду, количество витаминов также прописывается.

    Если уровень лейкоцитов продолжает увеличиваться, замечаются осложнения, больным прописывают цитостатические медикаменты. После прохождения курса лечения лекарственным препаратом поддерживается терапия, которая направлена на восстановление правильного функционирования селезёнки. Радиотерапия используется, когда селезёнка не приняла первоначальный облик. После чего курс лечения прерывается сроком на 31 день, затем повторяется, проводя восстанавливающую терапию.

    Фаза кислородного голодания чаще всего практикует один, реже два химических препарата. Чаще ими являются специализированные препараты, в которых заложены некоторые группы витаминов, способствующие поддержанию здоровья и жизни в человеке. Принцип применения такой же, как и в неактивной фазе: сначала проводится эффективная терапия, а затем поддерживающее применение. Курсы внутривенного введения химических препаратов проводятся от трех раз в год. Если методика не срабатывает, проводится процедура разделения крови на плазму и иные составляющие. При симптомах ХМЛ применяются переливания донорской крови, в состав которой входят непосредственно клетки, плазма, а также примеси эритроцитов и тромбоцитов. Радиотерапию вводят при значительных величинах злокачественной опухоли.

    Гарантию на выздоровление 70% страдающих миелолейкозом получили при пересадке костного мозга. Данная процедура проводится на начальном этапе недомоганий. И может быть следствием удаления селезенки. Этот орган может быть «убран» двумя путями: незапланированный заключается в разрыве селезенки, а основной зависит от ряда факторов. Костный мозг для пересадки должен быть идентичен мозгу больного.

    Лечение острого миелолейкоза

    Химиотерапию принято считать фундаментом лечения при миелолейкозе. Процесс разделяется на две части: до ремиссии и после неё. Следует помнить о мерах безопасности. После химиотерапии может наступить рецидив либо инвалидность.

    Какие клинические рекомендации прослеживаются? На индукционной ступени лечения проводится комплекс мероприятий, направленных на устранение причин и симптомов заболевания, удаление ненужных лейкозных клеток. Консолидационные мероприятия устраняют возможности рецидива, поддерживают нормальное состояние человека. Классификация влияет на принцип лечения ОМЛ, возраст, пол, индивидуальную переносимость и возможности.

    Распространение получила методика внутривенного введения цитостатического препарата. Процесс продолжается в течение недели. Первые три дня сочетаются с иным медикаментом группы антибиотиков.

    Когда присутствует риск развития телесных заболеваний либо инфекционных, применяется менее интенсивная процедура, суть которой состоит в создании комплекса мероприятий для больного. Сюда входит хирургическое вмешательство, психотерапевтическая помощь больному и т. д.

    Индукционные мероприятия дают положительные результат более чем у 50% больных. Отсутствие второй степени консолидации приводит к рецидиву, поэтому считается необходимым мероприятием. При возможности возвращения рака после стандартно-прописанных 3-5 процедур поддерживающей химиотерапии проводится пересадка костного мозга. Кроветворение способствует восстановлению организма. Для анализа требуется периферическая кровь. В Израиле показатели выздоровления от лимфолейкоза высоки за счет того, что неблагоприятные условия для человека ликвидируются сразу, опухолевый процесс спадает. Метод обнаружения бласт в периферической крови также используется и там.

    Бластный криз – злокачественный процесс, считается заключающим. На данной стадии синдромы невозможно излечить, лишь поддерживать процессы жизнедеятельности, так как этиология и патогенез фазы до конца не изучены. Негативный опыт говорит о том, что лейкоциты превышают нужный объём.

    Прогноз острого миелолейкоза

    Онкологи дают разную оценку выживаемости при ОМЛ, так как обуславливается некоторым количеством факторов, например, возраст, пол и другие. Стабильная оценка классификаций ОМЛ показала, что средняя выживаемость разнится от 15 до 65%. Прогноз возвращения болезни от 30 до 80%.

    Наличие телесных, инфекционных расстройств становится причиной худшего прогноза для людей пожилого возраста. Наличие параллельных недугов делает недоступной химиотерапию, так необходимую для лечения миелолейкоза. При гематологических заболеваниях картина выглядит гораздо неутешительнее, чем при возникновении злокачественной опухоли как результата сопутствующей болезни. Острый миелобластный лейкоз редко наблюдается у детей, чаще у взрослых.

    Прогноз хронического миелолейкоза

    Определяющей причиной положительного результата является момент начала лечения. От продолжительности и вероятности вылечить рак зависят последующие факторы: величина расширения печени, селезёнки, количество безъядерных элементов крови, белых кровяных клеток, незрелых клеток костного мозга.

    Возможность летального исхода растёт вместе с количеством признаков, определяющих развитие онкологии. Частой причиной смерти становятся сопутствующие инфекции или подкожные кровоизлияния частей тела. Средняя продолжительность жизни – два года. Оперативное определение и лечение болезни способно умножить этот срок в десяток раз.

    onko.guru

    СУБЛЕЙКЕМИЧЕСКИЙ МИЕЛОЗ

    Сублейкемический миелоз, или идиопатический миелофиброз, остеомиелопоэтическая дисплазия, входит в число хронических миелопролиферативных лейкозов. Основной его отличительной чертой является специфическое фиброзно-склеротическое поражение костей, особенно костного мозга.

    Вероятнее всего при данной патологии имеет место первичное нарушение процесса кроветворения, происходящее на уровне клетки-предшественницы миелопоэза. Согласно одной из актуальных на сегодняшний день концепций, миелофиброз, развивающийся при данной форме лейкоза связан с мегакарио- и тромбоцитами, синтезирующими ростковый фактор, который усиливает пролиферацию (разрастание) фибробластов. Топография этого патологического процесса соответствует местам скопления мегакариоцитов. О том, что сублейкемический миелоз принадлежит к лейкозам, говорит миелоидная метаплазия в селезёнке и других внутренних органах, финальная активизация процесса по типу бластного криза, а также наличие злокачественного варианта заболевания и положительный ответ данной категории больных на цитостатическую терапию.

    Клиническая картина зависит от продолжительности и тяжести болезни. Наиболее распространённый и ранний симптом миелофиброза - увеличение селезёнки, которое можно выявить лет за десять до появления характерных гематологических сдвигов. В ряде случаев на фоне гиперспленизма из-за усиленного разрушения эритроцитов происходит анемизация организма. Другой частый признак - это портальная гипертензия вследствие тромбоза воротной вены и фиброза печени, которые впоследствии способны привести к циррозу.

    Больные нередко очень сильно теряют в весе. Такое истощение сопряжено как с усилением на клеточном уровне обмена веществ, так и со сдавлением извне желудка и кишечника увеличившейся в размерах селезёнкой, что провоцирует соответствующие нарушения.

    Течение заболевания, как правило, носит доброкачественный характер, в некоторых случаях продолжительность жизни составляет 20-30 лет. Не исключён, тем не менее, и неблагоприятный, быстро прогрессирующий вариант с лихорадкой, анемией, стремительно увеличивающейся в размерах селезёнкой и другими осложнениями. Причиной летального исхода обычно становится недостаточность кроветворения либо резкая дистрофия, вторичные инфекционные осложнения.

    Цитостатическая терапия с преднизолоном назначается при нарастании числа лейкоцитов в крови, сильной компрессии селезёнкой близлежащих тканей и органов и т.п. Если имеет место выраженная спленомегалия, проводится лучевая терапия, также в комбинации с глюкокортикоидами. В среднем уменьшить селезёнку удаётся на срок до полугода. Бластные кризы купируют по принципу лечения острых лейкозов. В последние годы на фоне совершенствования хирургической техники довольно часто практикуется спленэктомия, то есть полное удаление селезёнки. Глубокая анемия может потребовать переливания эритроцитарной массы вместе с получением кортикостероидных гормонов или андрогенов (в зависимости от выбранной схемы лечения), тромбоцитопенический геморрагический синдром - введения тромбоконцентрата.

    www.rusmedserv.com

    Миелоз - это... Что такое Миелоз?

  • миелоз — (myelosis; миел + оз) см. Миелолейкоз хронический …   Большой медицинский словарь

  • МИЕЛОЗ ФУНИКУЛЯРНЫЙ — мед. Фуникулярный миелоз подострое или хроническое заболевание спинного мозга с умеренным или выраженным глиозом, губкообразной дегенерацией задних и боковых столбов, обусловленное недостаточностью витамина В|2. Этиология • Дефицит витамина… …   Справочник по болезням

  • миелоз алейкемический — (myelosis aleukaemica) см. Остеомиелофиброз …   Большой медицинский словарь

  • миелоз лучевой — (myelosis radialis) см. Миелит лучевой …   Большой медицинский словарь

  • миелоз фуникулярный — (myelosis funicularis; анат. funiculus канатик; син. склероз комбинированный) поражение задних и боковых канатиков спинного мозга, характеризующееся демиелинизацией нервных волокон и деструкцией осевых цилиндров; проявляется сенситивной атаксией …   Большой медицинский словарь

  • миелоз эритремический острый — (myelosis erythraemica acuta) см. Эритромиелоз …   Большой медицинский словарь

  • ФУНИКУЛЯРНЫЙ МИЕЛОЗ — – хроническое дистрофическое поражение боковых и задних канатиков (фуникулов) спинного мозга, развивающееся обычно у больных ахилическим гастритом и пернициозной анемией. Основной причиной является дефицит в организме витамина В12,… …   Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

  • ЛЕЙКЕМИЯ — ЛЕЙКЕМИЯ, (leukaemia; Virchow, 1845), системное заболевание кроветворного аппарата, имеющее в основе гиперпластическое разрастание лимфаденоидной или мие лоидной ткани или рет. энд. ткани и сопровождающееся увеличением в крови количества белых… …   Большая медицинская энциклопедия

  • АНЕМИЯ ПЕРНИЦИОЗНАЯ И ДРУГИЕ В12 ДЕФИЦИТНЫЕ АНЕМИИ — мед. Пернициозная анемия развивается вследствие дефицита витамина В12 (суточная потребность 1 5 мкг). В большинстве случаев сочетается с фундальным гастритом и ахлоргидрией. Пернициозная анемия аутоиммунное заболевание с образованием AT к… …   Справочник по болезням

  • анемия пернициозная — (anaemia perniciosa; лат. perniciosus гибельный; син.: Аддисона Бирмера болезнь, анемия злокачественная, Бирмера болезнь) болезнь, развивающаяся вследствие недостаточности цианокобаламина, обусловленной нарушением секреции гастромукопротеина и… …   Большой медицинский словарь

  • миелит лучевой — (myelitis radialis; син.: миелоз лучевой, миелопатия лучевая) поражение спинного мозга, обусловленное локальным воздействием ионизирующего излучения …   Большой медицинский словарь

  • dic.academic.ru


    Смотрите также