Одышка при легочной гипертензии


Легочная гипертензия - причины, симптомы, диагностика и лечение

Легочная гипертензия – угрожающее патологическое состояние, обусловленное стойким повышением кровяного давления в сосудистом русле легочной артерии. Нарастание легочной гипертензии носит постепенный, прогрессирующий характер и в конечном итоге вызывает развитие правожелудочковой сердечной недостаточности, приводящей к гибели пациента. Наиболее часто легочная гипертензия встречается у молодых женщин 30-40 лет, которые страдают этим заболеванием в 4 раза чаще мужчин. Малосимптомное течение компенсированной легочной гипертензии приводит к тому, что она нередко диагностируется лишь в тяжелых стадиях, когда у пациентов возникают нарушения сердечного ритма, гипертонические кризы, кровохарканье, приступы отека легких. В лечении легочной гипертензии применяют вазодилататоры, дезагреганты, антикоагулянты, кислородные ингаляции, мочегонные средства.

Общие сведения

Легочная гипертензия – угрожающее патологическое состояние, обусловленное стойким повышением кровяного давления в сосудистом русле легочной артерии. Нарастание легочной гипертензии носит постепенный, прогрессирующий характер и в конечном итоге вызывает развитие правожелудочковой сердечной недостаточности, приводящей к гибели пациента. Критериями диагностики легочной гипертензии служат показатели среднего давления в легочной артерии свыше 25 мм рт. ст. в состоянии покоя (при норме 9–16 мм рт. ст.) и свыше 50 мм рт. ст. при нагрузке. Наиболее часто легочная гипертензия встречается у молодых женщин 30-40 лет, которые страдают этим заболеванием в 4 раза чаще мужчин. Различают первичную легочную гипертензию (как самостоятельное заболевание) и вторичную (как осложненный вариант течения болезней органов дыхания и кровообращения).

Легочная гипертензия

Причины

Достоверные причины развития легочной гипертензии не определены. Первичная легочная гипертензия является редким заболеванием с неизвестной этиологией. Предполагается, что к ее возникновению имеют отношение такие факторы, как аутоиммунные заболевания (системная красная волчанка, склеродермия, ревматоидный артрит), семейный анамнез, прием оральной контрацепции.

В развитии вторичной легочной гипертензии могут играть роль многие заболевания и пороки сердца, сосудов и легких. Наиболее часто вторичная легочная гипертензия является следствием застойной сердечной недостаточности, митрального стеноза, дефекта межпредсердной перегородки, хронических обструктивных заболеваний легких, тромбоза легочных вен и ветвей легочной артерии, гиповентиляции легких, ИБС, миокардита, цирроза печени и др. Считается, что риск развития легочной гипертензии более высок у ВИЧ-инфицированных пациентов, наркоманов, людей, принимающих препараты для подавления аппетита. По-разному каждое из этих состояний может вызывать повышение кровяного давления в легочной артерии.

Патогенез

Развитию легочной гипертензии предшествует постепенное сужение просвета мелких и средних сосудистых ветвей системы легочной артерии (капилляров, артериол) вследствие утолщения внутренней сосудистой оболочки - эндотелия. При тяжелой степени поражения легочной артерии возможна воспалительная деструкция мышечного слоя сосудистой стенки. Повреждение стенок сосудов приводит к развитию хронического тромбоза и сосудистой облитерации.

Перечисленные изменения в сосудистом русле легочной артерии вызывают прогрессирующее повышение внутрисосудистого давления, т. е. легочную гипертензию. Постоянно повышенное кровяное давление в русле легочной артерии увеличивает нагрузку на правый желудочек, вызывая гипертрофию его стенок. Прогрессирование легочной гипертензии приводит к снижению сократительной способности правого желудочка и его декомпенсации – развивается правожелудочковая сердечная недостаточность (легочное сердце).

Классификация

Для определения тяжести легочной гипертензии выделяют 4 класса пациентов с недостаточностью сердечно-легочного кровообращения.

  • I класс – пациенты с легочной гипертензией без нарушения физической активности. Обычные нагрузки не вызывают появления головокружения, одышки, болей в грудной клетке, слабости.
  • II класс – пациенты с легочной гипертензией, вызывающей незначительное нарушение физической активности. Состояние покоя не вызывает дискомфорта, однако, привычная физическая нагрузка сопровождается головокружением, одышкой, болями в грудной клетке, слабостью.
  • III класс – пациенты с легочной гипертензией, вызывающей значительное нарушение физической активности. Незначительная физическая нагрузка сопровождается появлением головокружения, одышки, болей в грудной клетке, слабости.
  • IV класс – пациенты с легочной гипертензией, сопровождающейся выраженными головокружением, одышкой, болями в грудной клетке, слабостью при минимальной нагрузке и даже в состоянии покоя.

Симптомы легочной гипертензии

В стадии компенсации легочная гипертензия может протекать бессимптомно, поэтому часто заболевание диагностируется в тяжелых формах. Начальные проявления легочной гипертензии отмечаются при повышении давления в системе легочной артерии в 2 и более раза по сравнению с физиологической нормой.

С развитием легочной гипертензии появляются необъяснимая одышка, похудание, утомляемость при физической активности, сердцебиение, кашель, охриплость голоса. Относительно рано в клинике легочной гипертензии могут наблюдаться головокружение и обморочные состояния вследствие нарушения сердечного ритма или развития острой гипоксии мозга. Более поздними проявлениями легочной гипертензии служат кровохарканье, загрудинная боль, отеки голеней и стоп, боли в области печени.

Малоспецифичность симптомов легочной гипертензии не позволяет поставить диагноз на основании субъективных жалоб. Наиболее частым осложнением легочной гипертензии служит правожелудочковая сердечная недостаточность, сопровождающаяся нарушением ритма – мерцательной аритмией. В тяжелых стадиях легочной гипертензии развиваются тромбозы артериол легких.

Осложнения

При легочной гипертензии в сосудистом русле легочной артерии могут возникать гипертонические кризы, проявляющиеся приступами отека легких: резким нарастанием удушья (чаще в ночное время), сильным кашлем с мокротой, кровохарканьем, выраженным общим цианозом, психомоторным возбуждением, набуханием и пульсацией шейных вен. Криз заканчивается выделением большого объема мочи светлого цвета и низкой плотности, непроизвольной дефекацией. При осложнениях легочной гипертензии возможен летальный исход вследствие острой или хронической сердечно-легочной недостаточности, а также тромбоэмболии легочной артерии.

Диагностика

Обычно пациенты, не знающие о своем заболевании, обращаются к врачу с жалобами на одышку. При осмотре пациента выявляется цианоз, а при длительном течении легочной гипертензии – деформация дистальных фаланг пальцев в форме «барабанных палочек», а ногтей — в виде «часовых стеклышек». При аускультации сердца определяется акцент II тона и его расщепление в проекции легочной артерии, при перкуссии - расширение границ легочной артерии.

Диагностика легочной гипертензии требует совместного участия кардиолога и пульмонолога. Для распознания легочной гипертензии необходимо проведение целого диагностического комплекса, включающего:

  • ЭКГ - для выявления гипертрофии правых отделов сердца.
  • Эхокардиографию – для осмотра сосудов и полостей сердца, определения скорости кровотока в системе легочной артерии.
  • Компьютерную томографию – послойные снимки органов грудной клетки показывают увеличенные легочные артерии, а также сопутствующие легочной гипертензии заболевания сердца и легких.
  • Рентгенографию легких - определяет выбухание главного ствола легочной артерии, расширение ее главных ветвей и сужение более мелких сосудов, позволяет косвенно подтвердить наличие легочной гипертензии при выявлении других заболеваний легких и сердца.
  • Катетеризацию легочной артерии и правых отделов сердца – проводится с целью определения кровяного давления в легочной артерии. Является самым достоверным методом диагностики легочной гипертензии. Через прокол в яремной вене зонд подводится к правым отделам сердца и с помощью монитора давления на зонде определяется кровяное давление в правом желудочке и легочных артериях. Катетеризация сердца является малоинвазивной методикой, практически не сопряженной с риском осложнений.
  • Ангиопульмонографию – рентгенконтрастное исследование сосудов легких с целью определения сосудистого рисунка в системе легочной артерии и сосудистого кровотока. Проводится в условиях специально оснащенной рентгеноперационной с соблюдением мер предосторожности, т. к. введение контрастного вещества может спровоцировать легочно-гипертонический криз.

Лечение легочной гипертензии

Основными целями в лечении легочной гипертензии являются: устранение ее причины, понижение кровяного давления в легочной артерии и предотвращение тромбообразования в легочных сосудах. В комплекс лечения пациентов с легочной гипертензией входит:

  1. Прием вазодилатирующих средств, расслабляющих гладкомышечный слой сосудов (празозин, гидралазин, нифедипин). Вазодилататоры эффективны на ранних стадиях развития легочной гипертензии до возникновения выраженных изменений артериол, их окклюзий и облитераций. В этой связи важное значение приобретает ранняя диагностика заболевания и установление этиологии легочной гипертензии.
  2. Прием дезагрегантов и антикоагулянтов непрямого действия, снижающих вязкость крови (ацетил-салициловой кислоты, дипиридамола и др.). При выраженном сгущении крови прибегают к кровопусканию. Оптимальным у пациентов с легочной гипертензий считается уровень гемоглобина крови до 170 г/л.
  3. Ингаляции кислорода как симптоматическую терапию при выраженной одышке и гипоксии.
  4. Прием мочегонных препаратов при легочной гипертензии, осложненной правожелудочковой недостаточностью.
  5. Трансплантация сердца и легких в крайне тяжелых случаях легочной гипертензии. Опыт подобных операций пока невелик, но свидетельствует об эффективности данной методики.

Прогноз и профилактика

Дальнейший прогноз при уже развившейся легочной гипертензии зависит от ее первопричины и уровня кровяного давления в легочной артерии. При хорошем отклике на проводимую терапию прогноз более благоприятен. Чем выше и стабильнее уровень давления в системе легочной артерии, тем хуже прогноз. При выраженных явлениях декомпенсации и уровне давления в легочной артерии более 50 мм рт.ст. значительная часть пациентов погибает в течение ближайших 5 лет. Прогностически крайне неблагоприятна первичная легочная гипертензия.

Профилактические мероприятия направлены на раннее выявление и активное лечение патологий, приводящих к легочной гипертензии.

Первичная лёгочная гипертензия - причины, симптомы, диагностика и лечение

Первичная легочная гипертензия – наследственная патология, характеризующаяся повышенным давлением внутри легочной артерии и усиленным общим легочным сосудистым сопротивлением. Проявляется одышкой, повышением частоты сердечных сокращений, непродуктивным кашлем, потерей сознания, загрудинными болями, непереносимостью физических нагрузок, отеками, кровохарканьем. Назначаются инструментальные методы исследования сердца, сосудов, диагноз подтверждается данными измерения давления в легочном стволе. Лечение включает прием вазодилатирующих препаратов, коррекцию ежедневных нагрузок.

Общие сведения

Первичная легочная гипертензия (ПЛГ) имеет ряд синонимичных названий: идиопатическая легочная гипертензия, синдром Аэрза-Арилаго, болезнь Аэрза, болезнь Эскудеро. Распространенность данной патологии невелика, в течение года диагноз устанавливается 1-2 людям из 1 млн. Наибольшая подверженность болезни определяется у женщин от 20 до 30 лет и у мужчин от 30 до 40 лет. Дети, подростки и люди старческого возраста (после 60 лет), заболевают редко, их доля среди всех больных составляет не больше 7-9%. Половой и расовой предрасположенности к патологии не выявлено. Среднее время от дебюта до подтверждения диагноза составляет 2 года, средняя выживаемость больных – от 3 до 5 лет.

Первичная лёгочная гипертензия

Причины первичной легочной гипертензии

Этиология заболевания изучена недостаточно. Предполагается, что ПЛГ относится к наследственным патологиям. У пациентов обнаруживаются мутации генов, определяющих производство сосудорасширяющих соединений – NO-синтазы, карбимил-фосфат синтазы, транспортеров серотонина, а также активность рецептора типа второго костного морфогенетического белка. Механизм генетической передачи аутосомно-доминантный, сопровождается неполной пенетрацией. Это означает, что дебют болезни возможен при наличии одного или двух дефектных генов в аллели, но иногда заболевание остается непроявленным. Передача мутации происходит с тенденцией к манифестации патологии в более раннем возрасте и с более тяжелым течением в следующих поколениях. Носительство мутационного гена или генов приводит к развитию симптоматики не всегда, а только при воздействии пусковых факторов, к которым относятся:

  • Медикаментозные, наркотические интоксикации. ПЛГ потенцируется приемом амфетаминов, L-триптофана, аминорекса, фенфлурамина. Предполагается негативное влияние мета-амфетаминов, кокаина, препаратов химиотерапии.
  • Физиологические состояния. Спровоцировать начало болезни могут роды и гестация. В группе высокого риска находятся беременные женщины с заболеваниями сердечно-сосудистой системы, осложнениями в родах.
  • Сопутствующие заболевания. Установлено, что к развитию ПЛГ предрасполагает системная или портальная гипертензия, ВИЧ-инфекция, болезни печени, врожденные шунты между легочными и системными сосудами. Вероятно, пусковыми механизмами могут стать тиреопатии, гематологические заболевания, генетические метаболические патологии.

Патогенез

Развитие ПЛГ происходит в несколько этапов. Вначале нарастает дисфункция или появляются повреждения сосудистого эндотелия, возникает дисбаланс производства и секреции вазодилатирующих и вазоконстрикторных соединений. Повышается продукция тромбоксана и эндотелина-1 – пептида с митогенным действием на гладкомышечные клетки. Образуется недостаток вазодилатирующих соединений, основными из которых являются окись азота и простациклин. Сосуды легких сужаются.

На втором этапе формируются необратимые изменения структуры сосудов легких. Из эндотелиальных клеток высвобождаются хемокины, которые вызывают перемещение клеток гладких мышц во внутреннюю оболочку легочных артериол. Запускается процесс патологического разрастания стенок сосудов внутрь и усиления производства медиаторов с выраженным сосудосуживающим действием, развивается тромбоз. Углубляется поражение эндотелиальных тканей, прогрессирует сосудистая обструкция. Патологические процессы распространяются на все слои сосудистых стенок и разные типы клеток. Увеличивается сопротивление току крови, повышается давление.

Симптомы первичной легочной гипертензии

Первым и наиболее распространенным проявлением ПЛГ является инспираторная одышка. Сначала она отмечается лишь при умеренной физической нагрузке, позже начинает сопровождать повседневную двигательную активность. При тяжелом или продолжительном течении заболевания нарушения ритма дыхания возникают внезапно в покое. Другой частый симптом – боль в груди. По характеру она бывает ноющей, жгучей, сжимающей, давящей, колющей. Продолжительность колеблется от минуты до нескольких дней. Как правило, боль нарастает постепенно, заметно обостряется при занятиях спортом, физическом труде.

Около половины больных при нагрузке испытывают головокружения и обмороки. Внешне это проявляется резким побледнением кожных покровов, а затем появлением синюшной окраски лица, рук и ног, помутнением и иногда – потерей сознания. Длительность подобных симптомов колеблется от 1 до 20-25 минут. У 60% пациентов выявляется учащенное сердцебиение и перебои ритма сердца, у 30% – непродуктивный кашель. У каждого десятого больного развивается однократное или продолжающееся несколько дней кровохарканье. Со временем изменяется форма пальцев – колбовидно утолщаются концевые фаланги, ногти закругляются.

Осложнения

ПЛГ нередко осложняется тромбоэмболией субсегментарных ветвей легочной артерии, мерцательной аритмией, острой сердечной недостаточностью. Наиболее характерна правожелудочковая недостаточность, которая проявляется отеком, распространяющимся от нижних конечностей вверх, асцитом, увеличением печени, набуханием шейных вен, потерей массы тела. При длительном течении болезни возникает декомпенсация по большому кругу кровообращения. Острое состояние сопряжено с риском смертельного исхода, около 27% больных умирают из-за внезапной остановки сердца.

Диагностика

Постановка диагноза первичной легочной гипертензии затруднена, поскольку симптомы неспецифичны, а распространенность болезни незначительна. Обследование проводит врач-кардиолог, терапевт. Пациенты жалуются на слабость, одышку, загрудинные боли. При сборе анамнеза нередко определяется наличие провоцирующего фактора (вирусной инфекции, беременности, родов) и семейной отягощенности. С целью уточнения диагноза, исключения сердечных пороков, рецидивирующей ТЭЛА, ХОБЛ и заболеваний миокарда осуществляется:

  • Физикальное исследование. В ходе осмотра обнаруживается акроцианоз (синюшность кожи). Правожелудочковая сердечная недостаточность проявляется набуханием вен шеи, отеками конечностей, накапливанием жидкости в органах брюшины. Аускультация сердца выявляет акцент второго тона над легочной артерией, пансистолический шум, шум Стилла.
  • Лабораторные анализы. Назначается клиническое и биохимическое исследование крови, тест на тиреоидные гормоны, антикардиолипиновые антитела, D-димер, антитромбин III и протеин C. Результаты позволяют дифференцировать сердечно-сосудистые заболевания, например, исключить тромбофилию. При ПЛГ возможно определение низкого титра антикардиолипиновых антител.
  • Инструментальная диагностика. По результатам ЭКГ ЭОС отклоняется вправо, правый сердечный желудочек и предсердие гипертрофированы, дилатированы. При фонокардиографии диагностируется гипертензия, гиперволемия легочного круга кровообращения. При рентгенографии ОГК левая ветвь и ствол легочной артерии выбухают, корни легких расширены, правые структуры сердца увеличены. Путем катетеризации сердца измеряется давление крови внутри артерии легких, оценивается минутный объем крови, общее легочное сосудистое сопротивление. Диагноз ПЛГ подтверждается при ДЛАср. от 25 мм. рт. ст. в состоянии покоя либо ниже 30 мм .рт. ст. с нагрузкой, ДЗЛА не выше 15 мм. рт. ст., ОЛСС не менее 3 мм рт. ст./л/минуту.

Лечение первичной легочной гипертензии

Терапия нацелена на нормализацию давления крови в артериях и легочном стволе, замедление прогрессирования болезни, предупреждение и устранение осложнений. Пациенты госпитализируются при первичном появлении симптомов, выявлении признаков ускоренного развития болезни, формировании декомпенсации по системному кругу и тромбоэмболии легочного ствола. Лечение проводится в трех направлениях:

1. Медикаментозная терапия. Лекарственные средства позволяют быстро улучшить состояние больных, полностью или частично достичь компенсации нарушенных сердечно-сосудистых функций. Используются препараты следующих групп:

  • Антикоагулянты, дезагреганты. Назначаются оральные антикоагулянты – варфарин, гепарин, низкомолекулярные гепарины. Среди дезагрегантов наиболее распространено применение ацетилсалициловой кислоты. Регулярный прием лекарств снижает риск тромбоэмболии.
  • Диуретики. Мочегонные средства (петлевые диуретики) уменьшают объем циркулирующей крови, снижают системное давление. В период терапии тщательно контролируется уровень электролитов в крови, функциональность почек.
  • Сердечные гликозиды, кардиотоники. Предупреждают развитие и прогрессирование недостаточности функций сердца, корректируют мерцательную аритмию. Часто препараты вводятся внутривенно.
  • Блокаторы кальциевых каналов. Вызывают релаксацию гладких мышечных волокон в стенках сосудов, увеличивая их просвет. Лечение целесообразно для лиц с положительной реакцией на вазодилататоры, имеющих один или несколько из следующих показателей: сердечно-сосудистый индекс более 2,1 л/мин/м2, насыщение гемоглобином крови вен больше 63%, давление в правом предсердии менее 10 мм. рт. ст.
  • Простагландины. Оказывают вазодилатирующее, антиагрегационное и антипролиферативное действие. Распространено использование простагландина E1.
  • Антагонисты эндотелиновых рецепторов. По данным исследований легочной ткани больных, эндотелин-1 участвует в патогенезе ПЛГ, оказывая вазоконстрикторный эффект. Активация системы эндотелина подтверждает необходимость применения антагонистов рецепторов к этому соединению.
  • Оксид азота. Данное соединение является сильнодействующим эндогенным вазодилататором. Больным показаны курсы ингаляций на протяжении 2-3 недель.
  • ФДЭ-5. Препараты данной группы снижают ОЛСС и нагрузку на правый желудочек. Их прием улучшает движение крови по сосудам, повышает толерантность к физической активности.

2. Коррекция образа жизни. Пациентам рекомендуются физические нагрузки, которые не сопровождаются выраженной одышкой и болями в области груди. Поскольку гипоксия усугубляет течение болезни, противопоказано пребывание в высокогорных регионах. Авиаперелеты должны сопровождаться возможностью оксигенотерапии. Необходимо проведение профилактики простудных заболеваний, особенно тяжелых вирусных инфекций, способных ухудшить течение ПЛГ. Женщинам рекомендуется использовать барьерные контрацептивные средства. Беременность и роды сопряжены с высоким риском смерти матери.

3. Хирургическое лечение. Процедура предсердной септостомии направлена на искусственное образование перфорации межпредсердной перегородки – дополнительный сброс крови снижает давление внутри предсердий, улучшает функциональность сердца. Операция сопровождается риском артериальной гипоксемии и смерти, летальность составляет 5-15%. Другой вариант хирургического лечения – трансплантация легких или комплекса сердца и легких. Выживаемость пациентов спустя 3 года достигает 55%.

Прогноз и профилактика

Средний показатель продолжительности жизни больных – 3-5 лет. Поиски эффективных методов лечения продолжаются. В настоящее время врачам удается снизить риск летального исхода с помощью операций трансплантации легких, но показатели смертности остаются высокими. Система профилактических мер не установлена, генетиками и кардиологами разрабатываются способы скрининговых обследований, которые позволят выявить семьи с отягощенным анамнезом и лиц из групп риска. Последним рекомендуется совместно с врачом решать вопрос о безопасности беременности и родов, своевременно лечить артериальную гипертензию, патологии печени, эндокринные заболевания, избегать заражения ВИЧ и приема веществ, способных спровоцировать ПЛГ.

что это такое, симптомы, лечение и сколько с этим живут

Лёгочная гипертензия (ЛГ) — это повышение показателя среднего давления в легочной артерии до 25 мм рт. ст. и более.

Итогом становится увеличение сопротивления в кровеносном русле, нарушение питания правого желудочка сердца и развитие грозных осложнений со стороны всех органов и систем по причине выраженной гипоксии.

В 80% случаев (данные европейского сообщества кардиологов) наступает летальный исход.

Причем перспективы подобного сценария характеризуются числом в 3-10 лет, бывает меньше при агрессивном течении основного процесса.

Контингент пациентов — это молодые женщины в возрасте до 40 лет. Согласно данным статистики, соотношения представительниц слабого пола к мужчинам характеризуется как 4-5:1. Смертность среди сильной части человечества, однако, выше в разы.

Малосимптоматичное течение, отсутствие специфических проявлений приводят к тому, что диагноз выставляется на поздней стадии, когда помочь почти невозможно. А порой и вовсе по результатам патологоанатомического исследования.

Специфические меры профилактики не выработаны, как и способы раннего скрининга.

Среднее нормальное давление в легочной артерии в покое составляет в 14±3 мм рт.ст и не превышает 20 мм рт.ст.Диагноз — легочная гипертензия ставится при показателе более 25 мм.рт.ст. в покое по данным катетеризации правых отделов сердца.

Механизм развития болезни

Предшествует патологическому состоянию стеноз или сужение просвета кровеносных сосудов, в том числе мелких ветвей и средних структур, отходящих от легочной артерии.

Эндотелий, то есть внутренняя выстилка сосудов утолщается. Это адаптивный механизм.

Давление в легочной артерии растет прогрессивно, стремительно, повышается нагрузка на правый желудочек, что приводит к его гипертрофии (утолщению).

Сократительная способность падает, нарастают явления сердечной недостаточности. Формируется классический патологический процесс — легочное сердце.

Протекает у всех по-разному, но благоприятный исход встречается далеко не всегда.

Факторы риска

Легочная гипертензия — загадка, как для пульмонологов, так и для кардиологов. Патогенез не установлен. Можно говорить лишь о факторах, увеличивающих риск становления болезнетворного процесса.

Прием оральных контрацептивов

Разрушает нормальный гормональный фон до основания. Эстроген-гестагенные препараты провоцируют искусственное падение прогестерона, частично ответственного за адекватное ингибирование пролиферативных процессов в организме (нарушает деление некоторых клеток), также именно это вещество способствует стабильной регуляции сосудистого тонуса у представительниц слабого пола.

Повышение эстрогенов провоцирует воспалительные процессы, усугубляет течение гипертонической болезни. По всей видимости, именно это связано с большей распространенностью у женщин.

Выраженное и длительное повышение артериального давления

Легочные проблемы могут стать осложнением болезни сердечнососудистой системы. Это закономерный исход, если не лечиться или проводить неправильную терапию.

Отчасти виноваты врачи, не способные поставить верный диагноз и вовремя среагировать на надвигающуюся угрозу.

Семейный анамнез

В большинстве случаев роли не играет. Поскольку болезни сами по себе по наследству не передаются. При этом другие поколения от предыдущих получают особенности кровеносной, иммунной систем.

Артериальное давление наблюдается почти у всех потомков человека, страдающего гипертензией. Можно предотвратить развитие болезней в рамках профилактики, но мало кто уделяют этому вопросу внимание.

Интересно:

Потенциал к формированию патологий сердечнососудистой системы обуславливается количеством больных родственников и полом: женщины подвержены в максимальной степени из-за генетических особенностей.

Легочная гипертензия в такой ситуации становится вторичной, развивается как итог длительно текущего повышения АД или аутоиммунных патологий.

Проблемы с защитными силами организма

Такие заболевания как ревматоидный артрит, системная красная волчанка, тиреоидит Хашимото, иные аутоиммунные патологии сказываются на вероятности развития легочной гипертензии.

По статистике, пациенты с описываемыми диагнозами страдают почти втрое чаще, чем относительно здоровые люди. Подобную корреляцию отметили уже 20-30 лет назад.

Тем самым, легочная гипертензия — идиопатическая. Определить конкретные причины развития состояния трудно, если не сказать невозможно.

Специфические исследования по этому вопросу ведутся до сих пор. Определение этиологии, патогенеза позволят выработать эффективную терапевтическую тактику, меры раннего скрининга и профилактики.

Несмотря на все сказанное, болезнь считается малораспространенной и диагностируется в 7-13% клинических ситуаций, что не так много.

Основные факторы становления болезни у пациентов

Причины также не до конца понятны. Частично удалось выявить некоторые патологии, способные привести к развитию вторичной легочной гипертензии.

Среди них:

  • Застойная сердечная недостаточность. Нарушение работы предсердий и желудочков в результате ослабленного питания или иных факторов. Часто заканчивается инфарктом миокарда.

Но одно другому не мешает. Острое нарушение кровообращения может сочетаться с нарастающими явлениями легочной гипертензии.

  • Врожденные и приобретенные пороки сердца. В результате неправильной работы (например при стенозе аортального клапана) нагрузка на артерии распределяется неравномерно. Нередко это приводит к патологическому расширению эндотеолия (внутренней выстилки сосуда), гипертрофией.

  • Хроническая обструктивная болезнь легких. Деструктивный процесс, который рано или поздно наведывается к курильщикам и работникам вредных производств.

Определяется массой симптомов, легочная гипертензия выступает поздним следствием болезни, особо грозным ее осложнением, в то же время самым тихим и незаметным.

  • Хронический тромбоз легочной артерии и ее ветвей. Сказывается частичная закупорка просвета патологическими объектами: кровяными сгустками, пузырьками воздуха. Первое намного чаще.

Лечиться процесс должен в срочном порядке, поскольку частичная закупорка может стать полной.

Отсюда нарушение кровообращения, острое изменение характера сердечной деятельности и летальный исход на протяжении нескольких минут.

  • Гиповентиляция легких. В результате длительного течения патологий дыхательной системы: от деструктивных бронхитов до астмы, иных процессов подобного же рода. Лечится основная причина.

Этиотропная терапия при этом не должна вредить сердечнососудистой системе. Часто пульмонологи и аллергологи бездумно назначают глюкокортикоиды, совершенно невзирая на последствия.

А подобные весьма часто встречаются. В том числе рост давления в легочной артерии, аорте.

  • Миокардит. Воспалительная патология сердца (среднего мышечного слоя органа). Возникает как осложнение инфекционных заболеваний, реже в качестве первичного явления. Провоцируется гноеродной флорой.

  • Цирроз печени. Острый гепатонекроз. Иначе говоря, разрушительный процесс, затрагивающий гепатоциты (клетки органа).

Наиболее часто встречается у алкоголиков со стажем. Реже у больных гепатитом B,C, страдающих лекарственными интоксикациями.

Легкие страдают не в первую очередь, это симптом развитого заболевания, когда разрушительный процесс достигает 40-50% от общего объема печени.

Компенсированная форма имеет меньшие риски, хотя списывать со счетов ее нельзя.

  • ВИЧ-инфекция. Ввиду развития ослабления иммунитета до критических показателей у пациентов со СПИДОМ наблюдается почти поголовно (страдает каждый третий). Это еще один фактор ранней смерти больных подобного профиля.

Клиническая классификация патологического процесса

Подразделить легочную гипертензию можно по разным основаниям. Обе представленных ниже типологии признаны в медицинской практике.

В зависимости от степени ограничений, тяжести процесса, выделяют несколько классов:

  • Первый. Характеризуется минимальными изменениями со стороны органов и систем. Легочная гипертензия 1 степени это наиболее благоприятный момент для лечения, но выявить патологию невероятно трудно. Нужно искать специально, ввиду отсутствия симптомов заподозрить проблему получается не сразу.
  • Второй. Изменения уже более выражены. Происходит утолщение сердца, но незначительное. Физическая активность снижается слабо, симптомов минимум. На этом этап обратить процесс вспять еще возможно без особых последствий для организма пациента, но уже требуется комплексное лечение в условиях стационара.
  • Третий. Симптоматика достаточно явная. Но еще неспецифичная, что не дает своевременно поставить и верифицировать диагноз. Грамотный профессионал сможет заподозрить неладное уже на глаз, достаточно провести профильные исследования.
  • Четвертый. Крайняя, терминальная стадия. Клиническая картина налицо, но даже в такой ситуации характерных симптомов нет. Можно легко спутать процесс с классической гипертензией. Диагноз ставится именно в этот момент, и чуть чаще уже во время вскрытия.

Общепризнанная классификация, однако, не дает ответов, откуда берется процесс. Этот вопрос решает вторая типизация, в зависимости от этиологии.

Соответственно выделяют:

  • Наследственный фактор. Споры о влиянии подобного момента ведутся не один год, и столько же продолжатся. По всей видимости, генетическая предрасположенность обладает большой важностью.
  • Идиопатическая этиология. Этот диагноз ставят, когда разобраться в ситуации не выходит. То есть клиника — налицо, причины не понятны.
  • Ассоциированная форма. Характеризуется вторичностью. Развивается результате становления того или иного патологического процесса, обуславливающего болезнь.
  • Персистирующая. Появляется у новорожденных, но факторы формирования также не понятны. Вероятна связь между перинатальным периодом и проблемой.
  • Медикаментозная или токсическая. В результате длительного приема кортикостероидов, тонизирующих средств и некоторых иных препаратов комплексного действия с разрушительными побочными эффектами.

Другие возможные группы лекарств: антидепрессанты и нормотимики, антипсихотики, тем более старого поколения, типичные, ибупрофен и противовоспалительные нестероидного происхождения, антибиотики и, уже названные в начале материала оральные противозачаточные.

Также сказывается прием психоактивных веществ. Такие наркотики, как кокаин и амфетамин сильно бьют по легочным структурам, сердцу и сосудам.

Даже кратковременный прием дает знать о себе неблагоприятными последствиями подобного рода.

Гипертензия легких формируется как ответ на патологический процесс, в качестве первичной болезни встречается редко. Точный процент не известен.

Симптомы, общие и в зависимости от стадии

Среди проявлений, типичных для всех этапов патологического процесса:

  • Одышка без видимой причины. Легкие не могут нормально функционировать в результате плохого кровообращения.
  • Гипоксия и нарушение клеточного обмена приводит к ингибированию синтеза АТФ. Отсюда мышечная слабость, невозможность нормально двигаться, быстрая утомляемость и иные проявления подобного же рода.
  • Кашель. Стойкий, без выделения мокроты, непродуктивны и сухой. Сопровождает легочную гипертензию всегда.
  • Охриплость, невозможность управлять голосом.
  • Тахикардия в результате нарушения нормального снабжения сердца кровью и питательными веществами.
  • Обмороки.
  • Ишемия церебральных структур и, соответственно, головокружение, цефалгия, тошнота, рвота. Вплоть до явлений инсульта.
  • Отеки нижних конечностей.
  • Боли в правом подреберье. Могут быть первичными, в результате поражения печени или вторичными, как итог вовлечения органа в патологический процесс.

Отсутствие специфических проявлений приводит к невозможности своевременной диагностики. С другой же стороны, выраженная клиническая картина формируется, когда давление в сосуде растет в 2 раза по сравнению с нормальными показателями.

  • 1 стадия. Физическая активность не изменяется. Интенсивные нагрузки приводят к головокружению, цефалгии, одышке, явлениям гипоксии тканей незначительного характера.
  • 2 этап. Слабое снижение физической активности. Пациент еще может заниматься повседневной привычной деятельностью. Но уже с некоторыми ограничениями. В результате возникает одышка, сердцебиение, проблемы с мышцами.
  • 3 стадия. Существенное снижение сил. Невозможна, в том числе, минимальная активность.
  • 4 этап. Симптомы появляются даже в состоянии полного покоя.

Умеренная легочная гипертензия — это оптимальный момент для начала терапии. Катастрофические последствия еще не настали, а признаки достаточно выражены.

Еще лучше провести специфическое лечение в самом зародыше состояния. Симптомы легочной гипертензии развиваются со стороны легких, сосудов, сердца.

Диагностика

Обследование пациентов с подозрением на легочную гипертензию проводится пульмонологом и кардиологом, в тандеме. Схема диагностических мероприятий выглядит таким образом:

  • Опрос больного. Обычно первая жалоба, которую предъявляют люди — одышка выраженного характера, давящий дискомфорт в груди.
  • Сбор анамнеза. Наследственность играет большую роль, как уже и было сказано.
  • Исследование визуальных данных. У пациентов с легочной гипертензией наблюдается деформация дистальных фаланг пальцев, ногтей по специфическому типу.
  • Выслушивание дыхательного звука. Определяется ослабление тонов, их расщепление.
  • Электрокардиография. Для оценки общего состояния сердца и интенсивности его работы. Проводится в первый же момент. Позволяет заметить минимальные отклонения.
  • Эхокардиография. Выявляется гипертрофия правого желудочка.
  • Томография, в первую очередь компьютерная. Легочные артерии увеличиваются и расширяются, что специфично для рассматриваемого состояния. Обнаруживаются изменения со стороны сердца.
  • Рентгенография легких. Недостаточно информативна, но более доступна.
  • Катетеризация артерии. Проводится с осторожностью, позволяет быстро измерить давление внутри анатомической структуры.
  • Ангиопульмонография.
  • Оценка показателя тонометра рутинное (в помощью бытового аппарата).
  • Наконец, способно потребоваться суточное мониторирование.

Схема диагностики примерно такова. На усмотрение ведущих специалистов очередность может быть изменена.

Лечение медикаментозное

Проводится в качестве первичной меры. Назначаются препараты следующих фармацевтических групп:

  • Вазодилататоры. Нормализуют мышечный слой. Но применяться должны с осторожностью, поскольку велик риск резкого повторного стеноза с усугублением состояния. Дозировки и наименования подбираются группой врачей.
  • Диуретики. Позволяют «согнать» лишнюю жидкость и нормализовать артериальное давление.
  • Кислородные ингаляции для компенсации недостатка вещества при естественном дыхании.
  • Статины. Позволяют бороться с атеросклеротическим процессом, если таковой имеется. В большинстве случаев он есть, что усугубляет и без того тяжелое положение пациента.
  • Антикоагулянты. Нормализуют реологические свойства крови. Используются с осторожностью ввиду возможности развития внутренних кровотечений летального характера.

Консервативное лечение легочной гипертензии эффективно на 1-2 стадиях, когда болезнь еще не перешла на терминальный этап. Конкретные наименования медикаментов, подбираются лечащими врачами, ведущими пациента.

Необходимо подобрать правильную дозировку и комбинацию, делать это лучше в стационарных условиях (пульмонология или кардиология).

Хирургическое лечение

Показано при неэффективности консервативных методик. Заключается в трансплантации легких и сердца. На данный момент в условиях российской действительности и реалий стран СНГ, почти невозможно дождаться очереди на подобную операцию.

В других государствах также все не радужно, что обуславливается несовершенством медицинского законодательства и, как итог, малым количеством потенциальных доноров.

В качестве хирургической меры при тромбоэмболии назначают легочную тромбоэндартериэктомию (операцию по удалению тромба из начальных ветвей легочной артерии).

Метод позволяет снять нагрузку с правого желудочка, но осуществим только пока тромб не начал перерождаться в соединительную ткань.

Прогноз

Первичная форма легочной гипертензии неблагоприятна, даже слишком. Пациенты живут не более 1-2 лет.

Вторичная протекает легче, тем более при благоприятном отклике на проводимую терапию. Есть шанс на компенсацию и хорошую выживаемость.

При длительно текущем процессе с устойчиво высоким давлением в легочной артерии пациент погибает в течение 5 лет.

В заключение

Легочная гипертензия это — опасное осложнение множества болезней. Требует серьезного подхода и помощи со стороны целой группы специалистов.

Медлить с диагностикой нельзя, каждый день на счету. При несвоевременном начале летальный исход почти гарантирован в краткосрочной перспективе.

Легочная Гипертензия Первичная и Вторичная: Симптомы, Лечение

В статье рассказано о синдроме легочной гипертензии. Описаны причины, проявления состояния. Указаны методы диагностики и лечения.

Понятием легочная гипертензия обозначают комплекс симптомов, возникающих вследствие повышения давления крови в легочной артерии. Состояние приводит к формированию правожелудочковой недостаточности. Особенностью синдрома является малосимптомность течения, что затрудняет своевременную диагностику.

Легочной гипертензией чаще страдают женщины молодого и среднего возраста


Суть патологии

Гипертензия легких – что это такое? Это совокупность симптомов, возникающих на фоне повышенного кровяного давления в легочной артерии. Патология обычно наблюдается у молодых женщин. Мужчины заболевают в четыре раза реже. Классификация легочной гипертензии учитывает две формы заболевания:

  • первичная, или идиопатическая, с неустановленной причиной возникновения;
  • вторичная, развивающаяся на фоне других заболеваний.

Оба вида гипертензии различаются симптоматикой и характером течения.

Распространенность заболевания

Первичная

Носит название идиопатическая гипертензия легких, болезнь Эскудеро, синдром Аэрза. Это редко встречающееся заболевание, характеризующееся высоким давлением в русле легочной артерии, прогрессирующим течением.

Частота встречаемости первичного синдрома легочной гипертензии – 1-2 случая на миллион населения. Может проявиться у любого человека вне зависимости от пола и возраста.

Причины

До сих пор не установлено, почему развивается повышение давление в легочной артерии без каких-либо предрасполагающих заболеваний. Предполагают, что болезнь носит наследственный характер, развивается вследствие неуточненных мутаций генов.

Симптоматика

Клиническая картина первичной легочной гипертензии образована несколькими симптомами:

  1. Одышка. Наиболее часто встречаемый признак. Появляется раньше других симптомов. Одышка связана с физической нагрузкой, с течением болезни ее интенсивность увеличивается. Возникает этот симптом вследствие снижения насыщения крови кислородом.
  2. Боли в груди. Имеют разнообразный характер – могут сжимать, колоть, давить. Продолжительность болей также значительно варьирует – от нескольких минут до суток. Возникает болевой приступ беспричинно, усиливается на фоне физической нагрузки.
  3. Головокружение. Возникает примерно у половины пациентов с легочной гипертензией. Провоцирует его физическая нагрузка. Человек бледнеет, возможна потеря сознания.
  4. Перебои в работе сердца. Беспокоят примерно половину пациентов. На ЭКГ при этом признаков аритмии нет.
  5. Кашель. Наблюдается у трети пациентов. Связан с застоем крови в системе легочных вен.

Наблюдается как один, так и сразу несколько из вышеперечисленных симптомов.

Диагностика

Цель диагностического поиска – определить состояние, провоцирующее возникновение легочной гипертензии.

При тщательном сборе анамнеза удается выявить следующие состояния:

  • ОРЗ, бронхит, пневмония;
  • роды или аборты;
  • наличие заболевания у ближайших родственников.

При осмотре выявляется синюшность кожи лица, изменение пальцев рук по типу «барабанных палочек». О формировании правожелудочковой недостаточности говорит набухание шейных вен, увеличение печени. Основные признаки патологии представлены на фото.

Изменение пальцев по типу барабанных палочек

Таблица. Лабораторные и инструментальные методы диагностики.

Метод Результат
Общеклинические анализы У 35% пациентов обнаруживаются антитела к кардиолипину. Остальные показатели находятся в пределах нормальных значений
ЭКГ
  • Отклонение оси сердца вправо
  • Признаки перегрузки правых отделов сердца
Рентген легких
  • Повышение прозрачности легочных полей
  • Изгиб легочного ствола и легочной артерии в виде дуги слева от сердца
  • Расширение сердца вправо
УЗИ сердца Определяет повышение давления крови в легочной артерии
Компьютерная томография КТ-признаки легочной гипертензии – снижение насыщения легких кислородом, увеличение правых отделов сердца

Оценка физической выносливости проводится с помощью функциональных проб – ходьба, нагрузочные тесты. Это позволяет определить степень тяжести легочной гипертензии.

Первичным методом диагностики является рентгенография

Как лечить

Цель лечебных мероприятий – снизить давление в артерии, замедлить процесс прогрессирования, предотвратить развитие осложнений. Госпитализация показана при впервые выявленном заболевании, прогрессировании патологического процесса, появлении осложнений.

Пациентам рекомендуется соблюдать диету №9 с ограничением количества употребляемой соли и жидкости. Ограничивается физическая нагрузка.

Важно избегать переохлаждений и перегреваний, смены климата, пребывания в высокогорных местностях. Женщинам рекомендуется принимать меры контрацепции, так как беременность и роды ухудшают течение болезни.

Таблица №2. Медикаментозная терапия.

Группа препаратов Показания к назначению Инструкция по применению
Непрямые антикоагулянты — Варфарин Профилактика тромботических осложнений вследствие застоя крови Дозировка определяется индивидуально в зависимости от уровня свертываемости крови
Диуретики – Фуросемид, Торасемид Декомпенсация легочной гипертензии, разгрузка правых отделов сердца По 10-20 мг внутрь, контроль электролитов крови
Сердечные гликозиды — Дигоксин Для улучшения сократительной функции сердца Внутрь, дозировка подбирается индивидуально
Блокаторы кальциевых каналов — Нифедипин Снижение давления в легочной артерии 25-50 мг внутрь длительно

Хирургическое лечение показано при декомпенсированной сердечной недостаточности, неэффективности консервативного лечения. Проводят операции по рассечению межпредсердной перегородки, трансплантацию легких.

Вторичная

Данная форма патологии является в большинстве случаев осложнением заболеваний дыхательного тракта. Исходом этой формы становится «легочное сердце» — тяжелое состояние, сопровождающееся увеличением правого желудочка, приводящее к сердечной недостаточности.

Причины

Причинами легочной гипертензии вторичного характера являются различные заболевания легких:

  • хроническая обструктивная болезнь;
  • идиопатический фиброз легких;
  • системные заболевания с поражением легких – склеродермия, красная волчанка;
  • хроническая пневмония;
  • ночное апноэ.

У новорожденных заболевание может развиваться при неполном созревании легких из-за недоношенности.

Проявления

Симптомы вторичной легочной гипертензии часто маскируются под основное заболевание, поэтому не имеют большого значения в диагностике.

Основные признаки, которые можно наблюдать у больных:

  • одышка – при физической нагрузке, а затем и в покое;
  • отеки нижних конечностей;
  • дискомфорт в области сердца;
  • шумы при прослушивании сердца.

При формировании правожелудочковой недостаточности появляется синюшный оттенок кожи, увеличение печени. Подробнее о проявлениях патологии можно узнать из видео в этой статье.

Диагностика

В диагностических целях обычно применяются инструментальные методы исследования.

  1. Рентгенография грудной полости. Позволяет определить увеличение диаметра легочной артерии. При значении этого показателя 16 мм и более диагноз считается подтвержденным.
  2. Компьютерная томография. Используется для более точного измерения параметров артерии, что позволяет определить степень гипертензии – легкую, умеренную или высокую.
  3. ЭКГ. Выявляет признаки перегрузки правого желудочка.
  4. Эхо-КГ. Позволяет оценить степень давления крови на стенку артерии, снижение функции сокращения сердца.

Лабораторная диагностика непоказательна. УЗИ сердца позволяет определить изменения его полостей при легочной гипертензии

Методы лечения

Пациенту рекомендуется режим с ограничением физической нагрузки. Назначается низкосолевая диета. Из немедикаментозных методов лечения практикуется флеботомия, или кровопускание.

Этот метод позволяет снизить вязкость крови, уменьшить объем внутрисосудистой жидкости. Проводится после определения уровня гематокрита – показателя вязкости крови.

Пациентам с выраженной гипоксемией назначается кислородотерапия. Процедура повышает насыщенность крови кислородом, улучшает общее самочувствие пациентов.

Медикаментозное лечение проводится с целью коррекции основного заболевания. Для лечения собственно гипертензии применяются те же препараты, что и при первичной форме заболевания.

Прогноз

Прогноз обусловлен исходным заболеванием, своевременностью диагностики и лечения. При первичной форме прогноз относительно благоприятный. При вторичной форме благоприятный прогноз наблюдается, если основным заболеванием стала ХОБЛ. Наиболее неблагоприятный прогноз с высокой смертностью отмечают при идиопатическом фиброзе легких.

Легочная гипертензия – хроническая патология, возникающая из-за стойкого повышения давления крови в артериях легких. Это приводит к повышенной нагрузке на правые отделы сердца, развитию сердечной недостаточности. Важно своевременно диагностировать патологию и начать лечение.

Вопросы врачу

Добрый день. У меня определили повышенное давление в легочной артерии – гипертензию. Чем лечить это заболевание?

Ирина, 54 года, Тверь

Здравствуйте, Ирина. Это заболевание подлежит комплексному лечению, применяются консервативные и хирургические методы.

Лечебная тактика зависит от причины патологии, выраженности гипертензии. Прежде всего ограничьте физическую нагрузку, жидкость и соль в питании. Подходящее лечение вам подберет врач-кардиолог.

Здравствуйте. Возможно ли лечить легочную гипертензию народными средствами?

Иван, 56 лет. Томск

Здравствуйте, Иван. Легочная гипертензия – это достаточно серьезное заболевание, которое требует тщательной медикаментозной коррекции. Народные средства в данном случае будут неэффективны.

причины и симптомы, лечение и профилактика заболевания

Лёгочная гипертензия относится к тяжёлым и распространённым состояниям. Ситуация усугубляется трудностью в выявлении причин и отсутствием признаков при некоторых формах. Необъяснимое чувство усталости, тахикардия и одышка – повод для обращения к врачу. Что же предпринять больному для спасения своей жизни?

Что такое лёгочная гипертензия

Лёгочная гипертензия — тяжёлое заболевание, которое относится к патологиям малого круга кровообращения. У пациента резко повышается давление в лёгочной артерии, что приводит к перегрузке органа. Больному трудно дышать, возникает одышка и увеличивается усталость во время нагрузки. Отсутствие лечения приводит к летальному исходу. Диагноз лёгочная гипертензия ставится при давлении, превышающем 25 мм рт. ст.

Для развития патологии необходимы 2 фактора — увеличение давления в результате повышения объёма кровотока или изменение давления с сохранением нормального кровоснабжения. Заболевание представляет опасность для больного. При некоторых формах болезнь развивается так быстро, что становится причиной нарушения функции дыхания. Кроме того, гипертензия затрагивает большое количество органов и систем, что сказывается на их работе.

Существуют следующие синонимы заболевания: болезнь Эскудеро, болезнь Аэрза, болезнь Аэрза-Арилаго.

Видеоролик о заболевании

Причины возникновения

Часто гипертензия образуется при развитии заболеваний лёгких. Во время их прогрессирования образуется альвеолярная гипоксия — главная причина возникновения лёгочной гипертензии. Кроме того, нарушается структура тканей органа. Негативно сказываются и следующие процессы:

  1. Хронический бронхит обструктивного характера. Ткани изменяются, что приводит к перекрытию воздухопроводящих путей.
  2. Бронхоэктазы. Образуются нагноения и полости, находящиеся в нижних долях органа.
  3. Фиброз тканей органа. Изменение здоровых тканей органа, в результате чего наблюдается замещение нормальных клеток соединительной тканью.

Негативно сказываются на состоянии больного и патологии сердца. Выделяют следующие группы нарушений:

  1. Врождённые дефекты: пороки межжелудочковой или межпредсердной перегородки, открытый боталлов проток.
  2. Снижение работоспособности сердца при некоторых заболеваниях: кардиомиопатии, ишемической или гипертонической болезни.

Перекрытие сосудов лёгочной артерии также ведёт к развитию гипертензии. В этом случае выделяют несколько путей развития тромбоза:

  1. Альвеолярную гипоксию. Её развитие происходит при неравномерной вентиляции лёгких. Понижается количество кислорода, поэтому сосуды органа сужаются. 
  2. Изменение тканей лёгких. При изменении структуры тканей органа большое значение имеет соединительная ткань, замещающая здоровые клетки и сдавливающая сосуды.
  3. Повышение числа эритроцитов. Количество эритроцитов повышается в результате длительной гипоксии — малого или недостаточного снабжения кислородом. Из-за недостаточного количества кислорода образуется тахикардия — учащённое сердцебиение. Спазм сосудов приводит к образованию небольших тромбов, в результате чего перекрываются сосуды.

Факторы, способствующие развитию патологии – таблица

ФакторХарактеристика
Употребление лекарств или влияние токсиновПриём амфетаминов, анорексигенов, антидепрессантов.
Факторы медицинского и демографического характераПроживание в высокогорной местности, гипертоническая болезнь, беременность.
Наличие сопутствующих заболеваний
  • Наследственные патологии;
  • болезни крови;
  • ВИЧ;
  • цирроз печени;
  • гипертиреоз;
  • портальная гипертензия.
Сдавливание сосудов лёгкихВ результате развития опухоли, при ожирении или по причине деформации грудной клетки.

Клиническая картина

Симптомы патологии могут длительное время отсутствовать, поэтому пациенты часто не обращаются за медицинской помощью. По мере прогрессирования заболевания возникает одышка — главный признак гипертензии. Она появляется не только при нагрузках, но и в спокойном состоянии.

Проявлениями сбоев дыхательной функции являются тахикардия и гипоксия, что сказывается на общем самочувствии пациента. Не обходится без болевого синдрома. Боль локализуется за областью грудины. В некоторых случаях возникают обмороки, особенно при нагрузке.

Для заболевания характерен асцит — состояние, при котором в брюшной полости накапливается жидкость.

Пациент ощущает слабость, повышается утомляемость. Часто больной страдает от головокружения. По причине растяжения капсулы печени и увеличения этого органа в области правого подреберья присутствует боль и тяжесть. В результате скопления газов в кишечники возникает вздутие живота. Кроме того, пациент может страдать от тошноты и рвоты. Посинение конечностей и отёчное состояние ног — ещё один симптом патологии. 

Кроме того, проявления болезни во многом зависят от стадии её развития.

Симптомы и признаки разных стадий лёгочной гипертензии — таблица

 1 стадия2 стадия3 стадия4 стадия
Скопление жидкости в брюшной полости+
Нарушения пищеваренияТошнота, рвота.
Отёки— НезначительныЗаметныПриводят к изменению формы пальцев и ногтей.
Сиплость голоса++
Обмороки и головокружение— Иногда возникают при сильной эмоциональной и физической нагрузке.Часто возникают.Возникают постоянно.
РаботоспособностьНезначительные измененияИзменения умеренной степени.Сильно выражена усталость, заметно снижается работоспособность.Физическая активность практически невозможна.
ОдышкаПоявляется при нагрузкеВозникает с усилием при физической или эмоциональной нагрузке.Образуется при незначительной нагрузке.Возникает в состоянии покоя.
Болезненные ощущения в области грудиныНезначительныеДавящие и сжимающие ощущения.Сильные боли за областью грудины.Сильные боли в области сердца.
Тахикардия70–80 уд./мин.Возникает при нагрузке.По результатам ЭКГ присутствует синусовая тахикардия.По результатам ЭКГ наблюдается синусовая тахикардия и аритмия.

Формы и стадии

Помимо того, что выделяют 4 степени болезни, лёгочная гипертензия также делится на первичную и вторичную форму. Первичный тип болезни передаётся по наследству, однако имеются случаи, когда причина развития болезни неизвестна. В этом случае речь идёт об идиопатической форме. При первичном типе патология может развиваться как без проявлений, так и с классическими признаками лёгочной гипертензии.

Вторичный тип является результатом развития иных болезней, приводящих к изменению давления в сосудах, питающих лёгкие. Примерами таких заболеваний являются следующие состояния:

  1. Бронхиальная астма.
  2. ХОБЛ — хроническая обструктивная болезнь лёгких.
  3. Патологии лёгочной ткани хронического характера. Представлены нарушением структуры альвеол и развитием воспаления.

С закупориванием сосудов связана тромбоэмболическая лёгочная гипертензия хронического характера. Она развивается достаточно быстро, а её начало — бурное. У больного наступает гипоксия, уменьшается артериальное давление и возникает дыхательная недостаточность.

Если тромбоэмболические проявления не были устранены, то образуется постэмболическое состояние. Такой тип заболевания часто возникает у пациентов, которые не обнаружили болезнь вовремя. Если изменения сохраняются более 3 месяцев, то гипертензия переходит в хроническую форму.

Имеется классификация, которая учитывает давление пациента. Выделяют следующие стадии гипертензии:

  1. Лёгкая — давление больного находится в пределах от 25 до 36 мм рт. ст.
  2. Умеренная — давление 35–45 мм рт. ст.
  3. Тяжёлая — давление превышает 45 мм рт. ст.

Диагностика 

ЭКГ — один из основных методов диагностики лёгочной гипертензии

Своевременное посещение врача позволит вовремя обнаружить болезнь и приступить к её лечению. Если у больного не первичный тип болезни, то обязательно выявляют заболевание, которое привело к развитию состояния. Первое обследование — сбор данных о пациенте. Больной рассказывает врачу о возникших признаках гипертензии, характеризует их особенности. Важно указать на наличие аналогичных болезней у родственников, присутствие вредных привычек и врождённых болезней.

При общем осмотре специалист может распознать отеки на нижних конечностях, посинение покровов кожи и набухание вен шеи. Хорошо видно утолщение пальцев, что связано с разрастанием костей. Для прослушивания лёгких и сердца используют фонендоскоп.

Данных общего осмотра недостаточно, поэтому используются методы инструментальной диагностики:

  1. Чтобы оценить размеры сердца и определить давление, применяют эхокардиографию. Если имеются проявления перегрузки и увеличения правых отделов сердца, то об этом можно узнать с помощью ЭКГ — электрокардиографии. ЭКГ является значимым методом в выявлении болезни. Однако при слабой степени выраженности лёгочной гипертензии не всегда возможно распознать патологические изменения. С помощью метода выявляют перегрузку правого предсердия и обнаруживают проявления гипертрофии правого желудочка. Подобные признаки характерны для поздних стадий развития болезни, поэтому требуются дополнительные исследования.
  2. Аналогичная цель и у рентгенографии. При помощи данных рентгена обнаруживают патологию в 90% случаев. В боковой проекции обнаруживается расширение правого желудочка и предсердия. Кроме того, увеличивается диаметр ветви артерии, находящейся справа. Метод эффективен, так как позволяет выявить лёгочные патологии и пороки сердца, оказывающие влияние на развитие лёгочной гипертензии.

Чтобы непосредственно определить давление лёгочной артерии, применяют катетеризацию. Постановка диагноза осуществляется при превышении давления отметки в 25 мм рт. ст. Во время выполнения диагностики могут применять тест на вазореактивность — возможность артерии расширяться. Это нужно для подбора эффективного лекарства и прогнозирования реакции организма на применяемое лечение.

Кроме того, потребуется консультация нескольких врачей, особенно кардиолога и пульмонолога. На этом возможности диагностики не заканчиваются, так как имеется масса дополнительных средств, позволяющих сформировать полную картину о заболевании. Применяют следующие методики:

  1. Ангиопульмонографию — оценивается состояние сосудов лёгких.
  2. Компьютерную томографию — изучают органы грудной клетки.
  3. Бодиплетизмографию и спирометрию — оценивают дыхание.
  4. Развёрнутую коагулограмму — исключают предрасположенность к образованию тромбов, так как исследуются показатели свёртываемости крови.
  5. Для выявления антител к клеткам организма применяют иммунологический анализ.
  6. Общий и биохимический анализ крови.
  7. Тест с ходьбой в течение 6 минут — чтобы определить степень переносимости нагрузки. Также позволяет определить функциональный класс болезни.
  8. Ультразвуковая диагностика органов брюшной полости (УЗИ).
  9. Исследование газового состава крови. 

Лечение

Медикаментозное

Основа лечения любого заболевания — назначение лекарственных препаратов. Лёгочная гипертензия не является исключением. Для нормализации состояния пациента используются несколько групп медикаментов.

Применять лекарства разрешается только после получения рекомендаций от врача.

Антагонисты кальция позволяют снизить степень спазма и изменить частоту сердечных сокращений. В результате использования таких средств расслабляется мускулатура бронхов, а степень слипания тромбоцитов уменьшается. Поэтому назначение антагонистов кальция приводит к снижению нагрузки на сердце. Однако помочь такие лекарства могут не всем пациентам. Чтобы выяснить необходимость назначения подобных средств, специалист проводит зондирование правой стороны органа. Назначают следующие препараты:

  1. Амлодипин.
  2. Нифедипин.
  3. Дилтиазем.

Для удаления лишней воды применяют диуретики. Удаление ненужной жидкости приводит к уменьшению давления. Во время терапии обязательно контролируют степень вязкости крови и электролитный состав. Используются такие средства, как:

  1. Фуросемид.
  2. Торасемид.
  3. Этакриновая кислота.

Для понижения давления применяются ингибиторы АПФ (ангиотензинпревращающего фермента), которые расширяют сосуды. Применяют:

  1. Каптоприл.
  2. Эналаприл.
  3. Лизиноприл.
  4. Фосиноприл.
  5. Цилазаприл.
  6. Рамиприл.

Антиагреганты необходимы для уменьшения степени склеивания эритроцитов и тромбоцитов. Представителем этой группы является ацетилсалициловая кислота. Полезен компонент из группы ингибиторов фосфодиэстеразы 5 — силденафил, расширяющий артерии лёгких. Для предупреждения развития тромбоза применяют антикоагулянты прямого действия:

  1. Гепарин.
  2. Данапароид.

Силденафил присутствует в составе известного препарата для лечения эректильной дисфункции — Виагре.

Улучшить вентиляцию лёгких — ещё одна важная задача терапии – с этой целью справляются бронходилататоры. Особенно они полезны при бронхиальной астме и иных состояниях, сопровождающихся спазмом бронхов. Назначаются такие средства, как:

  1. Фенотерол.
  2. Формотерол.
  3. Теофиллин.
  4. Аминофиллин.

При подключении инфекции назначаются антибиотики.

Лекарственные препараты на фото

Диета и образ жизни

Важное условие лечения — соблюдение пациентом установленных правил:

  • Необходимо уменьшить употребление жидкости до 1,5 л в день.
  • Рекомендуется снизить количество соли в пище.
  • Важно избегать образования одышки и болезненных проявлений. С этой целью нормализуют нагрузку, что не приведёт к дискомфорту или обморочным состояниям.

Любителям туризма и походов в горы рекомендуется отказаться от своего увлечения или исключить подъем на высоту, превышающую 1000 м.

Больному рекомендуется правильно питаться, чтобы снизить риск ухудшения самочувствия. Точные рекомендации по диете отсутствуют, так как рацион составляется в индивидуальном порядке и отличается в каждом конкретном случае. На фоне развития лёгочной гипертензии формируются и другие болезни: ожирение, атеросклероз и сахарный диабет. Это накладывает свой отпечаток на организацию питания. Больному нужна пища с большим количеством витаминов — именно на этом принципе составляется диета. Разрешается употреблять:

  • свежие фрукты и овощи в виде салатов: огурцы, кабачки, помидоры, тыкву; квашеную капусту.
  • орехи, злаки и рыбу;
  • домашнюю птицу;
  • супы: молочные, вегетарианские, фруктовые;
  • каши: гречневую, овсяную, пшённую.
  • сыр и нежирный творог;
  • картофель и горох в умеренных количествах;
  • хлеб – не более 200 г в сутки, подходит только ржаной;
  • продукты, богатые калием и магнием.

Рацион больного ограничен, поэтому придерживаются следующих правил:

  • Не употребляют алкоголь.
  • Уменьшают долю продуктов с высоким содержанием холестерина.
  • Кофе и продукты с кофеином полностью исключают.
  • Уменьшают количество сладостей.
  • Жирное мясо употребляют лишь с разрешения врача.
Богатые магнием и калием продукты — фотогалерея

Физиотерапия 

Кислородотерапия — составляющая комплексного лечения лёгочной гипертензии. Такое лечение восстанавливает работоспособность центральной нервной системы и избавляет пациента от накопившейся жидкости в крови. Это приводит к нарушению механизма развития лёгочной гипертензии. Одновременно с названной терапией применяют аникоагулянты для улучшения микроциркуляции крови. Улучшению обмена веществ способствуют оротат калия и Рибоксин.

При повышении венозного давления применяется ещё один способ — кровопускание. Во время проведения первой процедуры объем забранной крови не превышает 50 мл. Спустя 2 или 3 дня проводят повторную процедуру, выпуская 200–300 мл крови.

Хирургическое

Если лечение с помощью медикаментозной тактики не показало высокой эффективности, то прибегают к использованию хирургического вмешательства. Выбор метода зависит от особенностей развития патологии и индивидуальных характеристик пациента. Часто используют предсердную септостомию, которая способствует улучшению тока крови по большому кругу. Во время операции создаётся между левым и правым предсердием специальное отверстие, что приводит к снижению давления.

В запущенных случаях гипертензии прибегают к трансплантации лёгкого или комплекса сердце-лёгкие. Наличие тяжёлых патологий сердца, например, увеличения мышц и недостаточности клапанов органа – противопоказания к проведению вмешательства. Кроме того, к противопоказаниям относятся:

  1. Плохое состояние больного и его слабость.
  2. Пожилой возраст.
  3. Низкая степень оксигенации — насыщение крови кислородом.

Эмболэктомия — устранение закупорки сосуда хирургическим способом. Для этого применяют катетер, который вводится через маленький разрез на стенке артерии. Общие противопоказания схожи с аналогичной характеристикой трансплантации. Однако при эмболэктомии обращают внимание на присутствие тяжёлых патологий, имеющих неблагоприятный прогноз. Это касается раковых болезней. Кроме того, не назначают эмболэктомию при поражении сердечно-сосудистой системы, особенно если присутствует неоправданный риск.

Народные средства 

Тыквенный сок снижает риск образования тромбов

Использование народных средств имеет второстепенное значение. Данные методы обладают эффективностью только при одновременном использовании средств официальной медицины. Перед началом лечения рекомендуется проконсультироваться с врачом и исключить наличие непереносимости компонентов.

  • Тыквенный сок. Используется для уменьшения вязкости крови. Этот напиток не только приятен, но и полезен. С его помощью снижается вероятность образования тромбов, что благоприятно сказывается на течении патологии и самочувствии больного.
  • Сок из рябины. Применяется для улучшения циркуляции крови в лёгких. Стимуляция кровообращения — важная задача во время лечения лёгочной гипертензии, поэтому без этого напитка трудно обойтись. Для приготовления состава следует взять спелые ягоды рябины в количестве 1 ст. л. В кастрюлю добавляют ягоды и 1 стакан воды, далее смесь готовят 10 минут на слабом огне. После остывания напитка можно употреблять его 2 раза в день по 0,5 стакана.

Прогноз и возможные осложнения

Лёгочная гипертензия относится к серьёзным заболеваниям, поэтому лечение должно быть незамедлительным. Отсутствие терапии усугубляет течение патологии, в результате чего повышается вероятность летального исхода. 

При идиопатическом виде гипертензии отсутствует возможность влиять на провоцирующий фактор, поэтому указанный тип имеет неблагоприятные прогнозы. Согласно данным статистики выживаемость пациентов равна 12–20%. Однако при своевременном начале терапии прогноз существенно повышается до 28–39%.

Отсутствие вмешательства или несвоевременное начало лечения может приводить к осложнениям. Имеется вероятность перехода первичной формы во вторичный тип, в результате чего состояние пациента ухудшится. Распространённым осложнением является усиление кислородной недостаточности, что приводит к ухудшению питания тканей. У пациента формируется одышка, возникающая даже при нахождении в спокойном состоянии. Кроме того, гипоксия увеличивает вязкость крови, что влечёт за собой образование тромбов, закупоривание сосудов.

Отёчность лёгких часто наблюдается при гипертонических кризах. У пациента усиливается чувство удушья, что особенно часто происходит ночью. Состояние сопровождается сильным кашлем с выделением мокроты, а в некоторых случаях наблюдается кровохарканье. Кожные покровы приобретают синеватый оттенок, шейные вены набухают и пульсируют. Летальный исход чаще связан с тромбоэмболией артерии или сердечно-лёгочной недостаточностью острого и хронического типа.

Меры профилактики

Профилактические меры представлены общими правилами. Пациенту запрещается употреблять алкогольную продукцию и табачные изделия. Ведение здорового образа жизни — основа хорошего самочувствия. Если лёгочная гипертензия была вызвана определённой болезнью, то нужно её устранять.

Благоприятно сказываются физические нагрузки. Занятия физкультурой улучшают кровообращение и помогают избежать образования тромбов. Однако рекомендуется к физическим упражнениям относиться аккуратно, так как чрезмерная нагрузка приведёт к обратному результату. Полезны пешие прогулки на свежем воздухе или выполнение гимнастики. Комплекс упражнений разрабатывается совместно со специалистом. Учитывают показания к нагрузкам, особенности течения болезни и индивидуальные возможности пациента. Больному следует чаще обращаться к врачу для обследования.

Важно поддерживать свой эмоциональный уровень в норме. Хорошее настроение — залог выздоровления, а стрессы и нервозы только усугубят течение лёгочной гипертензии. Пациентам рекомендуется избегать конфликтных ситуаций.

К профилактическим мерам относят и правильное питание. Обеспечение организма витаминами — важный компонент здоровья. На помощь придут не только витаминные комплексы, но и натуральные ингредиенты — свежие овощи и фрукты. Особенно это актуально для людей, живущих в холодном климате, в условиях севера.

Лёгочная гипертензия и беременность

Лёгочная гипертензия опасна при беременности, вероятность летального исхода достигает 50%. Если обнаружить состояние своевременно, то риски значительно снижаются, так как основная причина потери плода или смерти матери — позднее обращение за медицинской помощью.

Для лечения пациентки задействуют несколько специалистов. Это уменьшает риск, позволяет предпринять шаги для оказания экстренной помощи и спасения матери и ребёнка. Фармакологическая терапия осуществляется следующими средствами:

  1. Аналогами простациклина.
  2. Ингибиторами фосфодиэстеразы.
  3. Антагонистами эндотелина.

Дополнительно используют следующие методы и средства:

  1. Кислородотерапию.
  2. Диуретики.
  3. Антикоагулянты.
  4. Инотропные вещества.
  5. Окись азота.

Развитие болезни у детей

В некоторых случаях лёгочная гипертензия проявляется у детей и младенцев. У новорождённых детей появление болезни связано с врождённым характером диафрагмальной грыжи, при которой одно из лёгких получает большее количество крови.

Что отличает лёгочную гипертензию у детей от аналогичного заболевания у взрослых? В детском возрасте повышается вероятность дальнейшего прогрессирования болезни. Это связано с организмом ребёнка и его индивидуальным развитием, затрагивающим сосуды лёгких и сам орган. Внешние воздействия также сказываются негативно, так как организму ребёнка трудно противостоять им. К подобным факторам относятся воздействия, приводящие к замедлению развития и ухудшению адаптации.

К главным факторам образования лёгочной гипертензии у детей относятся приобретённые или врождённые повреждения. Отрицательно сказываются на детском здоровье хронические патологии лёгких. Раннее обнаружение заболевания позволит предотвратить развитие гипертензии, так как степень выживаемости напрямую зависит от стадии патологии.

Советы для родителей детей, страдающих от данного заболевания — видеоролик

 

Таким образом, выздоровление и снижение риска образования осложнений зависят от действий пациента. Самостоятельно патологию лечить нельзя, так что задача пациента — обратиться за помощью к врачу. Только в этом случае и при соблюдении установленных правил прогноз благоприятен для пациента.

Оцените статью: Поделитесь с друзьями!

причины, симптомы и признаки, диагностика, прогноз и лечение

Синдром легочной артериальной гипертензии – это повышение показателей давления в сосудах легких. Легочная гипертензия не имеет отношения к систолическому или диастолическому давлению. Болезнь протекает иначе, у нее другие симптоматические проявления и способы лечения. Тяжелое заболевание требует точной диагностики и постоянного контроля. Для лечения болезни может потребоваться хирургическое вмешательство.

Что это за болезнь — классификация легочной гипертензии

По состоянию дилатации правого желудочка и катетеризации правых отделов сердца гипертензия легких подразделяется на три группы:

  • болезнь с поражением левого предсердия;
  • болезнь с увеличением сосудов легких и повышением кровотока, проходящего через них;
  • болезнь, связанная с нарушениями органов дыхания, капилляров легких.

Легочная гипертензия по степени выраженности показателей делится на три категории:

  • легкая;
  • умеренная;
  • тяжелая.

От показателей среднего давления в артерии зависит состояние больного. На начальной стадии симптомы легочной гипертензии практически не проявляются. Умеренная легочная гипертензия проявляется физически, а при тяжелой форме болезни заболевание несет серьезную угрозу для жизни.

Несмотря на то что болезнь не имеет отношения к показателям артериального давления, оно помогает врачам определить начало заболевания.

Легочная гипертензия — повышение давления в легочной артерии

Еще одна классификация связана с этиологией болезни. Различают синдром гипертензии легких первичного и вторичного типа.

Первичная гипертензия, или идиопатическая – болезнь женщин. Она развивается бессимптомно, поражает малые капилляры, приводит к стойкому расширению мелких сосудов.

Первичная гипертензия не дает положительных прогнозов развития. Через три года она перерастает в правостороннюю сердечную недостаточность.

Вторичная гипертензия делится на несколько типов:

  • прекапиллярная;
  • посткапиллярная;
  • дискинетическая.

Прекапиллярная гипертония – это болезнь с поражением правого желудочка, давление в левом желудочке остается в пределах нормы. Прекапиллярная форма характерна для пациентов с:

  • хронической обструктивной болезнью легких;
  • фиброзом;
  • болезнью Бенье – Бёка – Шаумана;
  • пневмокониозом;
  • хронической тромбоэмболической легочной гипертензией;
  • атеросклерозом;
  • легкой резекцией доли легких;
  • гиповентиляционным синдромом.

Посткапиллярная гипертензия вызвана поражением левого желудочка. Чаще всего болезнь поражает пациентов с:

  • сердечной недостаточностью;
  • сужением митрального отверстия;
  • выраженной гипертрофией миокарда;
  • утолщением листков перикарда.

Дискинетическая гипертензия может появиться из-за:

  • дефекта межпредсердной перегородки;
  • дефекта межжелудочковой перегородки сердца;
  • пролапса двустворчатого клапана;
  • увеличения сердечного выброса;
  • гиперфункции щитовидной железы.

По срокам развития легочная артериальная гипертензия может быть острой или хронической.

Болезнь классифицируется по МКБ 10, международный код 27.0.

Патология  негативно влияет на работу сердца

Причины развития заболевания и провоцирующие факторы

Причины легочной гипертензии быть пассивными или активными. Пассивные провоцирующие факторы:

  • повышение показателей давления в левом предсердии;
  • стеноз сосудов;
  • усиление кровообращения.

Активные провоцирующие факторы:

  • недостаточное снабжение крови кислородом;
  • спазмы мелких артерий.

Гипертензия может быть первичного или вторичного типа. Первичная гипертензия появляется внезапно из-за нарушения кровотока в малых сосудах. Артерии начинают сильно сужаться, что приводит к повышению показателей давления в легких. Первичной гипертензии подвержены в большей части женщины, у мужчин и подростков эта форма заболевания встречается реже.

Вторичная гипертония — это следствие:

  • болезней, которые мешают нормальному оттоку венозной крови;
  • хронической обструктивной болезни лёгких;
  • идиопатического легочного фиброза;
  • болезни Бенье — Бёка — Шаумана;
  • пневмокониоза;
  • вдыхания асбестсодержащей пыли;
  • тромбоза;
  • сильной перегрузки правого предсердия;
  • врожденного порока сердца, характеризующегося наличием дефекта между правым и левым предсердием.

Легочное давление может увеличиваться из-за нарушений работы левого предсердия. Если левая половина сердца не перекачивает достаточное количество крови, она переполняет артерии левого предсердия. Вследствие этого повышается легочное давление. гипертензия легочных артерий часто появляется при аутоиммунном воспалении стенок сосудов.

Легочное давление может быть вызвано разными причинами: от вполне объяснимых до неизвестных

Причины легочной гипертензии у детей

У детей чаще всего встречается высокая гипертония артерий, которая неразрывно связана с ускоренным кровообращением.

Младенцы попадают в больницу с диагнозом персистирующее сужение артериол. Это заболевание спровоцировано перинатальной асфиксией и недостатком кислорода. Увеличение циркулирующей крови может быть вызвано преждевременной перевязкой открытого артериального протока.

К появлению артериальной гипертензии легких в младенческом возрасте может привести врожденный порок развития диафрагмы. На появление легочной гипертензии в младенчестве влияет поведение беременной женщины. К появлению заболевания приводит внутриутробное инфицирование вредными микроорганизмами. Еще одна причина – использование беременной женщиной нестероидных противовоспалительных лекарственных средств.

Симптоматические проявления

Синдром легочной гипертензии может проявляться по-разному. Основные признаки легочной гипертензии:

  • диспноэ, дыхательная недостаточность: появляется при переутомлении, нервном возбуждении, во время и после еды; при тяжелой форме заболевания одышка появляется даже в состоянии покоя, пациент может задыхаться или жаловаться на острую нехватку воздуха;
  • болезненность в грудном отделе: многие пациенты чувствуют легкое покалывание в груди, у некоторых больных появляется тупая или острая боль в грудине, которая сопровождается с учащенным биением сердца;
  • вестибулярные нарушения, вертиго: у пациента начинает кружится голова, когда он встает или садится, а также при резких движениях;
  • потеря сознания: при недостатке кислорода пациент может отключится на некоторое время, обмороки носят непродолжительный характер и случаются внезапно; к потере сознания приводит также застой крови в венах;
  • переутомляемость и постоянная усталость: даже после отдыха и сна человек может чувствовать себя уставшим или невыспавшимся;
  • отечность конечностей: возникает из-за застоя жидкости и сердечной недостаточности;
  • сухой кашель;
  • синюшность кожных покровов: недостаток кислорода приводит к посинению кожи, особенно около губ и на пальцах.

Симптомы и признаки заболевания

При запущенной стадии заболевания, когда болезнь из легкой степени переходит в среднюю или тяжелую, к существующим признакам могут добавиться дополнительные симптоматические проявления:

  • невозможность выполнять простейшие задачи, повседневные дела;
  • сохранение симптоматических признаков даже во время сна и в состоянии покоя;
  • постоянное желание спать и невозможность долго двигаться, человек большую часть суток проводит в постели.

Методы диагностики патологии

Для диагностирования болезни врачи прибегают к разным способам. Среди них выделяются:

  • общий и биохимический анализ крови: показывает степень окисления крови, определяет степень развития болезни;
  • электрокардиограмма: показывает степень влияния болезни легких на сердечную мышцу;
  • ультразвуковое исследование (узи), рентген: показывают темп легочного сердца, частоту сердечных сокращений, состояние артерий легких;
  • сцинтиграфия легких: определяет степень насыщения легких кровью;
  • компьютерная томограмма: уточняет диагноз, дает точное представление о состоянии внутренних органов;
  • эхокардиограмма: показывает степень выраженности гипертензии и влияние на сердечно-сосудистую систему;
  • спирометрия: показывает степень насыщения легких кислородом;
  • катетеризация сердечной мышцы: измеряет кровяное давление в легких.

Катетеризация сердечной мышцы — один из способов определения легочного давления

Все указанные исследования направлены на выявление заболевания и определение степени выраженности гипертензии. Полное обследование, которое включает исследования, помогает врачам определить:

  • наличие и прогрессирование заболевания;
  • провоцирующие факторы, которые способствуют дальнейшему развитию болезни;
  • состояние сердца, сосудов, легких.

Перед обследованием врач консультирует пациента, узнает о всех имеющихся хронических и врожденных заболеваниях, составляет клиническую картину, узнает о генетической предрасположенности. После составления анамнеза проводится комплексное обследование со сбором всех анализов.

Прогноз: сколько живут люди с легочной гипертензией

Без надлежащего и своевременного лечения прогнозы неблагоприятны. Показатель выживаемости при первичной легочной гипертензии составляет 2,8-3 года. при системной склеродермии прогноз выживания составляет 1 год. При выявленном вирусе иммунодефицита медиан выживания будет также равен 12 месяцам. Плохие показатели выживания отмечены также у пациентов с врожденным пороком сердца и гипертензией.

Чтобы повысить шансы на выживание, необходимо вовремя выявить болезнь. Важно своевременно пройти диагностику, устранить провоцирующие факторы и заняться профилактическими мерами, которые часто кроются в изменении образа жизни.

Как лечить легочную гипертензию

Лечение легочной гипертензии предполагает несколько вариантов:

  • медикаментозная помощь;
  • кислородная терапия;
  • народная медицина;
  • хирургическое вмешательство.

Фармакологическое лечение

Патогенез до конца не изучен, исследования легочной гипертензии и причины ее появления продолжаются. Медикаментозное лечение назначается врачом после проведения обследования. При помощи медикаментов врач борется с первопричиной и провоцирующими факторами.

Медикаменты при легочной гипертонии помогают поддерживать нормальный уровень жизни

При помощи препаратов можно добиться следующих результатов:

  • расширить сосуды;
  • уменьшить свертываемость крови;
  • убрать лишнюю жидкость из организма;
  • наполнить кровь кислородом.

Идиопатическую легочную гипертензию вылечить сложнее. Терапевтическое воздействие должно расширить сосуды и понизить давление в легочных артериях. При первичной легочной гипертензии врачи назначают лекарственное средство для увеличения потенции Силденафил. Силденафил при легочной гипертензии улучшает кровоток и способствует расширению сосудов.  Такой же эффект дает Виагра.

При легочной гипертензии у пациентов часто наблюдается недостаточность сердца. Врач назначает лечение в соответствии с текущим состоянием пациента. Недостаточность лечится симптоматически.

Лечение вторичной гипертензии необходимо начинать с поиска первопричины. Врач избавляет пациента от провокатора, а давление само приходит в норму.

Для сохранения вазореактивности врач назначает антагонисты кальция и нитраты. Чтобы снизить воздействие на сердечную мышцу, вывести воду и снять отечность, пациент принимает мочегонные средства.

Антикоагулянты назначают пациентам с первичной легочной гипертензией и наследственной предрасположенностью, чтобы понизить вероятность развития тромбоэмболии. Если легочная гипертензия развивается на фоне врожденного порока сердца, пациенту назначают ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента в комплексе с другими медикаментами.

Кислородная терапия

Один из самых эффективных методов лечения сердечно легочной гипертензии – кислородная терапия. Долгосрочное вдыхание кислорода на протяжении 14-15 часов положительно сказывается на динамике заболевания.

Кислородная терапия показана всем пациентам с легочной гипертензией, исключение составляет только группа больных с синдромом Эйзенменгера.

Кислородную терапию необходимо сочетать с правильным образом жизни. Пациенту нужно много времени проводить на свежем воздухе, больше отдыхать, следовать назначенной диете. Несколько раз в год показано санаторное пребывание, путешествие к соляным пещерам.

Кислородотерапия — один из эффективных методов лечения

Народная медицина

Чтобы не травить организм медикаментами, можно попробовать использовать методы народной медицины. Перед использованием народного лечения необходимо проконсультироваться с врачом, так как при легочной гипертензии любое воздействие на организм должно быть согласовано.

При легочной гипертонии рекомендую сборы и экстракты:

  • женьшеня;
  • барбариса;
  • гинко билоба.

Фитотерапия хорошо проявляет себя в качестве профилактики или поддерживающей меры. Тяжелую форму заболевания народными средствами вылечить не получится. Врач назначит медикаментозное лечение или другое воздействие, а настойки и сборы помогут нормализовать состояние.

Хирургическое вмешательство

Если медикаментозная терапия не приносит результата, врач принимает решение о назначении операции. Для лечения легочной гипертонии используют несколько методик:

  • техника эндартерэктомии из легочной артерии;
  • предсердная септостомия;
  • пересадка легких.

Хирургическое вмешательство — радикальный метод лечения легочной гипертензии

Эндартерэктомия из легочной артерии

Техника направлена на удаление части артерии легкого с образовавшимися кровяными сгустками. Это сложная хирургическая операция, которая может полностью избавить пациента от хронической формы заболевания с тромбоэмболией лёгочной артерии. Для проведения операции человека вводят в состояние искусственной комы и полностью останавливают циркуляцию крови. Эта техника значительно сократила смертность от легочной гипертензии хронического характера.

Предсердная септостомия

Цель операции – улучшить показатели правосторонней недостаточности сердца при легочной гипертензии. Это временная мера, которая необходима пациентам, ожидающим пересадку легких. Предсердную септостомию назначают пациентам, у которых другие методы воздействия не принесли нужного терапевтического эффекта.

Пересадка легких

Пересадка органа – сложная и дорогостоящая операция. В ходе оперативного вмешательства хирургу и его команде нужно быстро удалить поврежденные органы и заменить их на органы донора. Трансплантация используется в крайних случаях, когда другие методы воздействия не приносят результата. Пересадка легких – единственный вариант лечения при тяжелой форме легочной гипертензии.

Виды операций по пересадке легких:

  • односторонняя: назначается врачом при обнаружении у пациента легочной гипертензии с хронической обструктивной болезнью легких, фиброзом, нарушением баланса ферментов, констриктивным бронхиолитом;
  • двусторонняя: назначается врачом при обнаружении у пациента легочной гипертензии с кистозным фиброзом, расширением отдельных дыхательных путей, лангергансоклеточным гистиоцитозом;
  • комплексная пересадка сердце-легкие: назначается врачом при обнаружении у пациента легочной гипертензии с нарушениями работы сердца и сосудов, паренхиматозной дистрофией, нарушением миокарда, неоперабельным заболеванием клапана сердца.

На протяжении всего периода хирургического воздействия пациент подключен к аппарату искусственного кровообращения.

Пересадка легкого позволяет продлить жизнь пациента

Возможные осложнения

После оперативного воздействия и пересадки органов у пациентов часто встречаются осложнения. Обычно они проявляются сразу после операции или спустя несколько дней:

  • кровотечение;
  • реперфузионный отек легкого;
  • инфекционное заражение из-за больного донорского органа;
  • скопление воздуха или газов в плевральной полости;
  • нарушение ритма сердца.

Через некоторое время после оперативного вмешательства по пересадке органа у некоторых пациентов может случиться отторжение донорского органа. Если орган не прижился, отторжение произойдет в течении 12 месяцев после пересадки. Хроническое отторжение может вылиться в хронический бронхит.

После пересадки органов у всех пациентов наблюдается иммунодефицит, поэтому первое время необходимо беречь себя от любых инфекционных заболеваний.

После пересадки легких продолжительность жизни больных легочной гипертензией существенно увеличивается.  Более 80 % живут с легочной гипертензией больше года, а 50-55 % проживают еще 5 лет.

Как снизить риск осложнений легочной гипертензии

Больным с легочной гипертензией необходимо себя беречь. Пациентам следует полностью пересмотреть образ жизни:

  • необходимо следить за своим состоянием и сообщать лечащему врачу о любых проявлениях болезни;
  • коррекция и отслеживание веса – обязательное условие для снижения риска появления осложнений, при повышении массы тела больше, чем на 1,5 кг необходимо обращаться к врачу;
  • нельзя перенапрягаться, следует больше времени отдыхать;
  • нельзя поднимать тяжелые предметы весом больше 5 кг;
  • следует отказаться от соленой пищи;
  • каждый год необходимо ставить прививку от гриппа;
  • отказаться от курения;
  • исключить из жизни алкоголь;
  • нельзя принимать лекарства без назначения врача.

Женщинам необходимо позаботиться о надежных методах контрацепции, так как беременность несет угрозу жизни и здоровью.

Легочная гипертензия: диагностика и лечение

1. Тайчман Д.Б., Орнелас Дж, Чанг Л, и другие. Фармакологическая терапия легочной артериальной гипертензии у взрослых: руководство CHEST и отчет экспертной комиссии. Сундук . 2014; 146 (2): 449–475 ....

2. Галье Н., Гумберт М, Вашери JL, и другие. Рекомендации ESC / ERS по диагностике и лечению легочной гипертензии, 2015 г.: Объединенная рабочая группа по диагностике и лечению легочной гипертензии Европейского общества кардиологов (ESC) и Европейского респираторного общества (ERS). Eur Heart J . 2016; 37 (1): 67–119.

3. Маклафлин В.В., Арчер SL, Бадеш ДБ, и другие. Документ консенсуса экспертов ACCF / AHA 2009 по легочной гипертензии: отчет Целевой группы Фонда Американского колледжа кардиологов о согласованных документах экспертов и Американской кардиологической ассоциации: разработан в сотрудничестве с Американским колледжем грудных врачей, Американское торакальное общество, Inc., и Ассоциация легочной гипертензии [опубликованное исправление появляется в Circulation.2009; 120 (2): e13]. Тираж . 2009. 119 (16): 2250–2294.

4. Хоппер ММ, Богард HJ, Кондлифф Р, и другие. Определения и диагностика легочной гипертензии. Джам Колл Кардиол . 2013; 62 (25 доп.): D42 – D50.

5. Хоппер ММ, Саймон Р, Гиббс Дж. Изменяющийся ландшафт легочной артериальной гипертензии и последствия для ухода за пациентами. Eur Respir Ред. . 2014. 23 (134): 450–457.

6. Simonneau G, Гацулис М.А., Адатия I, и другие. Обновленная клиническая классификация легочной гипертензии [опубликованная поправка опубликована в J Am Coll Cardiol. 2014; 63 (7): 746]. Джам Колл Кардиол . 2013; 62 (25 доп.): D34 – D41.

7. Джордж М.Г., Schieb LJ, Аяла C, Талвалкар А, Левант С. Эпиднадзор за легочной гипертензией: США, 2001–2010 гг. Chest . 2014. 146 (2): 476–495.

8. Коглан Дж. Г., Дентон CP, Грюниг Э, и другие.; Исследовательская группа DETECT. Доказательная диагностика легочной артериальной гипертензии при системном склерозе: исследование DETECT. Энн Рум Дис . 2014. 73 (7): 1340–1349.

9. Guazzi M, Borlaug BA. Легочная гипертензия из-за болезни левых отделов сердца. Тираж . 2012; 126 (8): 975–990.

10. Vachiéry JL, Адир Ы, Barberà JA, и другие.Легочная гипертензия из-за болезней левых отделов сердца. Джам Колл Кардиол . 2013; 62 (25 доп.): D100 – D108.

11. Seeger W, Адир Ы, Barberà JA, и другие. Легочная гипертензия при хронических заболеваниях легких. Джам Колл Кардиол . 2013; 62 (25 доп.): D109 – D116.

12. Пенго В, Лицензирование AW, Принс М.Х., и другие.; Группа исследования тромбоэмболической легочной гипертензии.Заболеваемость хронической тромбоэмболической легочной гипертензией после тромбоэмболии легочной артерии. N Engl J Med . 2004. 350 (22): 2257–2264.

13. Гладвин MT, Вичинский Э. Легочные осложнения серповидно-клеточной анемии. N Engl J Med . 2008. 359 (21): 2254–2265.

14. Klings ES, Мачадо РФ, Барст Р.Дж., и другие. Официальное руководство по клинической практике Американского торакального общества: диагностика, стратификация риска и лечение легочной гипертензии при серповидно-клеточной анемии. Am J Respir Crit Care Med . 2014. 189 (6): 727–740.

15. Лам Ч.С., Борлоуг Б.А., Кейн GC, Эндерс Ф.Т., Родехеффер Р.Дж., Редфилд ММ. Возрастное повышение систолического давления в легочной артерии у населения в целом. Тираж . 2009. 119 (20): 2663–2670.

16. Странный G, Габбай Э, Кермин Ф, и другие. Время от симптомов до окончательного диагноза идиопатической легочной артериальной гипертензии: исследование задержки. Pulm Circ . 2013. 3 (1): 89–94.

17. Thenappan T, Шах SJ, Богатый S, Тиан Л, Арчер SL, Гомберг-Мейтланд М. Выживаемость при легочной артериальной гипертензии: переоценка уравнения стратификации риска NIH. Eur Respir J . 2010. 35 (5): 1079–1087.

18. Тудер Р.М., Арчер SL, Дорфмюллер П., и другие. Актуальные вопросы патологии и патобиологии легочной гипертензии. Джам Колл Кардиол . 2013; 62 (25 доп.): D4 – D12.

19. Гумберт М. Легочная артериальная гипертензия и хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия: патофизиология. Eur Respir Ред. . 2010. 19 (115): 59–63.

20. Юань JX, Рубин LJ. Патогенез легочной артериальной гипертензии: необходимость множественных ударов. Тираж . 2005. 111 (5): 534–538.

21. Vonk Noordegraaf A, Галье Н.Роль правого желудочка при легочной артериальной гипертензии. Eur Respir Ред. . 2011. 20 (122): 243–253.

22. Агентство медицинских исследований и качества. Легочная артериальная гипертензия: скрининг, ведение и лечение: резюме. 25 апреля 2013 г. http://effectivehealthcare.ahrq.gov/index.cfm/search-for-guides-reviews-and-reports/?productid=1479&pageaction=displayproduct. По состоянию на 18 августа 2015 г.

23. Janda S, Шахиди Н, Джин К, Свистон Дж.Диагностическая точность эхокардиографии при легочной гипертензии: систематический обзор и метаанализ [опубликованные исправления опубликованы в Heart. 2011; 97 (13): 1112]. Сердце . 2011. 97 (8): 612–622.

24. Фарбер HW, Форман А.Дж., Миллер Д.П., МакГун MD. Регистр REVEAL: соотношение катетеризации правых отделов сердца и эхокардиографии у пациентов с легочной артериальной гипертензией. Застойная сердечная недостаточность . 2011. 17 (2): 56–64.

25. Ким Н.Х., Делькруа М, Дженкинс Д.П., и другие. Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия. Джам Колл Кардиол . 2013; 62 (25 доп.): D92 – D99.

26. Halpern SD, Беккер Д, Кертис-младший, и другие. Официальное заявление Американского торакального общества / Американской ассоциации медсестер интенсивной терапии / Американского колледжа грудных врачей / Общества реаниматологии: список 5 лучших в области медицины интенсивной терапии Choosing Wisely ® . Am J Respir Crit Care Med . 2014; 190 (7): 818–826.

27. Simonneau G, Торбицкий А, Хоппер ММ, и другие. Селексипаг: пероральный селективный агонист рецепторов простациклина для лечения легочной артериальной гипертензии. Eur Respir J . 2012. 40 (4): 874–880.

28. Глобальная инициатива по хронической обструктивной болезни легких. Глобальная стратегия диагностики, ведения и профилактики ХОБЛ-2016. http: // goldcopd.org / глобальная стратегия-диагностика-управление-профилактика-COPD-2016 /. По состоянию на 10 июня 2016 г.

29. Vestbo J, Херд СС, Агусти АГ, и другие. Глобальная стратегия диагностики, лечения и профилактики хронической обструктивной болезни легких: краткое содержание GOLD. Am J Respir Crit Care Med . 2013. 187 (4): 347–365.

30. Ариас М.А., Гарсия-Рио Ф, Алонсо-Фернандес А, Мартинес I, Вилламор Дж. Легочная гипертензия при обструктивном апноэ во сне: эффекты постоянного положительного давления в дыхательных путях: рандомизированное контролируемое перекрестное исследование. Eur Heart J . 2006. 27 (9): 1106–1113.

31. Ким Д.К., Мосты CB, Гарриман Х. Консультативный комитет по практике иммунизации рекомендовал график иммунизации для взрослых в возрасте 19 лет и старше - США, 2016 г. MMWR Morb Mortal Wkly Rep . 2016; 65 (4): 88–90.

32. Tomczyk S, Беннетт Н.М., Stoecker C, и другие.; Центры по контролю и профилактике заболеваний (CDC). Использование 13-валентной пневмококковой конъюгированной вакцины и 23-валентной пневмококковой полисахаридной вакцины среди взрослых в возрасте ≥65 лет: рекомендации Консультативного комитета по практике иммунизации (ACIP). MMWR Morb Mortal Wkly Rep . 2014. 63 (37): 822–825.

33. Клингер Дж. Р., Франц Р. П., ред. Диагностика и лечение легочной гипертензии. Нью-Йорк, Нью-Йорк: Humana Press; 2015: 437–464.

34. Olsson KM, Джейс X. Контроль рождаемости и ведение беременности при легочной гипертензии. Semin Respir Crit Care Med . 2013. 34 (5): 681–688.

35. Кингман М, Хинцманн Б, Сладкий О, Vachiéry JL. Жизнь с легочной гипертензией: уникальные выводы международного этнографического исследования. BMJ Открыть . 2014; 4 (5): e004735.

36. Stringham R, Шах Н.Р. Легочная артериальная гипертензия: обновленная информация о диагностике и лечении. Am Fam Врач . 2010. 82 (4): 370–377.

.

Легочная гипертензия: симптомы, причины и лечение

Легочная гипертензия - это высокое кровяное давление в кровеносных сосудах, которые доставляют богатую кислородом кровь в легкие. Это серьезное заболевание, которое может привести к сердечной недостаточности и даже смерти.

Изменение образа жизни и прием лекарств обычно помогают предотвратить высокое кровяное давление. Однако многие генетические факторы могут влиять на легочную гипертензию.

В Соединенных Штатах ежегодно происходит около 200 000 госпитализаций по поводу легочной гипертензии.Это заболевание является причиной около 15 000 смертельных случаев ежегодно.

Чаще всего встречается у людей в возрасте 75 лет и старше.

По оценкам обзора 2017 года, средняя трехлетняя выживаемость людей с легочной гипертензией составляет около 70–80%.

В этой статье мы расскажем о легочной гипертензии и посмотрим, как улучшить прогноз с помощью ранней диагностики и лечения.

Легочная гипертензия - это аномальное повышение артериального давления в легочной артерии.Этот жизненно важный кровеносный сосуд поставляет богатую кислородом кровь в легкие из правой части сердца.

Если артериальная гипертензия или высокое кровяное давление возникает рядом с легкими в системе кровообращения человека, это может ухудшиться и вызвать серьезные проблемы со здоровьем.

Легочная гипертензия - это не то же самое, что гипертония. Гипертония связана с высоким кровяным давлением в целом ряде систем организма и в основном влияет на более широкую систему кровообращения.

Легочное артериальное давление человека должно находиться в диапазоне 8–20 миллиметров ртутного столба (мм рт. Ст.) В состоянии покоя.

Врачи определяют легочную гипертензию как давление в легочной артерии выше 25 мм рт.

Типы

Существует два типа легочной гипертензии:

  • Первичная легочная гипертензия: это относительно редкое состояние, которое не возникает из-за основного состояния.
  • Вторичная легочная гипертензия: возникает из-за основного состояния, такого как врожденная аномалия сердца или хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ).

Основным признаком легочной гипертензии является одышка или одышка. Одышка может повлиять на способность человека ходить, говорить и физически напрягаться.

Некоторые другие первичные симптомы включают усталость, обморок и головокружение.

Важно отметить, что легочная гипертензия может не вызывать никаких симптомов, пока состояние не достигнет более тяжелой стадии.

Осложнения

Правосторонняя сердечная недостаточность, также известная как легочное сердце, является основным осложнением легочной гипертензии.

Обратное давление на сердце и повышенные усилия, необходимые для поддержания кровотока, могут привести к болезни сердца, называемой гипертрофией правого желудочка.

Это вызывает коллапс правого желудочка сердца из-за утолщения стенок артерий. Это приводит к переутомлению сердца, увеличению желудочка и повышению артериального давления.

Это опасное для жизни осложнение, так как оно может привести к сердечной недостаточности. Сердечная недостаточность - основная причина смерти людей с легочной гипертензией.

Другие осложнения включают попадание крови в легкие и кровохарканье или кровохарканье. Оба эти осложнения могут быть фатальными.

Сгустки крови и нерегулярное сердцебиение или аритмия - другие возможные осложнения легочной гипертензии.

Если человек подозревает, что у него легочная гипертензия, ему следует как можно скорее обратиться за медицинской помощью.

Получение оперативной медицинской помощи может снизить риск и тяжесть осложнений.

Утолщение стенок кровеносных сосудов в легких вызывает легочную гипертензию.

Это сужает пространство внутри сосуда, по которому может проходить кровь, увеличивая давление.

Сложный набор факторов приводит к утолщению кровеносных сосудов в легких, включая:

  • проблемы с соединительной тканью, такие как склероз
  • врожденные аномалии сердца или структурные проблемы, которые присутствовали с рождения
  • наследственные генетические причины, такие как мутация гена BMPR2
  • использование лекарств или других токсинов
  • заболевание печени, такое как цирроз, которое возникает из-за рубцевания печени
  • долговременная почечная недостаточность
  • ВИЧ
  • легочная эмболия, при котором сгустки крови образуются в легких или перемещаются в легкие
  • саркоидоз, при котором иммунная система вызывает образование комков в органах по всему телу
  • серповидноклеточная анемия
  • опухоли легких
  • нарушения обмена веществ, включая заболевания щитовидной железы
  • болезни левого сердца , например, заболевание сердечного клапана и стеноз аорты
  • паразитарные инфекции, включая ленточных червей, таких как Echinococcus
  • заболевания легких, такие как ХОБЛ
  • регулярное пребывание на большой высоте

Ряд факторов может вызвать легочную гипертензию, и это состояние может возникать наряду с различными типами болезней сердца или легких.В результате часто бывает трудно диагностировать причину легочной гипертензии.

Врач спросит о семейном и медицинском анамнезе и проведет медицинский осмотр.

Если они подозревают, что у человека легочная гипертензия, они обычно предлагают серию тестов, в том числе:

  • Рентген грудной клетки: врач обычно сочетает это с КТ или МРТ, чтобы помочь найти основную причину легочного гипертония.
  • Электрокардиограмма: измеряет электрическую активность сердца.
  • Катетеризация правого сердца: измеряет легочное артериальное давление.

Врач диагностирует легочную гипертензию, когда давление в легочной артерии превышает 25 мм рт. Ст. В состоянии покоя или 30 мм рт. Ст. При физической нагрузке.

Тест с 6-минутной ходьбой (6MWT) позволяет врачу оценить прогрессирование легочной гипертензии и определить стадию заболевания. Постановка показывает тяжесть состояния по шкале от 1 до 4.

Этап 1 относится к бессимптомному проявлению состояния, при котором физическая активность не вызывает дискомфорта.4 стадия означает, что человек испытывает симптомы легочной гипертензии даже в состоянии покоя.

6MWT измеряет, как далеко человек с подозрением на легочную гипертензию может пройти за 6 минут, а также то, как его организм реагирует на эту активность.

После постановки диагноза врач разработает соответствующий план лечения. Они также могут использовать 6MWT для оценки прогноза состояния.

Поделиться на PinterestВрач может прописать ингаляционные препараты для лечения легочной гипертензии.

Лечение легочной гипертензии зависит от основной причины, любых сопутствующих проблем со здоровьем и тяжести состояния.

Методы лечения, которые могут помочь человеку управлять своим состоянием, включают упражнения низкой интенсивности, такие как ходьба. Это может помочь им улучшить свою способность к физическим нагрузкам.

Для поддержания насыщения крови кислородом может потребоваться непрерывная кислородная терапия, особенно у людей с заболеваниями легких.

Во время полета на большой высоте людям может потребоваться кислородная терапия для компенсации пониженного уровня кислорода.

При кислородной терапии врач вводит дополнительный кислород извне. Они будут доставлять кислород из баллона через кислородную маску или трубки в носу и дыхательном горле.

Врачи также используют кислород для лечения хронической обструкции легких. Здесь можно узнать больше.

Лекарства от легочной гипертензии

Несколько лекарств, по отдельности или в комбинации друг с другом, могут поддерживать лечение легочной гипертензии. Например:

  • Диуретики: помогают уменьшить задержку жидкости и отек.Их также называют водяными таблетками.
  • Дигоксин: человек может использовать их для лечения сердечной недостаточности. Дигоксин помогает контролировать частоту сердечных сокращений и ритм и увеличивает количество крови, которое сердце может перекачивать с каждым ударом сердца.
  • Разжижающие кровь препараты, такие как варфарин: они могут помочь снизить риск образования тромбов, что более вероятно у людей с легочной гипертензией.
  • Блокаторы кальциевых каналов, такие как дилтиазем: они помогают расширять кровеносные сосуды, улучшая кровоток.
  • Ингибиторы фосфодиэстеразы-5 (PDE5): они также увеличивают кровоток за счет расширения кровеносных сосудов. Силденафил является одним из примеров ингибитора ФДЭ5.
  • Антагонисты рецепторов эндотелина, такие как бозентан и амбризентан: они ограничивают сужение артерий, которое может развиться, когда у человека слишком много природного пептида.

Ингаляционные препараты, такие как илопрост (Вентавис) или трепростинил (Тивазо), могут помочь уменьшить одышку.

Хирургические растворы

Могут потребоваться более инвазивные методы лечения, если лекарства не дают желаемого эффекта.

Хирургические варианты включают:

  • Септостомия предсердий: В этой процедуре хирург вводит шунт в область между камерами сердца. Это улучшает работу сердца, пока человек ожидает операции по трансплантации.
  • Пересадка легкого: это процедура замены одного или обоих легких.
  • Комбинированная трансплантация сердца и легких: это процедура интенсивной двойной трансплантации.

Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия - это одно из проявлений высокого кровяного давления в легких, которое также связано с образованием ряда тромбов в артериях.

Некоторым людям с хронической тромбоэмболической легочной гипертензией может быть назначена процедура, называемая легочной тромбоэндартерэктомией. Это специализированная операция на сердце по удалению сгустков крови из коронарных артерий.

Хотя существует множество методов лечения для облегчения симптомов, улучшения внешнего вида и замедления прогрессирования, в настоящее время лекарства от легочной гипертензии не существует.

Q:

Может ли общая гипертензия увеличить риск легочной гипертензии?

A:

Поскольку общая гипертензия может вызвать левостороннюю сердечную недостаточность, она может способствовать развитию легочной гипертензии.Другие сердечные заболевания, такие как болезнь аортального клапана, болезнь митрального клапана и врожденный порок сердца, также могут способствовать развитию легочной гипертензии.

Brenda B. Spriggs, M.D. FACP Ответы отражают мнение наших медицинских экспертов. Весь контент носит исключительно информационный характер и не может рассматриваться как медицинский совет. .

Легочная гипертензия и легочное сердце - знания для студентов-медиков и врачей

Легочная гипертензия (ЛГ) - это повышенное давление в легочных артериях ≥ 20 мм рт. Ст. В покое. Он может быть идиопатическим или быть вызванным хроническим легочным (например, ХОБЛ, хроническое апноэ во сне) и / или сердечным заболеванием (например, заболеванием митрального клапана). Со временем повышение давления может привести к структурным изменениям (например, дилатации или гипертрофии) или нарушению функции правого желудочка. Если эти изменения являются вторичными по отношению к заболеваниям легких или системы легочной артерии, такое состояние называют легочным сердцем.В то время как ЛГ и легочное сердце часто протекают бессимптомно на ранних стадиях, такие симптомы, как одышка при физической нагрузке, утомляемость, цианоз и обморок, появляются на более поздних стадиях. При декомпенсированном легочном сердце риск аритмий и смерти высок. Эхокардиограммы используются в качестве начального неинвазивного теста для оценки давления в легочной артерии и демонстрации измененной структуры правого желудочка. Катетеризация правых отделов сердца позволяет поставить точный диагноз и определить точное среднее легочное артериальное давление (mPAP).Лечение в основном заключается в устранении основных причин ЛГ и легочного сердца. Дополнительный кислород, легочные вазодилататоры и диуретики могут быть назначены для снижения гипертензии легочной артерии и улучшения оксигенации крови. Трансплантация легких - это последнее средство лечения в рефрактерных случаях.

.

Первичная легочная гипертензия

Что такое первичная артериальная гипертензия?

Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ), ранее известная как первичная легочная гипертензия, является редким типом высокого кровяного давления. Это влияет на ваши легочные артерии и капилляры. Эти кровеносные сосуды переносят кровь из правой нижней камеры сердца (правого желудочка) в легкие.

По мере того, как давление в легочных артериях и мелких кровеносных сосудах возрастает, ваше сердце должно работать больше, чтобы перекачивать кровь в легкие.Со временем это ослабляет сердечную мышцу. В конечном итоге это может привести к сердечной недостаточности и смерти.

Лекарства от ЛАГ не существует, но существуют варианты лечения. Если у вас ЛАГ, лечение может помочь облегчить симптомы, снизить вероятность осложнений и продлить жизнь.

На ранних стадиях ЛАГ заметных симптомов может не быть. По мере ухудшения состояния симптомы станут более заметными. Общие симптомы включают:

  • затрудненное дыхание
  • усталость
  • головокружение
  • обморок
  • давление в груди
  • боль в груди
  • учащенный пульс
  • учащенное сердцебиение
  • синеватый оттенок губ или кожи
  • отек лодыжек или ноги
  • набухание с жидкостью внутри живота, особенно на поздних стадиях заболевания

Возможно, вам будет трудно дышать во время упражнений или других видов физической активности.В конце концов, дыхание может стать затрудненным и во время отдыха. Узнайте, как распознать симптомы ЛАГ.

ЛАГ развивается, когда легочные артерии и капилляры, по которым кровь идет от сердца к легким, сужаются или разрушаются. Считается, что это вызвано множеством связанных состояний, но точная причина возникновения ЛАГ неизвестна.

По данным Национальной организации по редким заболеваниям (NORD), примерно в 15–20 процентах случаев ЛАГ передается по наследству.Это связано с генетическими мутациями, которые могут возникать в гене BMPR2 или других генах. Затем мутации могут передаваться через семьи, что позволяет человеку с одной из этих мутаций иметь возможность позже развить ЛАГ.

Другие потенциальные состояния, которые могут быть связаны с развитием ЛАГ, включают:

В некоторых случаях ЛАГ развивается без известной связанной причины. Это известно как идиопатическая ЛАГ. Узнайте, как диагностируется и лечится идиопатическая ЛАГ.

Если ваш врач подозревает, что у вас может быть ЛАГ, он, скорее всего, назначит один или несколько тестов для оценки ваших легочных артерий и сердца.

Тесты для диагностики ЛАГ могут включать:

  • электрокардиограмму для проверки наличия признаков напряжения или аномальных ритмов в вашем сердце
  • эхокардиограмму для изучения структуры и функции вашего сердца и измерения давления в легочной артерии
  • рентгенограммы грудной клетки, чтобы узнать если ваши легочные артерии или нижняя правая камера сердца увеличены
  • КТ или МРТ для поиска тромбов, сужений или повреждений в легочных артериях
  • Катетеризация правых отделов сердца для измерения артериального давления в легочных артериях и правый желудочек сердца
  • исследование функции легких для оценки объема и потока воздуха в легкие и из легких
  • анализы крови для проверки наличия веществ, связанных с ЛАГ или другими заболеваниями

Ваш врач может использовать эти тесты для проверки на наличие признаков ЛАГ, а также других потенциальных причин ваших симптомов.Прежде чем диагностировать ЛАГ, они постараются исключить другие возможные причины. Получите дополнительную информацию об этом процессе.

В настоящее время не существует известного лекарства от ЛАГ, но лечение может облегчить симптомы, снизить риск осложнений и продлить жизнь.

Лекарства

Чтобы помочь контролировать ваше состояние, ваш врач может прописать одно или несколько из следующих лекарств:

  • терапия простациклином для расширения ваших кровеносных сосудов
  • стимуляторы растворимой гуанилатциклазы для расширения ваших кровеносных сосудов
  • антагонисты рецепторов эндотелина для блокирует активность эндотелина, вещества, которое может вызвать сужение ваших кровеносных сосудов
  • антикоагулянты для предотвращения образования тромбов

Если в вашем случае ЛАГ связана с другим состоянием здоровья, ваш врач может назначить другие лекарства для лечения этого состояние.Они также могут скорректировать любые лекарства, которые вы в настоящее время принимаете. Узнайте больше о лекарствах, которые может назначить ваш врач.

Хирургия

В зависимости от тяжести вашего состояния врач может порекомендовать хирургическое лечение. Септостомия предсердий может быть сделана, чтобы снизить давление в правой части сердца, а легкое или сердце и трансплантация легких могут заменить поврежденный орган (ы).

При септостомии предсердий врач, скорее всего, проведет катетер через одну из центральных вен в верхнюю правую камеру сердца.В перегородке верхней камеры (полоска ткани между правой и левой сторонами сердца), проходя через верхнюю камеру справа налево, они образуют отверстие. Затем они надуют небольшой воздушный шарик на кончике катетера, чтобы расширить отверстие и заставить кровь течь между верхними камерами вашего сердца, снимая давление в правой части сердца.

Если у вас серьезный случай ЛАГ, связанный с тяжелым заболеванием легких, может быть рекомендована трансплантация легких.В этой процедуре ваш врач удалит одно или оба ваших легких и заменит их легкими от донора органов.

Если у вас также есть серьезное заболевание сердца или сердечная недостаточность, ваш врач может порекомендовать пересадку сердца в дополнение к трансплантации легких.

Изменения образа жизни

Изменения образа жизни для корректировки диеты, режима упражнений или других повседневных привычек могут помочь снизить риск осложнений ЛАГ. К ним относятся:

  • правильное питание
  • регулярные физические упражнения
  • снижение веса или поддержание здорового веса
  • отказ от курения

Следование рекомендованному врачом плану лечения может помочь облегчить симптомы, снизить риск осложнений и продли свою жизнь.Узнайте больше о вариантах лечения ЛАГ.

ЛАГ - это прогрессирующее состояние, что означает, что со временем оно ухудшается. У некоторых людей симптомы ухудшаются быстрее, чем у других.

В исследовании 2015 года, опубликованном в журнале CHEST Journal, изучалась пятилетняя выживаемость людей с разными стадиями ЛАГ, и было обнаружено, что по мере прогрессирования заболевания пятилетняя выживаемость уменьшается.

Вот результаты пятилетней выживаемости, найденные для каждой стадии.

  • Класс 1: от 72 до 88 процентов
  • Класс 2: от 72 до 76 процентов
  • Класс 3: от 57 до 60 процентов
  • Класс 4: от 27 до 44 процентов

Пока нет лекарства, недавние достижения в лечении помогли улучшить прогноз для людей с ЛАГ.Узнайте больше о выживаемости людей с ЛАГ.

ЛАГ подразделяется на четыре стадии в зависимости от тяжести симптомов.

Согласно критериям, установленным Всемирной организацией здравоохранения (ВОЗ), ЛАГ подразделяется на четыре функциональных стадии:

  • Класс 1. Состояние не ограничивает вашу физическую активность. Вы не испытываете каких-либо заметных симптомов в периоды обычной физической активности или отдыха.
  • Класс 2. Состояние немного ограничивает вашу физическую активность.Вы испытываете заметные симптомы в периоды обычной физической активности, но не во время отдыха.
  • Класс 3. Состояние значительно ограничивает вашу физическую активность. Вы испытываете симптомы во время периодов незначительной физической нагрузки и обычной физической активности, но не в периоды отдыха.
  • Класс 4. Вы не можете выполнять какие-либо физические нагрузки без симптомов. Вы испытываете заметные симптомы даже в периоды отдыха.На этой стадии обычно появляются признаки правосторонней сердечной недостаточности.

Если у вас ЛАГ, стадия вашего состояния повлияет на рекомендуемый врачом подход к лечению. Получите необходимую информацию, чтобы понять, как прогрессирует это состояние.

ЛАГ - один из пяти типов легочной гипертензии (ЛГ). Он также известен как группа 1 PAH.

Другие типы ЛГ включают:

  • ЛГ группы 2, которая связана с определенными состояниями, затрагивающими левую часть сердца
  • ЛГ группы 3, которая связана с определенными условиями дыхания в легких
  • ЛГ группы 4 , которая может быть вызвана хроническими тромбами в сосудах легких.
  • ЛГ группы 5, которая может быть вызвана множеством других заболеваний.

Некоторые типы ЛГ более поддаются лечению, чем другие.Найдите минутку, чтобы узнать больше о различных типах PH.

В редких случаях ЛАГ поражает новорожденных. Это явление известно как стойкая легочная гипертензия новорожденного (ПРГН). Это происходит, когда кровеносные сосуды, идущие к легким ребенка, не расширяются должным образом после рождения.

Факторы риска для PPHN включают:

  • инфекции плода
  • тяжелый дистресс во время родов
  • проблемы с легкими, такие как недоразвитые легкие или респираторный дистресс-синдром

Если вашему ребенку поставлен диагноз PPHN, его врач попытается расширить его. кровеносные сосуды в легких с дополнительным кислородом.Врачу также может потребоваться использовать аппарат искусственной вентиляции легких, чтобы поддерживать дыхание вашего ребенка.

Правильное и своевременное лечение может помочь снизить риск задержки развития и функциональных нарушений у вашего ребенка, что повысит шансы на выживание.

В 2014 году Американский колледж грудных врачей выпустил обновленные рекомендации по лечению ЛАГ. В дополнение к другим рекомендациям, в данном руководстве говорится, что:

  • Людей, подверженных риску развития ЛАГ, и лиц с ЛАГ 1 класса следует контролировать на предмет развития симптомов, которые могут потребовать лечения.
  • По возможности, люди с ЛАГ должны быть обследованы в медицинском центре, который имеет опыт диагностики ЛАГ, оптимально до начала лечения.
  • Людей с ЛАГ следует лечить от любых заболеваний, которые могут способствовать развитию болезни.
  • Людей с ЛАГ необходимо вакцинировать от гриппа и пневмококковой пневмонии.
  • Людям с ЛАГ следует избегать беременности. Если они действительно забеременеют, они должны получить помощь многопрофильной медицинской бригады, в которую входят специалисты, имеющие опыт лечения легочной гипертензии.
  • Людям с ЛАГ следует избегать ненужного хирургического вмешательства. Если им предстоит операция, они должны получить помощь многопрофильной медицинской бригады, в которую входят специалисты, имеющие опыт лечения легочной гипертензии.
  • Людям с ЛАГ следует избегать пребывания на большой высоте, в том числе по воздуху. Если им приходится находиться на большой высоте, им следует использовать дополнительный кислород по мере необходимости.

В данном руководстве дается общее описание ухода за людьми с ЛАГ.Ваше индивидуальное лечение будет зависеть от вашей истории болезни и симптомов, которые вы испытываете.

Q:

Есть ли какие-нибудь шаги, которые можно предпринять, чтобы предотвратить развитие ЛАГ?

Анонимный пациент

A:

Легочную артериальную гипертензию не всегда можно предотвратить. Однако некоторые состояния, которые могут привести к ЛАГ, можно предотвратить или контролировать, чтобы снизить риск развития ЛАГ. Эти состояния включают ишемическую болезнь сердца, гипертонию, хронические заболевания печени (чаще всего связанные с ожирением печени, алкоголем и вирусным гепатитом), ВИЧ и хронические заболевания легких, особенно связанные с курением и воздействием окружающей среды.

Грэм Роджерс, MD Ответы отражают мнение наших медицинских экспертов. Весь контент носит исключительно информационный характер и не может рассматриваться как медицинский совет. .

Легочная гипертензия | NHLBI, NIH

Вы здоровый взрослый человек или у вас легочная гипертензия и нормальная насосная функция сердца?

В этом исследовании изучается, как лекарство, называемое пероральным нитратом, разрушается у здоровых взрослых, по сравнению с тем, как оно разрушается у тех, у кого легочная гипертензия с нормальной насосной функцией сердца, также известной как сердечная недостаточность с сохраненной фракцией выброса (PH -HFpEF).Исследователи изучат микробиом различных биологических образцов пациентов. Для участия в этом исследовании вам должно быть не менее 18 лет и вы должны быть здоровы или иметь PH-HFpEF, подтвержденную катетеризацией правых отделов сердца за последние 6 месяцев. Это исследование находится в Питтсбурге, штат Пенсильвания.

Вы взрослый человек, страдающий ожирением и легочной гипертензией, и заинтересованы в новом лечении?

Это исследование рассматривает лекарство под названием метформин, которое обычно используется для лечения диабета, как возможное средство лечения легочной гипертензии у людей с ожирением.Для участия в этом исследовании вам должно быть от 30 до 75 лет, у вас должен быть индекс массы тела (ИМТ) 30 или выше и вы испытываете одышку. Это исследование находится в Бостоне, штат Массачусетс.

У вас или у члена семьи легочная гипертензия?

В этом исследовании изучается, как гормоны способствуют развитию легочной артериальной гипертензии и улучшают ли лечение гормонального дисбаланса или инсулинорезистентности легочную гипертензию.Для участия в этом исследовании вы должны быть не старше 90 лет и иметь легочную артериальную гипертензию или быть членом семьи человека, страдающего этим заболеванием. Это исследование находится в Нэшвилле, штат Теннесси.

Вы взрослый человек с легочной гипертензией и нормальной насосной функцией сердца?

В этом исследовании изучается влияние перорального препарата, называемого нитратом, на способность выполнять упражнения у людей с легочной гипертензией и нормальной насосной функцией сердца, также известной как легочная гипертензия и сердечная недостаточность с сохраненной фракцией выброса (PH-HFpEF). ).Для участия в этом исследовании вам должно быть не менее 18 лет и у вас должна быть PH-HFpEF, подтвержденная катетеризацией правых отделов сердца. Это исследование находится в Питтсбурге, штат Пенсильвания.

У вас или у вашего ребенка легочная гипертензия и вы хотите помочь с исследованиями?

Это исследование направлено на лучшее понимание легочной гипертензии у детей с этим заболеванием. Для участия в этом исследовании вы или ваш ребенок должны быть не моложе 21 года и должны иметь диагноз легочной гипертензии в возрасте до 18 лет.Это исследование находится в нескольких местах в США и Канаде, включая Калифорнию, Колорадо, Массачусетс, Нью-Йорк, Пенсильванию, Теннесси и Альберту, Канада.

Ваш новорожденный находится в отделении интенсивной терапии новорожденных в детской больнице Сент-Луиса?

Это исследование направлено на лучшее понимание проблем с дыханием и кровотока через сердце у недоношенных новорожденных, чтобы лучше выявлять такие состояния, как легочная гипертензия.Для участия в этом исследовании ваш новорожденный должен родиться преждевременно на сроке от 24 до 29 недель и находиться в отделении интенсивной терапии новорожденных Детской больницы Сент-Луиса. Это исследование находится в Сент-Луисе, штат Миссури.

Вы взрослый человек, страдающий легочной гипертензией, и хотите узнать, могут ли помочь изменения в здоровом образе жизни?

В этом исследовании рассматривается состояние высокого кровяного давления, называемое легочной артериальной гипертензией (ЛАГ).Он проверит, улучшает ли это состояние лучший контроль сахара в крови в организме. Исследователи проверит это, предложив участникам с ЛАГ соблюдать план здорового питания и повышать физическую активность. Для участия в этом исследовании вам должно быть от 18 до 75 лет и у вас диагностирована легочная артериальная гипертензия. Это исследование находится в Кливленде, штат Огайо.

Вы, взрослый, заинтересованы в новом лекарстве от легочной гипертензии?

В этом исследовании изучается, улучшает ли лекарство под названием анастрозол, применяемое в настоящее время для лечения рака груди, способность к физической нагрузке у пациентов с легочной гипертензией.Для участия в этом исследовании вам должно быть не менее 18 лет, у вас должна быть легочная артериальная гипертензия и вы должны быть в состоянии пройти тест с 6-минутной ходьбой. Это исследование проводится в нескольких центрах США, включая Калифорнию, Колорадо, Мэриленд, Миссури, Пенсильванию, Род-Айленд и Теннесси.

Вы, взрослый, интересуетесь новыми технологиями для изучения легочной гипертензии?

Это исследование посвящено новым технологиям, которые позволяют изучать сходства и различия в генетических, молекулярных и клеточных процессах многих заболеваний, связанных с легочной гипертензией.Для участия в этом исследовании вам должно быть не менее 18 лет, вы должны быть направлены на катетеризацию правых отделов сердца и иметь или иметь риск развития легочной гипертензии. Это исследование проводится в нескольких центрах США, включая Аризону, Мэриленд, Массачусетс, Миннесоту, Нью-Йорк и Теннесси.

Ваш врач рекомендовал вам катетеризацию правых отделов сердца?

В этом исследовании изучаются новые методы магнитно-резонансной томографии (МРТ), в которых используется проволочный проводник, помогающий расположить сердечный катетер внутри сердца.МРТ-рентгеноскопия показывает изображения сердца, чтобы врачи могли наблюдать за ними во время работы. Использование проводника во время МРТ может улучшить процедуру катетеризации сердца. Для участия в этом исследовании вам должно быть не менее 18 лет, и ваш врач должен рекомендовать вам катетеризацию правых отделов сердца. Это исследование находится в Бетесде, штат Мэриленд.

Вы, взрослый, заинтересованы в новом лечении легочной гипертензии?

Это исследование изучает, может ли лекарство под названием спиронолактон улучшить функцию сердца и легких во время упражнений у людей с легочной гипертензией.Для участия в этом исследовании вам должно быть от 18 до 99 лет и у вас есть тип легочной гипертензии, известный как легочная артериальная гипертензия. Это исследование находится в Бетесде, штат Мэриленд.

Знаете ли вы ребенка или молодого взрослого, недавно лечившегося от ВТЭ?

В этом исследовании изучается, почему у некоторых людей возникают осложнения после лечения венозной тромбоэмболии (ВТЭ), включая тромбоз глубоких вен и тромбоэмболию легочной артерии.Для участия в этом исследовании вы должны быть недавно лечились от ВТЭ и быть моложе 21 года. Это исследование находится в Далласе, штат Техас.

.

Смотрите также